Policondrite recidivante
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O que é policondrite recidivante1?
Policondrite recidivante1 é uma doença autoimune2 rara, episódica, recorrente, multissistêmica, inflamatória e destrutiva, que afeta tecidos cartilaginosos e ricos em proteoglicanos (macromoléculas encontradas especialmente na matriz extracelular do tecido conjuntivo3), componentes da matriz extracelular que ajudam a dar suporte e elasticidade4 aos tecidos do corpo.
Essa condição foi primeiramente descrita por Rudolf Jaksch von Wartenhorst, em Praga, em 1923, que a denominou de policondropatia.
Quais são as causas da policondrite recidivante1?
Uma associação frequente com artrite reumatoide5, vasculite6 sistêmica, lúpus7 eritematoso8 sistêmico9 e outras doenças imunes do tecido conjuntivo3 sugere que a policondrite recidivante1 tenha uma etiologia10 autoimune2. Ou seja, o sistema imunológico11 ataca e danifica ou destrói os tecidos cartilaginosos do corpo. As razões para que isso aconteça não são inteiramente compreendidas.
Não há evidências de que a policondrite recidivante1 seja uma doença genética. Contudo, há casos relatados em que múltiplos membros de uma mesma família tenham sido diagnosticados com essa enfermidade, indicando, pelo menos, a contribuição de uma susceptibilidade12 genética.
Qual é o substrato fisiopatológico da policondrite recidivante1?
A patogenia exata da policondrite recidivante1 ainda não é claramente conhecida. Estudos genéticos identificaram o HLA-DR4 como o principal alelo13 de risco para a enfermidade. Parece não haver uma transmissão familiar. Anticorpos14 contra certos tipos de colágenos específicos das cartilagens15 foram encontrados em grande número de pacientes com policondrite recidivante1 e inclusive são correlacionados com a gravidade da enfermidade.
Do ponto de vista histopatológico, revelou-se um infiltrado inflamatório a princípio restrito do pericôndrio (membrana externa que envolve as cartilagens15), posteriormente espalhado por toda a cartilagem16. Com a evolução da doença, foi detectada alta expressão de enzimas proteolíticas em células17 pericondrais e condrócitos18 (células17 constituintes das cartilagens15).
Quais são as características clínicas da policondrite recidivante1?
A policondrite recidivante1 afeta igualmente homens e mulheres, e o início se dá tipicamente no adulto de meia-idade. A doença é caracterizada por inflamação19 recorrente dos tecidos cartilaginosos, o que pode levar a deformidades, obstruções respiratórias (quando a traqueia20 e/ou os brônquios21 são acometidos) e outros sintomas22, resultando em deformação anatômica progressiva e prejuízos funcionais das estruturas envolvidas.
Em mais de 80% dos pacientes, a policondrite recidivante1 é revelada por uma condricte auricular (inflamação19 da cartilagem da orelha23) e poliartrite, embora muitos outros órgãos possam estar potencialmente envolvidos.
Os sintomas22 da policondrite recidivante1 muitas vezes são insidiosos, com crise inflamatória dolorosa aguda das cartilagens15, seguida de remissão espontânea de duração variável, incluindo o nariz24, as orelhas25, a laringe26 e a traqueia20. Os sintomas22 mais comuns incluem dor, vermelhidão e inchaço27 nas orelhas25, nariz24 e garganta28, mas como a enfermidade pode acometer órgãos diferentes em cada pessoa, a sintomatologia é extremamente variável de um caso para outro.
Os sintomas22 podem também envolver outras estruturas ricas em proteoglicanos, como a pele29, rins30, articulações31, olhos32, valvas cardíacas e vasos sanguíneos33.
Como o médico diagnostica a policondrite recidivante1?
O diagnóstico34 da policondrite recidivante1 é feito por uma combinação de achados clínicos, laboratoriais, exames de imagem e, raramente, biópsia35. Em virtude do polimorfismo e evolução lenta dos sintomas22, o diagnóstico34 precoce da policondrite recidivante1 pode ser muito dificultado, especialmente quando o comprometimento auricular e nasal ainda não se fizeram visíveis. Durante algum tempo, só existem sintomas22 inespecíficos como febre36, perda de peso, suores noturnos, fadiga37 e linfadenomegalia, o que ocasiona atraso diagnóstico34 e terapêutico e consequente aumento do risco de sequelas38 permanentes ou potencialmente fatais.
A condrite e a poliartrite são as manifestações mais comuns, mas como o processo inflamatório pode ocorrer em vários sítios orgânicos, os sintomas22 são muito variáveis. A associação com outras doenças autoimunes39 é encontrada em 30% de todos os adultos com policondrite recidivante1, sendo a artrite reumatoide5 a mais comum delas.
Leia sobre "Reumatismo40", "Artrite41", "Lúpus7 eritematoso8".
Como o médico trata a policondrite recidivante1?
Ainda não há pesquisas rigorosas sobre as terapias da policondrite recidivante1. As evidências quanto à eficácia dos tratamentos usuais é baseada no reporte de vários casos de pacientes. O tratamento da policondrite recidivante1 é feito com corticoides e/ou imunossupressores, aspirina e anti-inflamatórios. Há informes de que os anti-inflamatórios não esteroides são eficazes para os casos de média intensidade e que os corticoides são efetivos para o tratamento de casos mais severos. Em casos ainda mais graves ou complicados, pode ser necessária uma substituição das valvas cardíacas ou uma traqueostomia42.
Como evolui a policondrite recidivante1?
Complicações da policondrite recidivante1 indicam um prognóstico43 pior do que em pacientes sem complicações. A anemia44 e o envolvimento renal45 são fatores de mau prognóstico43 em todas as idades. Três fatores parecem estar especialmente associados ao risco de morte por policondrite recidivante1: (1) sexo masculino, (2) anormalidades cardíacas e (3) síndrome46 mielodisplásica ou outras malignidades hematológicas.
Quais são as complicações possíveis com a policondrite recidivante1?
As complicações mais comuns da policondrite recidivante1 são deformidades do nariz em sela47, vasculite6 sistêmica, estenose48 traqueobrônquica, artrite41 e anemia44. A obstrução das vias aéreas superiores é uma complicação séria que pode ocorrer devido a inflamação19 e deformidades cartilaginosas.
A policondrite recidivante1, quase sempre uma enfermidade que gera dor, pode ocasionar deformidades articulares e apresentar risco de vida quando atinge o trato respiratório, as válvulas cardíacas ou os vasos sanguíneos33.
Veja também sobre "Reumatismos inflamatórios sistêmicos49", "Doenças autoimunes39" e "Colagenoses".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do GARD - Genetic and Rare Diseases Information Center e da NORD – National Organization for Rare Disorders.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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