Como é a síndrome antifosfolipídica?

O que é a síndrome¹ antifosfolipídica?

A síndrome¹ antifosfolipídica, também conhecida como síndrome¹ de Hughes, é um distúrbio do sistema imunológico² que afeta a coagulabilidade do sangue³, aumentando o potencial de coagulação⁴. Ela ocorre quando o sistema cria, por engano, anticorpos⁵ antifosfolipídeos que atacam erroneamente certas proteínas⁶ que se ligam aos fosfolipídios e que aumentam o risco de coágulos sanguíneos.

Isso significa que as pessoas com essa síndrome¹ têm maior risco de desenvolver coágulos sanguíneos intravasculares⁷, geralmente nas pernas, e sofrer uma trombose venosa profunda⁸, bem como complicações relacionadas à gravidez⁹.

Quais são as causas da síndrome¹ antifosfolipídica?

A razão pela qual os anticorpos⁵ atacam as proteínas⁶ e o processo pelo qual eles causam a formação de coágulos sanguíneos não é conhecida até o momento. Acredita-se, contudo, que a genética desempenhe um papel fundamental no desenvolvimento dessa síndrome¹.

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Qual é o substrato fisiológico¹⁴ da síndrome¹ antifosfolipídica?

Os fosfolipídios são um componente importante das membranas celulares. A síndrome¹ antifosfolipídica é uma doença autoimune¹⁵ na qual anticorpos⁵ antifosfolipídicos, como a anticardiolipina e o anticoagulante¹⁶ lúpico, reagem contra proteínas⁶ que se ligam a fosfolipídios. Isso está associados à trombose¹⁷ e à doença vascular¹³.

A síndrome¹ pode ser dividida em forma primária, sem uma doença subjacente, e forma secundária, quando há a presença de uma doença subjacente. Como muitas outras doenças autoimunes¹⁸, é mais comum em mulheres do que em homens.

Quais são as características clínicas da síndrome¹ antifosfolipídica?

A síndrome¹ antifosfolipídica primária ocorre na ausência de qualquer outra doença acompanhante. A síndrome¹ secundária ocorre em conjunção com outras doenças autoimunes¹⁸, como o lúpus¹⁹ eritematoso²⁰ sistêmico²¹, por exemplo. Em casos raros, a síndrome¹ antifosfolipídica leva à falência rápida de vários órgãos devido à trombose¹⁷ generalizada e é então denominada “síndrome antifosfolipídica catastrófica", associada a um alto risco de morte.

No geral, a síndrome¹ antifosfolipídica causa coágulos sanguíneos perigosos nas pernas, rins²², pulmões²³ e cérebro²⁴. Em grávidas, a síndrome¹ antifosfolipídica também pode resultar em aborto espontâneo e feto²⁵ natimorto.

Os sinais²⁶ e sintomas²⁷ mais chamativos da síndrome¹ antifosfolipídica incluem:

1. coágulos sanguíneos nas pernas, gerando uma trombose venosa profunda⁸ com dor, inchaço²⁸ e vermelhidão e que podem migrar até os pulmões²³, resultando numa embolia²⁹ pulmonar;
2. abortos espontâneos ou fetos natimortos de forma repetida;
3. complicações da gravidez⁹, incluindo pressão arterial³⁰ perigosamente alta (pré-eclâmpsia³¹) e parto prematuro;
4. acidente vascular cerebral¹¹ sem outros fatores de risco conhecidos;
5. ataque isquêmico³² transitório que dura apenas alguns minutos e não causa danos permanentes;
6. irritação na pele³³, com algumas pessoas desenvolvendo uma erupção³⁴ vermelha na pele³³ com um padrão rendado em forma de rede.

Além desses, há sinais²⁶ e sintomas²⁷ menos comuns:

7. sintomas²⁷ neurológicos, como dores de cabeça³⁵ crônicas, demência¹² e convulsões;
8. doença cardiovascular e/ou danos às válvulas cardíacas;
9. sangramento, principalmente do nariz³⁶ e das gengivas, pois algumas pessoas apresentam diminuição das células sanguíneas³⁷ necessárias para a coagulação⁴.

A pessoa pode ter anticorpos⁵ antifosfolipídeos e não ter os sinais²⁶ ou sintomas²⁷ da síndrome¹ antifosfolipídica. Mesmo assim, eles aumentam o risco de desenvolver coágulos sanguíneos, especialmente se a pessoa engravidar, ficar imóvel por muito tempo (como, por exemplo, ficar acamado ou sentado durante um voo longo), fumar cigarros, tomar anticoncepcionais orais, fizer terapia de reposição hormonal para a menopausa³⁸ ou tiver níveis elevados de colesterol³⁹ e triglicerídeos.

Como o médico diagnostica a síndrome¹ antifosfolipídica?

O diagnóstico⁴⁰ pode ser suspeitado em casos de coagulabilidade alterada ou alterações ou interrupção da gravidez⁹ que não sejam explicáveis por problemas de saúde⁴¹ conhecidos. Os critérios de diagnóstico⁴⁰ requerem que haja um evento clínico (trombose¹⁷ ou complicação na gravidez⁹) e dois resultados de teste de sangue³ positivos, com intervalo de pelo menos três meses, que detectam anticoagulante¹⁶ lúpico, anticorpos⁵ anticardiolipina ou antiapolipoproteína. O diagnóstico⁴⁰ da síndrome¹ antifosfolipídica é feito apenas quando esses anticorpos⁵ causam problemas de saúde⁴¹ e não quando simplesmente estão presentes, mas não causam sintomas²⁷.

Como o médico trata a síndrome¹ antifosfolipídica?

O tratamento inicial padrão envolve uma combinação de medicamentos para “afinar” o sangue³ (anticoagulantes⁴²). No entanto, os anticoagulantes⁴² aumentam o risco de episódios hemorrágicos⁴³, o que requer uma vigilância sistemática. O médico deve, então, monitorar a sua dosagem com análises do sangue³ para se certificar de que o sangue³ é capaz de coagular⁴⁴ o suficiente para parar o sangramento de um corte ou o sangramento sob a pele³³ de uma contusão⁴⁵. Em seguida, devem ser tratadas as complicações, se houver.

Quais são as complicações com a síndrome¹ antifosfolipídica?

As complicações da síndrome¹ antifosfolipídica não tratada dependerão do órgão afetado e da gravidade da obstrução ao fluxo sanguíneo, e podem causar danos permanentes ao órgão ou mesmo morte. Embora seja raro, uma pessoa pode ter eventos de hipercoagulação repetidos em um curto espaço de tempo e em diferentes órgãos, levando a danos concomitantes em vários deles.

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