Doenças nervosas degenerativas
O que são doenças nervosas degenerativas1?
As doenças nervosas degenerativas1, também conhecidas como doenças neurodegenerativas, são um grupo de distúrbios médicos que afetam o sistema nervoso2 e levam à progressiva deterioração de suas funções, especialmente das células nervosas3 (neurônios4).
Essas doenças têm um curso crônico5 e progressivo, piorando ao longo do tempo. Elas podem afetar diversas partes do sistema nervoso2, incluindo o cérebro6, a medula espinhal7 e os nervos periféricos.
Essas doenças podem ter diferentes causas, incluindo fatores genéticos, ambientais e, em alguns casos, não ter uma causa clara. Infelizmente, quase todas ainda não têm cura e o tratamento se concentra em aliviar os sintomas8 e retardar a progressão da doença, quando possível.
Leia sobre "Perda de memória", "Delirium9 ou estado confusional em idosos" e "Demência10".
Quais são as principais doenças nervosas degenerativas1?
Alguns exemplos de doenças neurodegenerativas incluem:
Doença de Alzheimer11
A doença de Alzheimer11 ou Mal de Alzheimer12 é uma doença ainda incurável. Ela é a principal causa de demência10 no Brasil, atingindo 1% dos idosos entre 65 e 70 anos e aumentando exponencialmente a sua incidência13 nas idades posteriores, chegando a 60% daqueles com mais de 90 anos. Seu curso é inevitavelmente progressivo, com perda das funções cognitivas e grandes alterações do comportamento.
As causas da doença de Alzheimer11 ainda não são inteiramente conhecidas, mas a evolução dela no sentido de uma demência10 profunda é inevitável. Os tratamentos disponíveis visam tão somente minorar os sintomas8 e melhorar a saúde14 geral, retardando a evolução e controlando algumas alterações de comportamento.
A doença de Alzheimer11 foi descrita pela primeira vez em 1906, pelo psiquiatra alemão Alois Alzheimer12.
Doença de Parkinson15
A doença de Parkinson15, ou mal de Parkinson, é uma condição degenerativa16 primária do sistema nervoso central17, em que ocorre a morte dos neurônios4 da substância negra (substância nigra) da base de cérebro6, produtora de dopamina18. Ela afeta os movimentos, levando a tremores, rigidez muscular e dificuldades de coordenação.
Na doença, estão envolvidas, além dessas, outras estruturas dependentes da serotonina, noradrenalina19 e acetilcolina20. Ela se inicia geralmente após os 50 anos de idade e acomete cerca de 1% dos indivíduos acima de 65 anos. Foi descrita pela primeira vez por James Parkinson, em 1817.
Esclerose21 lateral amiotrófica
A esclerose21 lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença nervosa rara que afeta os homens mais que as mulheres. Em geral, ela começa aos 45-50 anos, comprometendo os neurônios4 motores, levando à fraqueza muscular progressiva e à perda de habilidades motoras, mas preservando a sensibilidade, o intelecto e os órgãos dos sentidos, assim como a função sexual, intestinal e vesical22. Ao longo do tempo, a doença vai evoluindo e incapacita inevitavelmente o portador.
A esclerose21 lateral amiotrófica ainda não tem uma causa conhecida, havendo apenas algumas hipóteses sobre fatores que parecem favorecer a enfermidade. Um deles é o uso excessivo da musculatura, o que torna os atletas especialmente predispostos a essa enfermidade. Outros são: uma dieta rica em glutamato ou a ausência de uma proteína, a parvalbumina; processos inflamatórios e tóxicos; etc. Em 10% dos casos, a doença parece ter uma incidência13 familiar, apontando para um fator hereditário.
Coreia de Huntington23
A Coreia de Huntington23, doença de Huntington ou Mal de Huntington é um distúrbio neurológico degenerativo24 hereditário, raro, autossômico25 dominante, que afeta o controle dos movimentos, causando movimentos involuntários e distúrbios cognitivos26 e emocionais. A Coreia de Huntington23 afeta pessoas de todos os grupos étnicos, sexos e idades, mas é mais comum entre europeus e entre os homens do que entre as mulheres.
A base genética da Coreia de Huntington23 é bem estabelecida e sabe-se que ela é causada por um defeito no cromossomo27 4. Se um dos pais tiver a doença, o filho terá 50% de chance de adquirir o gene doente; se ele se tornar portador do gene, a doença se desenvolverá em algum momento da vida e o gene será passado aos filhos dele.
Em cerca de 10% dos casos, os sintomas8 surgem antes dos 20 anos e 5% só apresentam sintomas8 acima dos 60 anos. Embora os principais sintomas8 sejam motores, a doença evolui com perda progressiva de memória e senilidade mental precoce, podendo evoluir para demência10.
