Anemia hemolítica - conceito, causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

O que é hemólise¹?

As hemácias² (glóbulos vermelhos do sangue³) se formam e se desenvolvem na medula óssea⁴, que é o tecido⁵ esponjoso dentro dos ossos; a isso se denomina hematopoese. O corpo normalmente destrói glóbulos vermelhos velhos ou defeituosos, principalmente no baço⁶ ou em outras partes do corpo; a isso dá-se o nome de hemólise¹.

Normalmente, existe um processo contínuo e equilibrado entre a formação e a destruição das hemácias², as quais duram cerca de 90 dias na circulação⁷. Contudo, esse processo pode sofrer desvios patológicos no sentido de uma hemólise¹ mais acentuada que o normal.

O que é anemia hemolítica⁸?

Certas condições podem fazer com que a hemólise¹ aconteça com muita rapidez ou com muita frequência. A anemia hemolítica⁸ se dá nessas condições. Ela ocorre quando se tem um baixo número de glóbulos vermelhos devido a muita hemólise¹ no corpo, que então não consegue repor esses glóbulos na velocidade necessária.

Existem muitos tipos de anemia hemolítica⁸, que os médicos diagnosticam com base na causa subjacente dela.

Quais são as causas da anemia hemolítica⁸?

A anemia hemolítica⁸ autoimune⁹ é rara e tem várias causas. A hemólise¹ autoimune⁹ pode ser primária ou secundária a condições como infecções¹⁰, lúpus¹¹ eritematoso¹² sistêmico¹³, hepatite¹⁴ autoimune⁹ e influenza¹⁵.

As condições que podem levar à anemia hemolítica⁸ incluem doenças hereditárias do sangue³, distúrbios autoimunes¹⁶, insuficiência¹⁷ da medula óssea⁴ ou infecções¹⁰. Alguns medicamentos ou efeitos colaterais¹⁸ às transfusões de sangue³ também podem causar anemia hemolítica⁸.

Os distúrbios hereditários incluem deficiência de glicose¹⁹-6-fosfato desidrogenase, esferocitose hereditária e anemia falciforme²⁰, entre outras causas. Causas adquiridas de hemólise¹ incluem desordens imunes, produtos químicos tóxicos, drogas, agentes antivirais, danos físicos e infecções¹⁰.

Leia sobre "Transfusão²¹ de sangue³", "Transplante de medula²²" e "Hemograma".

Qual é o mecanismo fisiológico²³ da anemia hemolítica⁸?

Uma anemia hemolítica⁸ se desenvolverá quando a atividade da medula óssea⁴ não puder compensar a perda de eritrócitos²⁴. A hemólise¹ que leva à anemia hemolítica⁸ pode ser causada por distúrbios hereditários ou adquiridos. A etiologia²⁵ da destruição prematura de eritrócitos²⁴ é diversa e pode ser causada por condições como defeitos da membrana, hemoglobina²⁶ anormal, defeitos eritrocitários²⁷ enzimáticos, destruição imune de eritrócitos²⁴, lesão²⁸ mecânica e hiperesplenismo (aumento do volume do baço⁶ e da sua capacidade de reter e armazenar células sanguíneas²⁹).

A hemólise¹ pode ser um fenômeno extravascular³⁰ ou intravascular³¹. A anemia hemolítica⁸ autoimune⁹ e a esferocitose hereditária são exemplos de hemólise¹ extravascular³⁰ porque os glóbulos vermelhos são destruídos no baço⁶ e em outros tecidos reticuloendoteliais. A hemólise¹ intravascular³¹ ocorre na anemia hemolítica⁸ devido a válvulas cardíacas protéticas (artificiais), deficiência de glicose¹⁹-6-fosfato desidrogenase, púrpura³² trombocitopênica trombótica³³, coagulação³⁴ intravascular³¹ disseminada, transfusão²¹ de sangue³ incompatível ABO e hemoglobinúria paroxística noturna.

A hemólise¹ também pode ser intramedular, quando precursores frágeis de eritrócitos²⁴ são destruídos na medula óssea⁴ antes de serem liberados na circulação⁷. A hemólise¹ intramedular ocorre na anemia perniciosa³⁵ e na talassemia³⁶, por exemplo. A hemólise¹ está associada à liberação de desidrogenase de lactato³⁷.

Saiba mais sobre "Hiperesplenismo", "Púrpura³²", "Coagulação³⁴ intravascular³¹ disseminada" e "Hemoglobinúria paroxística noturna".

Quais são as principais características clínicas da anemia hemolítica⁸?

A gravidade da anemia³⁸ depende de o início da hemólise¹ ser gradual ou abrupto e da extensão da destruição dos eritrócitos²⁴. A hemólise¹ leve pode ser assintomática, enquanto a anemia³⁸ na hemólise¹ grave pode ser fatal e causar angina³⁹ e descompensação cardiopulmonar.

