Gostou do artigo? Compartilhe!

Distúrbios da coagulação sanguínea

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

A coagulação1 normal do sangue2

A coagulação1 sanguínea consiste na transformação do sangue2 líquido num gel sólido, designado de coágulo3 sanguíneo ou trombo4. Ela tem como objetivo principal tamponar um vaso lesado e fazer cessar a hemorragia5 decorrente.

Normalmente, o sangue2 que circula no interior dos vasos sanguíneos6 é líquido, mas quaisquer lesões7 no endotélio8 dos vasos iniciam dois processos locais que poderão levar à coagulação1: (1) concentração de plaquetas9 e (2) formação de fibrina10 reticulada. Os dois eventos vão dar formação a um tampão cujo objetivo é tentar conter o sangramento.

Mas, a coagulação1 sanguínea é mais que isso. Ela compreende uma complexa cascata sequencial de reações químicas que resultam ao final na formação desse coágulo3 de fibrina10. Várias proteínas11 sintetizadas no fígado12 são envolvidas nesse processo e a alteração em qualquer uma delas resulta em um distúrbio da coagulação1. Cada uma dessas proteínas11 é denominada fator de coagulação1 e são numeradas com algarismos romanos de I a XIII. De fato, o que acontece é que, vencida cada etapa, a proteína da etapa seguinte é sucessivamente ativada e chamada a exercer seu papel no processo.

Se a pessoa tem baixa atividade de coagulação1, uma pequena lesão13 pode sangrar excessivamente, e se tem essa atividade em demasia, o sangue2 pode coagular14 dentro dos vasos sanguíneos6. Ambas as condições são perigosas: uma coagulação1 deficiente pode fazer com que mesmo uma pequena lesão13 leve a uma perda de sangue2 grave, e uma coagulação1 excessiva pode fazer com que vasos sanguíneos6 pequenos em locais críticos, como no cérebro15 ou coração16, por exemplo, sejam obstruídos por coágulos.

O que são distúrbios da coagulação1 sanguínea?

Os distúrbios da coagulação1 do sangue2 são disfunções na capacidade do corpo de controlar a formação e dissolução de coágulos sanguíneos. Eles ocorrem quando o corpo é incapaz de produzir quantidades suficientes das proteínas11 necessárias para ajudar a coagular14 o sangue2. Essas proteínas11 são, todas elas, produzidas no fígado12. Daí já se vê que doenças hepáticas17 também podem alterar o processo de coagulação1.

De um modo geral, existem dois tipos de distúrbios da coagulação1 sanguínea: (1) coagulação1 deficiente, que leva a sangramentos anormais e (2) coagulação1 excessiva, que leva ao surgimento de coágulos de sangue2 no interior dos vasos sanguíneos6 e à trombose18.

Saiba mais sobre "Como se dá a coagulação1 sanguínea", "Coagulopatias", "Coagulograma" e "Hemostasia19".

Quais são os principais distúrbios da coagulação1 sanguínea?

Hemofilia20

O termo hemofilia20 abrange diversas condições genéticas hereditárias, ou um distúrbio autoimune21 raro, as quais têm em comum a incapacidade de controlar os sangramentos, em razão de defeitos nos mecanismos de coagulação1 do sangue2. O hemofílico, à diferença do indivíduo normal, não forma o coágulo3 que tenta estancar os sangramentos.

Clinicamente, a hemofilia20 se caracteriza pela grande facilidade com que os sangramentos se dão, tanto externa como internamente, muitos deles ocorrendo de modo espontâneo.

Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand é um distúrbio hereditário da coagulação1 sanguínea devido a uma disfunção plaquetária que ocorre pela diminuição dos níveis séricos do fator VIII da cascata de coagulação1, chamado também de fator de von Willebrand.

Existem também casos raros de doença de von Willebrand adquirida, relacionadas a doenças linfoides22, mieloma23 múltiplo, macroglobulinemia24doenças mieloproliferativas25, alguns tumores e algumas doenças autoimunes26. Clinicamente, se caracteriza por apresentar sangramentos espontâneos ou provocados, desproporcionais às lesões7 que os provocou.

