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Policondrite recidivante

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O que é policondrite recidivante1?

Policondrite recidivante1 é uma doença autoimune2 rara, episódica, recorrente, multissistêmica, inflamatória e destrutiva, que afeta tecidos cartilaginosos e ricos em proteoglicanos (macromoléculas encontradas especialmente na matriz extracelular do tecido conjuntivo3), componentes da matriz extracelular que ajudam a dar suporte e elasticidade4 aos tecidos do corpo.

Essa condição foi primeiramente descrita por Rudolf Jaksch von Wartenhorst, em Praga, em 1923, que a denominou de policondropatia.

Quais são as causas da policondrite recidivante1?

Uma associação frequente com artrite reumatoide5vasculite6 sistêmica, lúpus7 eritematoso8 sistêmico9 e outras doenças imunes do tecido conjuntivo3 sugere que a policondrite recidivante1 tenha uma etiologia10 autoimune2. Ou seja, o sistema imunológico11 ataca e danifica ou destrói os tecidos cartilaginosos do corpo. As razões para que isso aconteça não são inteiramente compreendidas.

Não há evidências de que a policondrite recidivante1 seja uma doença genética. Contudo, há casos relatados em que múltiplos membros de uma mesma família tenham sido diagnosticados com essa enfermidade, indicando, pelo menos, a contribuição de uma susceptibilidade12 genética.

Qual é o substrato fisiopatológico da policondrite recidivante1?

A patogenia exata da policondrite recidivante1 ainda não é claramente conhecida. Estudos genéticos identificaram o HLA-DR4 como o principal alelo13 de risco para a enfermidade. Parece não haver uma transmissão familiar. Anticorpos14 contra certos tipos de colágenos específicos das cartilagens15 foram encontrados em grande número de pacientes com policondrite recidivante1 e inclusive são correlacionados com a gravidade da enfermidade.

Do ponto de vista histopatológico, revelou-se um infiltrado inflamatório a princípio restrito do pericôndrio (membrana externa que envolve as cartilagens15), posteriormente espalhado por toda a cartilagem16. Com a evolução da doença, foi detectada alta expressão de enzimas proteolíticas em células17 pericondrais e condrócitos18 (células17 constituintes das cartilagens15).

Quais são as características clínicas da policondrite recidivante1?

A policondrite recidivante1 afeta igualmente homens e mulheres, e o início se dá tipicamente no adulto de meia-idade. A doença é caracterizada por inflamação19 recorrente dos tecidos cartilaginosos, o que pode levar a deformidades, obstruções respiratórias (quando a traqueia20 e/ou os brônquios21 são acometidos) e outros sintomas22, resultando em deformação anatômica progressiva e prejuízos funcionais das estruturas envolvidas.

Em mais de 80% dos pacientes, a policondrite recidivante1 é revelada por uma condricte auricular (inflamação19 da cartilagem da orelha23) e poliartrite, embora muitos outros órgãos possam estar potencialmente envolvidos.

Os sintomas22 da policondrite recidivante1 muitas vezes são insidiosos, com crise inflamatória dolorosa aguda das cartilagens15, seguida de remissão espontânea de duração variável, incluindo o nariz24, as orelhas25, a laringe26 e a traqueia20. Os sintomas22 mais comuns incluem dor, vermelhidão e inchaço27 nas orelhas25, nariz24 e garganta28, mas como a enfermidade pode acometer órgãos diferentes em cada pessoa, a sintomatologia é extremamente variável de um caso para outro.

Os sintomas22 podem também envolver outras estruturas ricas em proteoglicanos, como a pele29, rins30, articulações31, olhos32, valvas cardíacas e vasos sanguíneos33.

Como o médico diagnostica a policondrite recidivante1?

O diagnóstico34 da policondrite recidivante1 é feito por uma combinação de achados clínicos, laboratoriais, exames de imagem e, raramente, biópsia35. Em virtude do polimorfismo e evolução lenta dos sintomas22, o diagnóstico34 precoce da policondrite recidivante1 pode ser muito dificultado, especialmente quando o comprometimento auricular e nasal ainda não se fizeram visíveis. Durante algum tempo, só existem sintomas22 inespecíficos como febre36, perda de peso, suores noturnos, fadiga37linfadenomegalia, o que ocasiona atraso diagnóstico34 e terapêutico e consequente aumento do risco de sequelas38 permanentes ou potencialmente fatais.

