Granulomatose de Wegener
O que é a granulomatose de Wegener?
A granulomatose de Wegener, ou granulomatose com poliangeíte, é uma rara vasculite1 sistêmica necrotizante autoimune2 que causa inflamação3 e granulomas4 que danificam os vasos sanguíneos5 de pequeno e médio calibres (arterite), especialmente nos rins6, pulmões7 e nas vias respiratórias superiores.
A doença foi descrita pela primeira vez pelo patologista8 alemão Friedrich Wegener (1907-1990) em 1936.
Quais são as causas da granulomatose de Wegener?
As causas exatas da granulomatose de Wegener não são conhecidas, mas acredita-se que a condição seja resultante de uma combinação de fatores genéticos e ambientais. A doença de Wegener é uma doença autoimune2, não contagiosa9 e não hereditária.
Alguns estudos sugerem que ela pode ser desencadeada por uma infecção10 bacteriana ou viral. Além disso, a exposição a certos químicos e substâncias tóxicas também pode contribuir para o desenvolvimento da doença.
Qual é o substrato fisiopatológico da granulomatose de Wegener?
O substrato fisiopatológico da doença é desconhecido, mas acredita-se que seja constituído por uma resposta imune anormal a uma infecção10 ou a outro estímulo desconhecido. Isso leva à formação de granulomas4 (aglomerados de células11 inflamatórias) nos vasos sanguíneos5 e nos tecidos afetados, o que pode causar danos e fibrose12. Além disso, os anticorpos13 anti-neutrófilos14 são frequentemente detectados nos pacientes com granulomatose de Wegener, o que sugere que esses anticorpos13 desempenham um papel importante na patogênese15 da doença.
A formação dos granulomas4 na granulomatose de Wegener inicia-se com a formação de microabscessos neutrofílicos, os quais podem levar à oclusão parcial ou total dos vasos sanguíneos5. Os granulomas4 da granulomatose de Wegener não são bem formados e consistem em células gigantes16 circundadas por plasmócitos, linfócitos e células dendríticas17. Essas células11 podem danificar a submucosa e penetrar nos tecidos circundantes, cartilagem18 ou osso, resultando em necrose19 e deformidades permanentes.
Nos pulmões7 ocorrem granulomas4 que levam à necrose19, com eosinófilos20 abundantes e células gigantes multinucleadas21. Nos rins6, é frequentemente observada trombose22 glomerular. A inflamação3 intersticial23 é comum e a necrose19 papilar renal24 ocorre em 20% dos casos. Raramente, a glomerulonefrite25 granulomatosa e granulomas4 necrotizantes são observados em biópsias26.
Leia sobre "Doenças autoimunes27", "Lúpus28 eritematoso29 sistêmico30" e "Hipoparatireoidismo".
Quais são as características clínicas da granulomatose de Wegener?
A granulomatose de Wegener acomete igualmente homens e mulheres, em geral na quinta década de vida, podendo ocorrer, no entanto, em qualquer faixa etária. Os sinais31 e sintomas32 podem se desenvolver subitamente ou aos poucos, durante diversos meses. De início, os sintomas32 são bastante inespecíficos e pode decorrer um longo tempo até que o diagnóstico33 seja feito, principalmente nos casos de evolução mais indolente.
Os primeiros sinais31 envolvem os sinus, a garganta34 ou os pulmões7. Os sintomas32 mais comuns compreendem congestionamento das vias respiratórias, falta de ar, tosse, lesões35 de pele36, hemorragias37 nasais, inflamações38 nos ouvidos, febre39, mal-estar geral, perda de apetite ou irritação nos olhos40.
Podem ocorrer também fadiga41, dores articulares, dormências nos membros e dedos, perda de peso, sangue42 na urina43, erupções cutâneas44, vermelhidão nos olhos40 e inflamação3 nos ouvidos.
Em algumas pessoas, a doença afeta apenas os pulmões7 e/ou os rins6 e, se não tratada, pode levar à falência desses órgãos.
Como o médico diagnostica a granulomatose de Wegener?
O diagnóstico33 começa pela história clínica e pelo exame físico; em seguida o médico pode solicitar exames de sangue42 que poderão mostrar sinais31 de inflamação3, anemia45, algum sinal46 de disfunção renal24 e a presença de um autoanticorpo típico, chamado anticorpo47 anti-citoplasma48, comum em até 90% dos casos. Contudo, esse anticorpo47 sozinho não é suficiente para fechar o diagnóstico33.
Um exame de urina49 pode mostrar a presença de células11 vermelhas e/ou uma quantidade aumentada de proteínas50, o que indica afecção51 renal24. Radiografias de tórax52, tomografia computadorizada53 e ressonância magnética54 podem ajudar na determinação de quais vasos e órgãos estão afetados.
A confirmação definitiva do diagnóstico33, no entanto, deve ser feita por meio de uma avaliação microscópica do tecido55 afetado, por meio de uma biópsia56.
Como o médico trata a granulomatose de Wegener?
O tratamento da granulomatose de Wegener inclui medicamentos para controlar a inflamação3 e evitar danos nos órgãos, bem como terapia imunossupressora, e deve ser mantido por longo tempo para evitar recaídas. Corticoides como a prednisona, por exemplo, podem reduzir a inflamação3 dos vasos sanguíneos5.
Uma complementação do tratamento pode ser feita com a substituição da parte líquida (plasma57) do sangue42 do paciente, que normalmente contém substâncias que sustentam a doença, por plasma57 fresco ou albumina58. Esse tratamento é chamado plasmaférese. Ele pode ajudar os rins6 a recuperarem partes de suas funções desde que não tenham sido gravemente atingidos.
Como evolui a granulomatose de Wegener?
Quando a doença é descoberta precocemente e o tratamento é logo iniciado a doença pode ter uma recuperação completa. No entanto, se não tratada, ela pode ser fatal. O prognóstico59 para a doença é variável, mas a maioria dos pacientes responde bem ao tratamento e pode levar uma vida relativamente normal.
Quais são as complicações possíveis com a granulomatose de Wegener?
A granulomatose de Wegener, ademais das estruturas que ela normalmente afeta, pode levar a complicações tais como perda da audição, cicatrizes60 na pele36, perda de altura da ponte nasal causada por um enfraquecimento da cartilagem18 e coágulos sanguíneos formados em veias61 profundas, usualmente nas pernas.
Saiba mais sobre "Artralgia62: a famosa 'dor nas juntas'", "Corticoides", "Glomerulonefrite25" e "Anemias".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic e do NHS – National Health Service.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.