Deficiência de vitamina27 K

Algumas das proteínas11 envolvidas no processo de coagulação1, produzidas pelo fígado12, necessitam de vitamina27 K para sua elaboração. A falta dela prejudica o mecanismo da coagulação1 sanguínea. Os sintomas28 da deficiência de vitamina27 K incluem o sangramento excessivo de qualquer ferimento, das mucosas29 e da pele30, hemorragias31 nasais, hemorragias31 internas do intestino ou do estômago32, melena33, hematúria34 ou quaisquer outras manifestações de coagulação1 deficiente.

Do ponto de vista clínico, a deficiência da vitamina27 K pode resultar em sangramentos descontrolados e os ossos podem enfraquecer, potencialmente levando à osteoporose35, e pode ocorrer a calcificação36 de artérias37 e outros tecidos moles.

Disfunção plaquetária

A agregação plaquetária é um mecanismo essencial à formação do coágulo3 sanguíneo. O mal funcionamento das plaquetas9 altera o processo de formação de coágulo3 e, assim, da coagulação1. A disfunção plaquetária pode surgir em virtude de alterações quantitativas (para mais ou para menos) ou funcionais das plaquetas9, e ser devido a um defeito intrínseco das plaquetas9 ou pela ação de fator extrínseco, como certos medicamentos, por exemplo.

Clinicamente, ela se manifesta pela formação de petéquias38 na pele30 ou de hematomas39 (manchas roxas) ante traumas de pequena intensidade.

Coagulação1 intravascular40 disseminada

A coagulação1 intravascular40 disseminada é uma condição na qual o sangue2 começa a coagular14 dentro dos vasos, por todo o corpo. A coagulação1 intravascular40 disseminada leva à deposição de fibrina10 nos microvasos e à inibição da fibrinólise41 posterior, o que contribui ainda mais para a acumulação de fibrina10 no interior dos vasos.

As doenças infecciosas, em particular a septicemia42 bacteriana, são as mais comumente associadas a ela, embora possa ocorrer em associação com uma grande variedade de outras condições clínicas. O evento comum a elas é a lesão13 endotelial promovida pela infecção43, que causa excessivas adesão e agregação das plaquetas9, formação de trombo4 e alteração da fibrinólise41. Isso compromete o fluxo sanguíneo para diversos órgãos, o que em conjunto com alterações metabólicas e hemodinâmicas pode contribuir para a falência deles.

Leia também sobre "Anticoagulantes44: prós e contras", "Trombocitose45 ou plaquetose", "Mieloma23 múltiplo" e "Leucemias".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Revista Médica de Minas Gerais e do Johns Hopkins Medicine.