Esclerose múltipla28
A esclerose múltipla28 é uma doença crônica, inflamatória e autoimune29 de causa ainda desconhecida e curso inexoravelmente progressivo que afeta o sistema nervoso central17, levando danos à mielina30 (camada protetora que envolve os neurônios4). Afeta a capacidade de comunicação entre as células nervosas3 do cérebro6 e da medula espinhal7. Em geral, a doença evolui por surtos, com sintomas8 motores, sensitivos e sensoriais e períodos de relativa acalmia. Cada surto sintomático31 deixa sequelas32 que progressivamente vão agravando o estado do paciente.
As causas da esclerose múltipla28 ainda não são conhecidas, embora os mecanismos que a produzem e alguns fatores de risco para a doença já são sabidos. As teorias mais aceitas postulam uma causa genética ou infecciosa. Contudo, a esclerose múltipla28 não é inteiramente uma doença hereditária, apesar de algumas variações genéticas aumentarem o risco da doença. Provavelmente, ela é consequência de uma combinação de fatores genéticos, ambientais e infecciosos, e possivelmente de outros fatores ainda desconhecidos.
Ela afeta adultos jovens, preferentemente as mulheres, mas a gravidez33 parece diminuir progressivamente o ritmo de ocorrência de surtos a cada trimestre de gestação.
Atrofia34 muscular espinhal
A atrofia34 muscular espinhal (AME) ou amiotrofia35 espinhal é uma doença genética rara que leva à degeneração36 progressiva dos neurônios4 motores do corno anterior da medula espinhal7, resultando em fraqueza muscular grave, conduzindo frequentemente à morte precoce. A AME é causada por um defeito genético no gene que codifica uma proteína amplamente necessária para a sobrevivência37 dos neurônios4 motores.
A AME afeta indivíduos de todos os grupos étnicos e a prevalência38 dela em todos eles está na faixa de 1/10.000 indivíduos, embora cerca de 1/50 pessoas sejam portadoras do gene anômalo sem trazer nenhuma consequência para a saúde14.
Existem 4 tipos diferentes de atrofia34 muscular espinhal, mas todos eles têm em comum a perda progressiva da função muscular e a consequente deficiência de mobilidade. Não há cura conhecida para a amiotrofia35 espinhal. Os cuidados com um paciente portador de amiotrofia35 espinhal exigem a atuação em várias áreas, como, por exemplo, medicina, fisioterapia39 e terapia ocupacional40.
As pessoas com amiotrofia35 espinhal tendem a sofrer deterioração de seu estado clínico ao longo do tempo, mas o prognóstico41 varia com o tipo e o ritmo de progressão da doença. Em geral, a morte antes dos 20 anos é frequente, embora, com cuidados adequados, portadores de casos mais amenos podem viver até a idade adulta e vivam para se tornar pais e mesmo avós.
Degeneração macular42
A degeneração macular42 (DM) afeta a mácula43, uma estrutura do olho44 situada no centro da retina45 e responsável pela visão central46 do campo visual47. É mais comum em idosos, devido ao envelhecimento, mas pode acontecer em qualquer idade, devido a outros fatores.
Não se sabe exatamente as razões do porque que isso acontece, mas alguns fatores de risco são conhecidos: predisposição genética; traumatismos; exposição excessiva à luz solar; hipertensão arterial48; obesidade49; diabetes50; dietas pobres em zinco; deficiência de vitamina51 C, vitamina51 A, betacaroteno e luteína52; fumo; e inflamações53.
No início, a perda visual pode ser pouco perceptível. Os sintomas8 surgem aos poucos, até atingirem níveis maiores. Com a perda parcial da mácula43, torna-se difícil ou impossível ler ou reconhecer rostos, por exemplo, embora a visão periférica54 permaneça atuante. A degeneração macular42 pode acontecer apenas em um olho44 ou afetar os dois olhos55 ao mesmo tempo, mas os pacientes não chegam a ficar completamente cegos porque ainda lhes resta a visão periférica54. No entanto, a visão56 de detalhes fica grandemente prejudicada.
Doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença rara e fatal que causa sintomas8 neurológicos graves que levam à deterioração rápida do funcionamento cerebral. Ela pertence a um grupo de doenças conhecidas como encefalopatias57 espongiformes transmissíveis, que são causadas por proteínas58 anormais chamadas príons. Esses príons anormais acumulam-se no cérebro6 e danificam os neurônios4, levando a sintomas8 neurológicos progressivos e graves.
Os sintomas8 da DCJ incluem, entre outros, uma demência10 progressiva. À medida que a doença progride, os pacientes se tornam cada vez mais debilitados, muitas vezes ficando acamados e dependentes de cuidados intensivos. A DCJ é geralmente fatal, levando à morte dentro de um ano após o início dos sintomas8, embora a progressão da doença possa variar.
Ela foi descrita pela primeira vez pelos neurologistas alemães Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob e Gustav A. Spielmeyer. A descrição original foi publicada em 1920-21.
Veja também sobre "Demência10 vascular59", "Atrofia34 cerebral", "Envelhecimento saudável" e "Como exercitar o cérebro6".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site da Mayo Clinic.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.