Púrpura de Henoch-Schönlein

O que é a Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

A púrpura¹ de Henoch-Schönlein, também conhecida como púrpura¹ anafilactoide², púrpura¹ reumática ou vasculite³ IgA, é uma rara vasculite³ que acomete vasos de pequeno calibre na pele⁴, nas articulações⁵, nos intestinos⁶ e nos rins⁷.

Quais são as causas da Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

Não está claro por que essa inflamação⁸ inicial se desenvolve; ela pode ser o resultado do sistema imunológico⁹ respondendo de forma inadequada a certos gatilhos.

Quase metade das pessoas que têm púrpura¹ de Henoch-Schönlein desenvolveram essa condição após uma infecção¹⁰ respiratória superior, como um resfriado, por exemplo. Outros gatilhos incluem varicela¹¹, infecções¹² na garganta¹³, sarampo¹⁴, hepatite¹⁵, certos medicamentos e alimentos, picadas de insetos e exposição ao frio.

Qual é o substrato fisiopatológico da Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

Os vasos sanguíneos¹⁶ inflamados da púrpura¹ de Henoch-Schönlein podem sangrar para o interior da pele⁴, causando uma erupção¹⁷ vermelha escura ou roxa chamada púrpura¹, e podem sangrar também no intestino ou nos rins⁷, ocasionando a presença de sangue¹⁸ nas fezes ou na urina¹⁹.

Além disso, a púrpura¹ de Henoch-Schönlein é caracterizada pela deposição de complexos imunes contendo o anticorpo²⁰ imunoglobulina²¹ A (IgA) na pele⁴, no sistema digestivo²² e nos rins⁷.

Veja sobre "Hemograma", "Coagulograma", "Coagulação²³ sanguínea", "Hemorragias²⁴" e "Coagulação²³ intravascular²⁵ disseminada".

Quais são as características clínicas da Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

Embora a púrpura¹ de Henoch-Schönlein possa surgir em qualquer idade, ela é muito mais frequente nos adolescentes e crianças, principalmente antes dos dez anos de idade.

Os sintomas²⁶ ocorrem principalmente nos membros inferiores e nas nádegas²⁷ e incluem manchas vermelhas arroxeadas nas extremidades inferiores, inchaço²⁸ e dor nas articulações⁵, dor abdominal ou sangue¹⁸ nas fezes ou na urina¹⁹. Raramente, os rins⁷ podem ser afetados com gravidade.

Em síntese, as quatro principais características da púrpura¹ de Henoch-Schönlein são:

1. Manchas roxo-avermelhadas (púrpuras²⁹) que parecem hematomas³⁰ e que, além de se desenvolverem nas nádegas²⁷, pernas e pés, podem aparecer também nos braços, rosto e tronco.
2. Articulações⁵ inchadas e doloridas (artrite³¹), principalmente nos joelhos e tornozelos.
3. Dor abdominal, náuseas³², vômitos³³ e fezes com sangue¹⁸.
4. Afecção³⁴ renal³⁵ que aparece como proteína ou sangue¹⁸ na urina¹⁹.

Os sintomas²⁶ 2 e 3 costumam aparecer antes que a erupção¹⁷ cutânea³⁶ aconteça.

Menos de 5% dos casos se tornam crônicos, porém, quase metade dos pacientes sofrem com uma recorrência³⁷ dos sintomas²⁶, principalmente os que tiveram sintomas²⁶ gastrointestinais e articulares.

Como o médico diagnostica a Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

O diagnóstico³⁸ da púrpura¹ de Henoch-Schönlein deve partir da história clínica e do exame físico. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, para o diagnóstico³⁸ clínico são necessários pelo menos 2 dos seguintes critérios:

1. Púrpura¹ palpável: púrpuras²⁹ elevadas, não relacionadas à redução de plaquetas³⁹.
2. Idade de início inferior a 20 anos.
3. Dor abdominal difusa que piora com as refeições.
4. Alterações na biópsia⁴⁰ de pele⁴.

O médico poderá, então, diagnosticar a condição como púrpura¹ de Henoch-Schönlein se a erupção¹⁷ cutânea³⁶ clássica, dor nas articulações⁵ e sintomas²⁶ do trato digestivo estiverem presentes. Se um desses sinais⁴¹ e sintomas²⁶ estiver ausente, o médico pode sugerir um exame de sangue¹⁸ ou de urina¹⁹, para determinar se os rins⁷ estão funcionando adequadamente. Uma ultrassonografia⁴² abdominal pode ser útil para descartar outras causas de dor abdominal e verificar possíveis complicações, como obstrução intestinal. Nenhum desses exames isolados pode confirmar a púrpura¹ de Henoch-Schönlein, mas alguns deles podem ajudar a descartar outras doenças.

Por fim, pode ser feita uma biópsia⁴⁰ no órgão afetado, geralmente a pele⁴. Em caso de comprometimento renal³⁵ grave, pode ser pedida também uma biópsia⁴⁰ de rim⁴³.

Como o médico trata a Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

A maioria dos pacientes obtém resolução completa dos sintomas²⁶ apenas com repouso, reposição de líquidos e analgésicos⁴⁴. Cerca de 15 a 20% dos casos precisam de hemodiálise⁴⁵, em virtude de danos renais severos.

O uso de corticosteroides no tratamento e prevenção de complicações da púrpura¹ de Henoch-Schönlein é controverso. No caso de obstrução intestinal, uma cirurgia abdominal pode ser necessária.

Como evolui a Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

Adequadamente monitorada, a púrpura¹ de Henoch-Schönlein resolve-se por si mesma dentro de dias ou semanas. Apenas os eventuais transtornos renais requerem obrigatoriamente assistência médica mais detalhada. Esses transtornos costumam desaparecer junto com a doença, mas podem se tornar permanentes.

Quais são as complicações possíveis com a Púrpura¹ de Henoch-Schönlein?

Em cerca de um terço dos casos, a doença pode retornar poucas semanas depois. Em um de cada mil casos pode ocorrer danos renais irreversíveis, que é a complicação mais temida da púrpura¹ de Henoch-Schönlein. Às vezes, o problema é tão sério que chega a necessitar de hemodiálise⁴⁵ ou mesmo de transplante renal³⁵. Em casos raros, pode ocorrer obstrução intestinal por intussuscepção (uma condição em que uma porção do intestino entra dentro de outra seguinte, à maneira de um telescópio).

Leia também sobre "Plaquetas³⁹ baixas", "Coagulopatias", "Anemia hemolítica⁴⁶" e "Arterites".