Púrpura de Henoch-Schönlein
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O que é a Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
A púrpura1 de Henoch-Schönlein, também conhecida como púrpura1 anafilactoide2, púrpura1 reumática ou vasculite3 IgA, é uma rara vasculite3 que acomete vasos de pequeno calibre na pele4, nas articulações5, nos intestinos6 e nos rins7.
Quais são as causas da Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
Não está claro por que essa inflamação8 inicial se desenvolve; ela pode ser o resultado do sistema imunológico9 respondendo de forma inadequada a certos gatilhos.
Quase metade das pessoas que têm púrpura1 de Henoch-Schönlein desenvolveram essa condição após uma infecção10 respiratória superior, como um resfriado, por exemplo. Outros gatilhos incluem varicela11, infecções12 na garganta13, sarampo14, hepatite15, certos medicamentos e alimentos, picadas de insetos e exposição ao frio.
Qual é o substrato fisiopatológico da Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
Os vasos sanguíneos16 inflamados da púrpura1 de Henoch-Schönlein podem sangrar para o interior da pele4, causando uma erupção17 vermelha escura ou roxa chamada púrpura1, e podem sangrar também no intestino ou nos rins7, ocasionando a presença de sangue18 nas fezes ou na urina19.
Além disso, a púrpura1 de Henoch-Schönlein é caracterizada pela deposição de complexos imunes contendo o anticorpo20 imunoglobulina21 A (IgA) na pele4, no sistema digestivo22 e nos rins7.
Veja sobre "Hemograma", "Coagulograma", "Coagulação23 sanguínea", "Hemorragias24" e "Coagulação23 intravascular25 disseminada".
Quais são as características clínicas da Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
Embora a púrpura1 de Henoch-Schönlein possa surgir em qualquer idade, ela é muito mais frequente nos adolescentes e crianças, principalmente antes dos dez anos de idade.
Os sintomas26 ocorrem principalmente nos membros inferiores e nas nádegas27 e incluem manchas vermelhas arroxeadas nas extremidades inferiores, inchaço28 e dor nas articulações5, dor abdominal ou sangue18 nas fezes ou na urina19. Raramente, os rins7 podem ser afetados com gravidade.
Em síntese, as quatro principais características da púrpura1 de Henoch-Schönlein são:
- Manchas roxo-avermelhadas (púrpuras29) que parecem hematomas30 e que, além de se desenvolverem nas nádegas27, pernas e pés, podem aparecer também nos braços, rosto e tronco.
- Articulações5 inchadas e doloridas (artrite31), principalmente nos joelhos e tornozelos.
- Dor abdominal, náuseas32, vômitos33 e fezes com sangue18.
- Afecção34 renal35 que aparece como proteína ou sangue18 na urina19.
Os sintomas26 2 e 3 costumam aparecer antes que a erupção17 cutânea36 aconteça.
Menos de 5% dos casos se tornam crônicos, porém, quase metade dos pacientes sofrem com uma recorrência37 dos sintomas26, principalmente os que tiveram sintomas26 gastrointestinais e articulares.
Como o médico diagnostica a Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
O diagnóstico38 da púrpura1 de Henoch-Schönlein deve partir da história clínica e do exame físico. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, para o diagnóstico38 clínico são necessários pelo menos 2 dos seguintes critérios:
- Púrpura1 palpável: púrpuras29 elevadas, não relacionadas à redução de plaquetas39.
- Idade de início inferior a 20 anos.
- Dor abdominal difusa que piora com as refeições.
- Alterações na biópsia40 de pele4.
O médico poderá, então, diagnosticar a condição como púrpura1 de Henoch-Schönlein se a erupção17 cutânea36 clássica, dor nas articulações5 e sintomas26 do trato digestivo estiverem presentes. Se um desses sinais41 e sintomas26 estiver ausente, o médico pode sugerir um exame de sangue18 ou de urina19, para determinar se os rins7 estão funcionando adequadamente. Uma ultrassonografia42 abdominal pode ser útil para descartar outras causas de dor abdominal e verificar possíveis complicações, como obstrução intestinal. Nenhum desses exames isolados pode confirmar a púrpura1 de Henoch-Schönlein, mas alguns deles podem ajudar a descartar outras doenças.
Por fim, pode ser feita uma biópsia40 no órgão afetado, geralmente a pele4. Em caso de comprometimento renal35 grave, pode ser pedida também uma biópsia40 de rim43.
Como o médico trata a Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
A maioria dos pacientes obtém resolução completa dos sintomas26 apenas com repouso, reposição de líquidos e analgésicos44. Cerca de 15 a 20% dos casos precisam de hemodiálise45, em virtude de danos renais severos.
O uso de corticosteroides no tratamento e prevenção de complicações da púrpura1 de Henoch-Schönlein é controverso. No caso de obstrução intestinal, uma cirurgia abdominal pode ser necessária.
Como evolui a Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
Adequadamente monitorada, a púrpura1 de Henoch-Schönlein resolve-se por si mesma dentro de dias ou semanas. Apenas os eventuais transtornos renais requerem obrigatoriamente assistência médica mais detalhada. Esses transtornos costumam desaparecer junto com a doença, mas podem se tornar permanentes.
Quais são as complicações possíveis com a Púrpura1 de Henoch-Schönlein?
Em cerca de um terço dos casos, a doença pode retornar poucas semanas depois. Em um de cada mil casos pode ocorrer danos renais irreversíveis, que é a complicação mais temida da púrpura1 de Henoch-Schönlein. Às vezes, o problema é tão sério que chega a necessitar de hemodiálise45 ou mesmo de transplante renal35. Em casos raros, pode ocorrer obstrução intestinal por intussuscepção (uma condição em que uma porção do intestino entra dentro de outra seguinte, à maneira de um telescópio).
Leia também sobre "Plaquetas39 baixas", "Coagulopatias", "Anemia hemolítica46" e "Arterites".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da SBP – Sociedade Brasileira de Pediatria e da Mayo Clinic.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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