A condrite e a poliartrite são as manifestações mais comuns, mas como o processo inflamatório pode ocorrer em vários sítios orgânicos, os sintomas22 são muito variáveis. A associação com outras doenças autoimunes39 é encontrada em 30% de todos os adultos com policondrite recidivante1, sendo a artrite reumatoide5 a mais comum delas.

Leia sobre "Reumatismo40", "Artrite41", "Lúpus7 eritematoso8".

Como o médico trata a policondrite recidivante1?

Ainda não há pesquisas rigorosas sobre as terapias da policondrite recidivante1. As evidências quanto à eficácia dos tratamentos usuais é baseada no reporte de vários casos de pacientes. O tratamento da policondrite recidivante1 é feito com corticoides e/ou imunossupressores, aspirina e anti-inflamatórios. Há informes de que os anti-inflamatórios não esteroides são eficazes para os casos de média intensidade e que os corticoides são efetivos para o tratamento de casos mais severos. Em casos ainda mais graves ou complicados, pode ser necessária uma substituição das valvas cardíacas ou uma traqueostomia42.

Como evolui a policondrite recidivante1?

Complicações da policondrite recidivante1 indicam um prognóstico43 pior do que em pacientes sem complicações. A anemia44 e o envolvimento renal45 são fatores de mau prognóstico43 em todas as idades. Três fatores parecem estar especialmente associados ao risco de morte por policondrite recidivante1: (1) sexo masculino, (2) anormalidades cardíacas e (3) síndrome46 mielodisplásica ou outras malignidades hematológicas.

Quais são as complicações possíveis com a policondrite recidivante1?

As complicações mais comuns da policondrite recidivante1 são deformidades do nariz em sela47, vasculite6 sistêmica, estenose48 traqueobrônquica, artrite41 e anemia44. A obstrução das vias aéreas superiores é uma complicação séria que pode ocorrer devido a inflamação19 e deformidades cartilaginosas.

A policondrite recidivante1, quase sempre uma enfermidade que gera dor, pode ocasionar deformidades articulares e apresentar risco de vida quando atinge o trato respiratório, as válvulas cardíacas ou os vasos sanguíneos33.

Veja também sobre "Reumatismos inflamatórios sistêmicos49", "Doenças autoimunes39" e "Colagenoses".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do GARD - Genetic and Rare Diseases Information Center e da NORD – National Organization for Rare Disorders.