ABCMED, 2021. Distúrbios da coagulação sanguínea. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1405010/disturbios-da-coagulacao-sanguinea.htm>. Acesso em: 4 dez. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
2 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
3 Coágulo: 1. Em fisiologia, é uma massa semissólida de sangue ou de linfa. 2. Substância ou produto que promove a coagulação do leite.
4 Trombo: Coágulo aderido à parede interna de uma veia ou artéria. Pode ocasionar a diminuição parcial ou total da luz do mesmo com sintomas de isquemia.
5 Hemorragia: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
6 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
7 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
8 Endotélio: Camada de células que reveste interiormente os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos.
9 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
10 Fibrina: Proteína formada no plasma a partir da ação da trombina sobre o fibrinogênio. Ela é o principal componente dos coágulos sanguíneos.
11 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
12 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
13 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
14 Coagular: Promover a coagulação ou solidificação; perder a fluidez, transformar-se em massa ou sólido.
15 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
16 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
17 Hepáticas: Relativas a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
18 Trombose: Formação de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Pode ser venosa ou arterial e produz diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
19 Hemostasia: Ação ou efeito de estancar uma hemorragia; mesmo que hemóstase.
20 Hemofilia: Doença transmitida de forma hereditária na qual existe uma menor produção de fatores de coagulação. Como conseqüência são produzidos sangramentos por traumatismos mínimos, sobretudo em articulações (hemartrose). Sua gravidade depende da concentração de fatores de coagulação no sangue.
21 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
22 Linfoides: 1. Relativos a ou que constituem o tecido característico dos nodos linfáticos. 2. Relativos ou semelhantes à linfa.
23 Mieloma: Variedade de câncer que afeta os linfócitos tipo B, encarregados de produzir imunoglobulinas. Caracteriza-se pelo surgimento de dores ósseas, freqüentemente a nível vertebral, anemia, insuficiência renal e um estado de imunodeficiência crônica.
24 Macroglobulinemia: Patologia na qual as células plasmáticas produzem uma quantidade excessiva de macroglobulinas (anticorpos grandes) que se acumulam no sangue.
25 Doenças mieloproliferativas: São desordens clonais de células estaminárias ( stem cells ) hematopoiéticas caracterizadas pela proliferação de uma ou de mais linhagens mieloides (granulocítica, eritroide e/ou megacariocítica) na medula óssea.
26 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
27 Vitamina: Compostos presentes em pequenas quantidades nos diversos alimentos e nutrientes e que são indispensáveis para o desenvolvimento dos processos biológicos normais.
28 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
29 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
30 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
31 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
32 Estômago: Órgão da digestão, localizado no quadrante superior esquerdo do abdome, entre o final do ESÔFAGO e o início do DUODENO.
33 Melena: Eliminação de fezes de coloração negra, alcatroada. Relaciona-se com a presença de sangue proveniente da porção superior do tubo digestivo (esôfago, estômago e duodeno). Necessita de uma avaliação urgente, pois representa um quadro grave.
34 Hematúria: Eliminação de sangue juntamente com a urina. Sempre é anormal e relaciona-se com infecção do trato urinário, litíase renal, tumores ou doença inflamatória dos rins.
35 Osteoporose: Doença óssea caracterizada pela diminuição da formação de matriz óssea que predispõe a pessoa a sofrer fraturas com traumatismos mínimos ou mesmo na ausência deles. É influenciada por hormônios, sendo comum nas mulheres pós-menopausa. A terapia de reposição hormonal, que administra estrógenos a mulheres que não mais o produzem, tem como um dos seus objetivos minimizar esta doença.
36 Calcificação: 1. Ato, processo ou efeito de calcificar(-se). 2. Aplicação de materiais calcíferos básicos para diminuir o grau de acidez dos solos e favorecer seu aproveitamento na agricultura. 3. Depósito de cálcio nos tecidos, que pode ser normal ou patológico. 4. Acúmulo ou depósito de carbonato de cálcio ou de carbonato de magnésio em uma camada de profundidade próxima a do limite de percolação da água no solo, que resulta em certa mobilidade deste e alteração de suas propriedades químicas.
37 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
38 Petéquias: Pequenas lesões da pele ou das mucosas, de cor vermelha ou azulada, características da púrpura. São lesões hemorrágicas, que não desaparecem à pressão, cujo tamanho não ultrapassa alguns milímetros.
39 Hematomas: Acúmulo de sangue em um órgão ou tecido após uma hemorragia.
40 Intravascular: Relativo ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
41 Fibrinólise: Processo de dissolução progressiva da fibrina e assim do coágulo, que posteriormente à sua formação deve ser dissolvido.
42 Septicemia: Septicemia ou sepse é uma infecção generalizada grave que ocorre devido à presença de micro-organismos patogênicos e suas toxinas na corrente sanguínea. Geralmente ela ocorre a partir de outra infecção já existente.
43 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
44 Anticoagulantes: Substâncias ou medicamentos que evitam a coagulação, especialmente do sangue.
45 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Hematologia e Hemoterapia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.