A apresentação clínica da anemia hemolítica⁸ pode diferir dependendo da etiologia²⁵. Os sinais⁴⁰ e sintomas⁴¹ devem-se à anemia³⁸, à extensão da compensação da anemia³⁸, ao tratamento anterior e ao distúrbio subjacente. Os pacientes com anemia hemolítica⁸ mínima ou de longa duração podem ser assintomáticos, e a hemólise¹ frequentemente é encontrada incidentalmente durante os exames laboratoriais de rotina.

As manifestações clínicas podem incluir o seguinte: na hemólise¹ intravascular³¹, a deficiência de ferro devido à hemoglobinúria crônica pode exacerbar a anemia³⁸ e a fraqueza; na anemia³⁸ grave ocorrem taquicardia⁴², dispneia⁴³, angina³⁹ e fraqueza; a hemólise¹ persistente pode resultar no desenvolvimento de cálculos biliares com dor abdominal, presença de pele⁴⁴ cor de bronze, diabetes⁴⁵ e urina⁴⁶ escura, devido à hemoglobinúria.

Os pacientes podem apresentar também febre⁴⁷, sinais⁴⁰ e sintomas⁴¹ neurológicos, insuficiência renal⁴⁸ e trombocitopenia⁴⁹. Úlceras⁵⁰ de perna podem se desenvolver em pacientes com anemias hemolíticas. Tromboembolismo⁵¹ venoso pode ocorrer em 15% a 33% dos adultos com anemia hemolítica⁸. Crianças com anemia hemolítica⁸ também apresentam risco aumentado de trombose⁵².

Veja sobre "Anemia falciforme²⁰", "Anemia ferropriva⁵³", "Anemia³⁸ na gravidez⁵⁴" e "Anemias em geral".

Como o médico diagnostica a anemia hemolítica⁸?

O diagnóstico⁵⁵ da anemia hemolítica⁸ deve ser feito com base na história clínica, nos exames físico e laboratoriais e outras causas de anemia³⁸ devem ser descartadas. Ao exame físico em um indivíduo com anemia hemolítica⁸, o médico pode constatar sinais⁴⁰ de anemia³⁸, complicações da hemólise¹ e evidência de doença subjacente na pele⁴⁴, conjuntiva⁵⁶, apresentar unhas⁵⁷ pálidas, além de taquicardia⁴², taquipneia⁵⁸ e hipotensão⁵⁹.

Pode ocorrer também icterícia⁶⁰ moderada, doença hepática⁶¹ e obstrução biliar. A esplenomegalia⁶² pode não estar presente em todos os distúrbios hemolíticos e a presença dela pode sugerir algum outro distúrbio subjacente, como a leucemia⁶³ linfocítica crônica, alguns linfomas ou lúpus¹¹ eritematoso¹² sistêmico¹³, por exemplo.

Linfadenopatia, juntamente com a esplenomegalia⁶², é sugestivo de leucemia⁶³ linfocítica crônica. Úlceras⁵⁰ nas pernas podem estar presentes. As manifestações clínicas podem incluir, ainda, hiperpigmentação irregular, dor na língua⁶⁴ e sintomas⁴¹ gastrointestinais.

Para o diagnóstico⁵⁵ da anemia hemolítica⁸, devem ser realizados os seguintes exames laboratoriais complementares: hemograma com contagem de plaquetas⁶⁵; teste de Coombs direto; teste para comprovação de hemólise¹; identificação do anticorpo⁶⁶ ligado à superfície das hemácias² e pesquisa de crioaglutininas.

A ultrassonografia⁶⁷ ou a tomografia computadorizada⁶⁸ podem ser necessárias para definir o tamanho do baço⁶.

Como o médico trata a anemia hemolítica⁸?

Existem diferenças no manejo dos vários tipos de anemias hemolíticas, com o tratamento dependendo do tipo e da causa. Em casos de emergência⁶⁹, pode ser necessária transfusão²¹ sanguínea. Para anemia hemolítica⁸ causada por doença autoimune⁹, podem ser utilizadas drogas que reprimem o sistema imunológico⁷⁰. Quando os glóbulos vermelhos são destruídos em ritmo acelerado, o organismo pode precisar de ácido fólico extra e suplementos de ferro para repor o que está sendo perdido.

Como evolui a anemia hemolítica⁸?

O prognóstico⁷¹ para pacientes⁷² com anemia hemolítica⁸ depende da causa subjacente. No geral, as taxas de mortalidade⁷³ são baixas nas anemias hemolíticas. Os riscos são maiores em pacientes idosos e naqueles com comprometimento cardiovascular.

Leia também sobre "Esplenomegalia⁶²" e "Ácido fólico".