ABCMED, 2023. Policondrite recidivante. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1436000/policondrite-recidivante.htm>. Acesso em: 15 jun. 2024.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Recidivante: Característica da doença que recidiva, que acontece de forma recorrente ou repetitiva.
2 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
3 Tecido conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
4 Elasticidade: 1. Propriedade de um corpo sofrer deformação, quando submetido à tração, e retornar parcial ou totalmente à forma original. 2. Flexibilidade, agilidade física. 3. Ausência de senso moral.
5 Artrite reumatóide: Doença auto-imune de etiologia desconhecida, caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem. Afeta mulheres duas vezes mais do que os homens e sua incidência aumenta com a idade. Em geral, acomete grandes e pequenas articulações em associação com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Quando envolve outros órgãos, a morbidade e a gravidade da doença são maiores, podendo diminuir a expectativa de vida em cinco a dez anos.
6 Vasculite: Inflamação da parede de um vaso sangüíneo. É produzida por doenças imunológicas e alérgicas. Seus sintomas dependem das áreas afetadas.
7 Lúpus: 1. É uma inflamação crônica da pele, caracterizada por ulcerações ou manchas, conforme o tipo específico. 2. Doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico. Nesta patologia, a defesa imunológica do indivíduo se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especializados no assunto.
8 Eritematoso: Relativo a ou próprio de eritema. Que apresenta eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
9 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
10 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
11 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
12 Susceptibilidade: 1. Ato, característica ou condição do que é suscetível. 2. Capacidade de receber as impressões que põem em exercício as ações orgânicas; sensibilidade. 3. Disposição ou tendência para se ofender e se ressentir com (algo, geralmente sem importância); delicadeza, melindre. 4. Em física, é o coeficiente de proporcionalidade entre o campo magnético aplicado a um material e a sua magnetização.
13 Alelo: 1. Que ocupa os mesmos loci (locais) nos cromossomos (diz-se de gene). 2. Em genética, é cada uma das formas que um gene pode apresentar e que determina características diferentes.
14 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
15 Cartilagens: Tecido resistente e flexível, de cor branca ou cinzenta, formado de grandes células inclusas em substância que apresenta tendência à calcificação e à ossificação.
16 Cartilagem: Tecido resistente e flexível, de cor branca ou cinzenta, formado de grandes células inclusas em substância que apresenta tendência à calcificação e à ossificação.
17 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
18 Condrócitos: Células polimórficas que formam a cartilagem.
19 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
20 Traqueia: Conduto músculo-membranoso com cerca de 22 centímetros no homem e de 18 centímetros na mulher. Da traqueia distingue-se uma parte que faz continuação direta à laringe (porção cervical) e uma parte que está situada no tórax (porção torácica). Possui anéis cartilaginosos em número variável de 12 a 16, unidos entre si por tecido fibroso. Destina-se à passagem do ar. A traqueia é revestida com epitélio ciliar que auxilia a filtração do ar inalado.
21 Brônquios: A maior passagem que leva ar aos pulmões originando-se na bifurcação terminal da traquéia. Sinônimos: Bronquíolos
22 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
23 Cartilagem da Orelha: Cartilagem do PAVILHÃO AURICULAR e CANAL AUDITIVO EXTERNO.
24 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
25 Orelhas: Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes
26 Laringe: É um órgão fibromuscular, situado entre a traqueia e a base da língua que permite a passagem de ar para a traquéia. Consiste em uma série de cartilagens, como a tiroide, a cricóide e a epiglote e três pares de cartilagens: aritnoide, corniculada e cuneiforme, todas elas revestidas de membrana mucosa que são movidas pelos músculos da laringe. As dobras da membrana mucosa dão origem às pregas vocais.
27 Inchaço: Inchação, edema.
28 Garganta: Tubo fibromuscular em forma de funil, que leva os alimentos ao ESÔFAGO e o ar à LARINGE e PULMÕES. Situa-se posteriormente à CAVIDADE NASAL, à CAVIDADE ORAL e à LARINGE, extendendo-se da BASE DO CRÂNIO à borda inferior da CARTILAGEM CRICÓIDE (anteriormente) e à borda inferior da vértebra C6 (posteriormente). É dividida em NASOFARINGE, OROFARINGE e HIPOFARINGE (laringofaringe).
29 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
30 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
31 Articulações:
32 Olhos:
33 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
34 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
35 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
36 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
37 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
38 Sequelas: 1. Na medicina, é a anomalia consequente a uma moléstia, da qual deriva direta ou indiretamente. 2. Ato ou efeito de seguir. 3. Grupo de pessoas que seguem o interesse de alguém; bando. 4. Efeito de uma causa; consequência, resultado. 5. Ato ou efeito de dar seguimento a algo que foi iniciado; sequência, continuação. 6. Sequência ou cadeia de fatos, coisas, objetos; série, sucessão. 7. Possibilidade de acompanhar a coisa onerada nas mãos de qualquer detentor e exercer sobre ela as prerrogativas de seu direito.
39 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
40 Reumatismo: Termo que é utilizado em geral para se referir ao conjunto de doenças inflamatórias e degenerativas que afetam as articulações e estruturas vizinhas.
41 Artrite: Inflamação de uma articulação, caracterizada por dor, aumento da temperatura, dificuldade de movimentação, inchaço e vermelhidão da área afetada.
42 Traqueostomia: Procedimento cirúrgico mediante o qual se produz um orifício na região anterior do pescoço, para permitir a entrada de ar na traquéia quando existe uma obstrução ao fluxo aéreo acima desta. Pode ser temporária (necessária apenas durante uma doença aguda e revertida posteriormente) ou permanente (como em caso de ablação da laringe devido a câncer laríngeo, no qual a traqueostomia passa a ser a via aérea definitiva).
43 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
44 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
45 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
46 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
47 Nariz em sela: As depressões do dorso do nariz podem se localizar na sua porção óssea, na cartilagem nasal ou em toda a extensão osteocartilaginosa, constituindo o nariz em sela propriamente dito.
48 Estenose: Estreitamento patológico de um conduto, canal ou orifício.
49 Sistêmicos: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
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