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Doença de von Willebrand: o que saber sobre ela?

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O que é a doença de von Willebrand?

Doença de von Willebrand é uma coagulopatia (distúrbio da coagulação1 sanguínea) que incide em cerca de 2% da população, atingindo igualmente ambos os sexos. Contudo, as mulheres manifestam mais a doença por causa das hemorragias2 que ocorrem durante a menstruação3. A denominação da doença foi dada em homenagem a Erik Adolf von Willebrand, médico finlandês, em 1925.

Quais são as causas da doença de von Willebrand?

A doença de von Willebrand é devida a uma disfunção plaquetária que ocorre pela diminuição dos níveis séricos do fator VIII (fator de von Willebrand) da coagulação1 sanguínea, em razão de uma mutação4 no cromossomo5 12. O fator de von Willebrand existe no sangue6 em concentração aproximada de 10 mg/ml e tem como funções principais ajudar na agregação das plaquetas7 e adesão delas ao endotélio8 lesado e por manter elevados os níveis plasmáticos do fator VIII (uma proteína pró-coagulante), ao retardar sua degradação. Existem também casos raros de doença de von Willebrand adquirida, relacionadas a doenças linfoides9, mieloma10 múltiplo, macroglobulinemia11, doenças mieloproliferativas12, alguns tumores, algumas doenças autoimunes13, entre outras condições.

Quais são os principais sinais14 e sintomas15 da doença de von Willebrand?

A doença de von Willebrand tem variadas manifestações clínicas e pode, por isso, ser dividida em vários tipos e subtipos clínicos. Em geral, desencadeia sangramentos excessivos, espontâneos ou provocados, desproporcionais às lesões16 que os provocou. Esses sangramentos variam em gravidade com a intensidade da doença e podem constituir equimoses17 fáceis, hematomas18 ou ser sangramentos menstruais mais prolongados que o normal, sangramentos nasais ou gengivais, sangramentos abundantes após extrações dentárias, pequenos cortes ou cirurgias. Estes sintomas15 podem ser favorecidos por situações como o estresse e as alterações hormonais.

Como o médico diagnostica a doença de von Willebrand?

O diagnóstico19 da doença de von Willebrand nem sempre é fácil. A história clínica deve levantar a presença dos sintomas15 e da história familiar da doença, além disso, devem ser feitos exames laboratoriais. Ao exame físico, aparecem pintinhas vermelhas (petéquias20) após a compressão de um membro. Testes como o tempo de tromboplastina21, tempo de sangramento, dosagem de fator VIII e contagem de plaquetas7 apresentam-se alterados na doença de von Willebrand, mas não são específicos desta patologia22. Eles devem ser repetidos duas ou três vezes, para melhorar sua eficácia. Alguns testes mais específicos, mas assim mesmo não de validade absoluta, são a dosagem de antígeno23 de von Willebrand e a agregação plaquetária induzida pela ristocetina.

Como o médico trata a doença de Von Willebrand?

A maioria dos indivíduos afetados pela doença de von Willebrand não necessita de nenhum tratamento específico, mas apenas de aconselhamento para que evitem situações de risco e o uso de remédios que interfiram na coagulação1 sanguínea, alguns deles muito comuns, como os anti-inflamatórios não esteroides e o ácido acetilsalicílico. O tratamento da doença de von Willebrand, quando necessário, pode ser feito pela administração de crioprecipitado24 (concentração precipitada a frio do fator VIII), desmopressina (análogo da vasopressina, hormônio25 cuja função é aumentar o nível plasmático do fator de von Willebrand) ou de um fármaco26 antifibrinolítico27.

Como evolui a doença de Von Willebrand?

A doença de von Willebrand facilita e exagera os sangramentos. Caso o paciente necessite de uma cirurgia, o médico deve ser informado da certeza ou suspeita da enfermidade, para que adote providências especiais.

Como prevenir a doença de Von Willebrand?

Por ser uma doença genética, a doença de von Willebrand não tem como ser prevenida, mas um aconselhamento genético pode esclarecer a outros membros da família que também necessitem de tratamento, principalmente sobre os cuidados a serem observados em situações de risco.

Quais são as complicações possíveis da doença de von Willebrand?

Podem ocorrer hemorragias2 intensas com ferimentos ou procedimentos médicos ou odontológicos relativamente simples.

Alguns medicamentos como aspirina ou anti-inflamatórios não esteroides podem piorar a doença de von Willebrand.

