Policondrite recidivante

O que é policondrite recidivante?

Policondrite recidivante é uma doença autoimune rara, episódica, recorrente, multissistêmica, inflamatória e destrutiva, que afeta tecidos cartilaginosos e ricos em proteoglicanos (macromoléculas encontradas especialmente na matriz extracelular do tecido conjuntivo), componentes da matriz extracelular que ajudam a dar suporte e elasticidade aos tecidos do corpo.

Essa condição foi primeiramente descrita por Rudolf Jaksch von Wartenhorst, em Praga, em 1923, que a denominou de policondropatia.

Quais são as causas da policondrite recidivante?

Uma associação frequente com artrite reumatoide, vasculite sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças imunes do tecido conjuntivo sugere que a policondrite recidivante tenha uma etiologia autoimune. Ou seja, o sistema imunológico ataca e danifica ou destrói os tecidos cartilaginosos do corpo. As razões para que isso aconteça não são inteiramente compreendidas.

Não há evidências de que a policondrite recidivante seja uma doença genética. Contudo, há casos relatados em que múltiplos membros de uma mesma família tenham sido diagnosticados com essa enfermidade, indicando, pelo menos, a contribuição de uma susceptibilidade genética.

Qual é o substrato fisiopatológico da policondrite recidivante?

A patogenia exata da policondrite recidivante ainda não é claramente conhecida. Estudos genéticos identificaram o HLA-DR4 como o principal alelo de risco para a enfermidade. Parece não haver uma transmissão familiar. Anticorpos contra certos tipos de colágenos específicos das cartilagens foram encontrados em grande número de pacientes com policondrite recidivante e inclusive são correlacionados com a gravidade da enfermidade.

Do ponto de vista histopatológico, revelou-se um infiltrado inflamatório a princípio restrito do pericôndrio (membrana externa que envolve as cartilagens), posteriormente espalhado por toda a cartilagem. Com a evolução da doença, foi detectada alta expressão de enzimas proteolíticas em células pericondrais e condrócitos (células constituintes das cartilagens).

Quais são as características clínicas da policondrite recidivante?

A policondrite recidivante afeta igualmente homens e mulheres, e o início se dá tipicamente no adulto de meia-idade. A doença é caracterizada por inflamação recorrente dos tecidos cartilaginosos, o que pode levar a deformidades, obstruções respiratórias (quando a traqueia e/ou os brônquios são acometidos) e outros sintomas, resultando em deformação anatômica progressiva e prejuízos funcionais das estruturas envolvidas.

Em mais de 80% dos pacientes, a policondrite recidivante é revelada por uma condricte auricular (inflamação da cartilagem da orelha) e poliartrite, embora muitos outros órgãos possam estar potencialmente envolvidos.

Os sintomas da policondrite recidivante muitas vezes são insidiosos, com crise inflamatória dolorosa aguda das cartilagens, seguida de remissão espontânea de duração variável, incluindo o nariz, as orelhas, a laringe e a traqueia. Os sintomas mais comuns incluem dor, vermelhidão e inchaço nas orelhas, nariz e garganta, mas como a enfermidade pode acometer órgãos diferentes em cada pessoa, a sintomatologia é extremamente variável de um caso para outro.

Os sintomas podem também envolver outras estruturas ricas em proteoglicanos, como a pele, rins, articulações, olhos, valvas cardíacas e vasos sanguíneos.

Como o médico diagnostica a policondrite recidivante?

O diagnóstico da policondrite recidivante é feito por uma combinação de achados clínicos, laboratoriais, exames de imagem e, raramente, biópsia. Em virtude do polimorfismo e evolução lenta dos sintomas, o diagnóstico precoce da policondrite recidivante pode ser muito dificultado, especialmente quando o comprometimento auricular e nasal ainda não se fizeram visíveis. Durante algum tempo, só existem sintomas inespecíficos como febre, perda de peso, suores noturnos, fadiga e linfadenomegalia, o que ocasiona atraso diagnóstico e terapêutico e consequente aumento do risco de sequelas permanentes ou potencialmente fatais.

A condrite e a poliartrite são as manifestações mais comuns, mas como o processo inflamatório pode ocorrer em vários sítios orgânicos, os sintomas são muito variáveis. A associação com outras doenças autoimunes é encontrada em 30% de todos os adultos com policondrite recidivante, sendo a artrite reumatoide a mais comum delas.

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Como o médico trata a policondrite recidivante?

Ainda não há pesquisas rigorosas sobre as terapias da policondrite recidivante. As evidências quanto à eficácia dos tratamentos usuais é baseada no reporte de vários casos de pacientes. O tratamento da policondrite recidivante é feito com corticoides e/ou imunossupressores, aspirina e anti-inflamatórios. Há informes de que os anti-inflamatórios não esteroides são eficazes para os casos de média intensidade e que os corticoides são efetivos para o tratamento de casos mais severos. Em casos ainda mais graves ou complicados, pode ser necessária uma substituição das valvas cardíacas ou uma traqueostomia.

Como evolui a policondrite recidivante?

Complicações da policondrite recidivante indicam um prognóstico pior do que em pacientes sem complicações. A anemia e o envolvimento renal são fatores de mau prognóstico em todas as idades. Três fatores parecem estar especialmente associados ao risco de morte por policondrite recidivante: (1) sexo masculino, (2) anormalidades cardíacas e (3) síndrome mielodisplásica ou outras malignidades hematológicas.

Quais são as complicações possíveis com a policondrite recidivante?

As complicações mais comuns da policondrite recidivante são deformidades do nariz em sela, vasculite sistêmica, estenose traqueobrônquica, artrite e anemia. A obstrução das vias aéreas superiores é uma complicação séria que pode ocorrer devido a inflamação e deformidades cartilaginosas.

A policondrite recidivante, quase sempre uma enfermidade que gera dor, pode ocasionar deformidades articulares e apresentar risco de vida quando atinge o trato respiratório, as válvulas cardíacas ou os vasos sanguíneos.

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