ABCMED, 2014. Doença de von Willebrand: o que saber sobre ela?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/548162/doenca-de-von-willebrand-o-que-saber-sobre-ela.htm>. Acesso em: 15 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
2 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
3 Menstruação: Sangramento cíclico através da vagina, que é produzido após um ciclo ovulatório normal e que corresponde à perda da camada mais superficial do endométrio uterino.
4 Mutação: 1. Ato ou efeito de mudar ou mudar-se. Alteração, modificação, inconstância. Tendência, facilidade para mudar de ideia, atitude etc. 2. Em genética, é uma alteração súbita no genótipo de um indivíduo, sem relação com os ascendentes, mas passível de ser herdada pelos descendentes.
5 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
6 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
7 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
8 Endotélio: Camada de células que reveste interiormente os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos.
9 Linfoides: 1. Relativos a ou que constituem o tecido característico dos nodos linfáticos. 2. Relativos ou semelhantes à linfa.
10 Mieloma: Variedade de câncer que afeta os linfócitos tipo B, encarregados de produzir imunoglobulinas. Caracteriza-se pelo surgimento de dores ósseas, freqüentemente a nível vertebral, anemia, insuficiência renal e um estado de imunodeficiência crônica.
11 Macroglobulinemia: Patologia na qual as células plasmáticas produzem uma quantidade excessiva de macroglobulinas (anticorpos grandes) que se acumulam no sangue.
12 Doenças mieloproliferativas: São desordens clonais de células estaminárias ( stem cells ) hematopoiéticas caracterizadas pela proliferação de uma ou de mais linhagens mieloides (granulocítica, eritroide e/ou megacariocítica) na medula óssea.
13 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
14 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
15 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
16 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
17 Equimoses: Manchas escuras ou azuladas devido à infiltração difusa de sangue no tecido subcutâneo. A maioria aparece após um traumatismo, mas pode surgir espontaneamente em pessoas que apresentam fragilidade capilar ou alguma coagulopatia. Após um período de tempo variável, as equimoses desaparecem passando por diferentes gradações: violácea, acastanhada, esverdeada e amarelada.
18 Hematomas: Acúmulo de sangue em um órgão ou tecido após uma hemorragia.
19 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
20 Petéquias: Pequenas lesões da pele ou das mucosas, de cor vermelha ou azulada, características da púrpura. São lesões hemorrágicas, que não desaparecem à pressão, cujo tamanho não ultrapassa alguns milímetros.
21 Tromboplastina: Conhecida como fator tissular ou Fator III, a tromboplastina é uma substância presente nos tecidos e no interior das plaquetas. Ela tem a função de transformar a protrombina em trombina na presença de íons cálcio, atuando de maneira importante no processo de coagulação.
22 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
23 Antígeno: 1. Partícula ou molécula capaz de deflagrar a produção de anticorpo específico. 2. Substância que, introduzida no organismo, provoca a formação de anticorpo.
24 Crioprecipitado: O crioprecipitado é a fração insolúvel em frio do plasma fresco congelado (PFC); contém o fator VIII, fibrinogênio, fator de Von Willebrand (FvW), fator XIII (FXIII) e fibronectina. Deve conter, no mínimo, 80 unidades do fator anti-hemofílico e 150 a 250 mg de fibrinogênio.
25 Hormônio: Substância química produzida por uma parte do corpo e liberada no sangue para desencadear ou regular funções particulares do organismo. Por exemplo, a insulina é um hormônio produzido pelo pâncreas que diz a outras células quando usar a glicose para energia. Hormônios sintéticos, usados como medicamentos, podem ser semelhantes ou diferentes daqueles produzidos pelo organismo.
26 Fármaco: Qualquer produto ou preparado farmacêutico; medicamento.
27 Antifibrinolítico: Medicamento utilizado como inibidor da fibrinólise para reduzir os sangramentos.

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Comentários

05/12/2014 - Comentário feito por Maria
Muito elucidativo, para os leigos.De fác...
Muito elucidativo, para os leigos.De fácil entendimento.Infelizmente, parece que minha netinha de 6 anos possa sofrer dessa doença.Teve um episódio de grande sangramento numa cirurgia de adenóides o que, segundo a médica, não deveria ocorrer.Por sorte, não seguiu adiante para a extração das amídalas.Está começando os exames específicos para saber se possui a doença

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