Síndrome de extravasamento capilar
O que é a síndrome1 de extravasamento capilar2?
A síndrome1 de extravasamento capilar2 sistêmico3, também chamada de doença de Clarkson, é uma condição médica extremamente rara e grave, caracterizada por episódios de extravasamento para fora dos vasos sanguíneos4 de fluidos e proteínas5, que passam a se acumular no espaço intersticial6. A síndrome1 de extravasamento capilar2 é uma doença multifacetada e potencialmente letal que tem sido cada vez mais reconhecida.
Ela foi primeiramente descrita por B. Clarkson, quando ele perdeu uma paciente que apresentou febre7 baixa, hipotensão arterial8 e edema9 na face10, nos braços e nas pernas, que evoluiu rápida e inexplicavelmente para óbito11 por insuficiência cardíaca12 e edema pulmonar13. Entre 1960 e 2006, apenas 100 casos foram relatados na literatura médica mundial, tanto porque a enfermidade seja realmente rara como porque, sendo pouco conhecida, tenha sido subdiagnosticada.
São reconhecidas três formas desta síndrome1:
- Idiopática14, que é a forma mais prevalente, em que os ataques duram dias, recorrem a intervalos regulares e têm como fatores disparadores a menstruação15, as sinusites e a alergia16 ao pólen.
- A associada a doenças cutâneas17, como eritrodermia e psoríase18 pustulosa.
- Induzida por drogas, como retinoides e fator estimulador de granulócitos19.
Quais são as causas da síndrome1 de extravasamento capilar2?
A causa da síndrome1 de extravasamento capilar2 não é totalmente conhecida, mas sabe-se que as células20 do endotélio21 que revestem os capilares22 aparentemente se separam por alguns dias, permitindo a fuga de fluidos dos capilares22 sanguíneos para os tecidos circundantes. Ou seja, há um extravasamento de volumes do sistema circulatório23 para o fluido intersticial6.
A síndrome1 é desencadeada principalmente por drogas (terapias antitumorais), malignidade, infecções24 e doenças inflamatórias. Algumas medicações utilizadas para o tratamento de doenças oncohematológicas, assim como no transplante de células-tronco25 hematopoiéticas, podem causar a síndrome1 de extravasamento capilar2.
Quando a síndrome1 acontece, trata-se de uma emergência26 médica, pois pode levar o paciente à morte em pouco tempo. Mais recentemente, essa síndrome1 foi associada a algumas vacinas contra a Covid-19, como as da Janssen e da AstraZeneca.
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Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome1 de extravasamento capilar2?
Diversas hipóteses têm sido aventadas para explicar o aumento da permeabilidade28 capilar2:
- Dano endotelial causado por citocinas29, como as interleucinas 2 e 6, interferon gama e fator de necrose30 tumoral alfa.
- Leucotrieno31 B4, que tem papel central na permeabilidade28 capilar2 e que, in vitro, foi detectado como aumentado na síndrome1 de extravasamento capilar2.
- Componentes do soro32 de pacientes com a síndrome1 que levam à apoptose33 de células20 endoteliais.
- Concentração plasmática de fator vascular34 de crescimento endotelial que pode atuar na microvasculatura para induzir aumento da permeabilidade28.
Quais são as características clínicas da síndrome1 de extravasamento capilar2?
A síndrome1 de extravasamento capilar2 é mais prevalente entre a 4ª e 5ª décadas de vida e ambos os sexos são afetados, embora alguns casos tenham sido descritos em crianças. Tipicamente, ela se manifesta por um acúmulo de líquidos e proteínas5 no espaço intersticial6 e choque hipovolêmico35.
Até 70% do volume intravascular36 pode extravasar durante um episódio. Por isso, estão sempre presentes uma profunda hipoalbuminemia37 e hemoconcentração38. Isso causa inchaço39 nos braços e pernas, baixa pressão arterial40, sensação de desmaio (devido à pressão arterial40 baixa), espessamento do sangue41, alta concentração do hematócrito42 e baixos níveis de albumina43.
Os achados clínicos se caracterizam em três fases:
- Fase prodrômica inicial: em que há sintomas44 gripais, dor abdominal, náusea45, vertigem46.
- Fase aguda: em que ocorre perda de água, eletrólitos47 e proteínas5 para o espaço extravascular48, com edema9 generalizado, síndrome compartimental49, ganho de peso, eritema50, prurido51, sudorese52, falência renal53 e choque hipovolêmico35.
- Fase tardia: em que o fluido retorna ao leito intravascular36 e é responsável por causar edema pulmonar13 agudo54, síndrome1 da angústia respiratória do adulto, derrame55 pericárdico, tamponamento cardíaco, choque56 cardiogênico e ocorre hipóxia57 grave associada à congestão pulmonar e função cardíaca anormal. É nesta fase que podem ocorrer complicações e morte.
Como o médico diagnostica a síndrome1 de extravasamento capilar2?
Os sintomas44 inespecíficos iniciais são seguidos pela intrigante marca registrada da síndrome1 de extravasamento capilar2, o duplo paradoxo associando edema9 severo difuso e hipovolemia58, acompanhados de hemoconcentração38 e hipoalbuminemia37. A permeabilidade28 microvascular renal53 aumentada é indiretamente medida pela proteinúria59. Além disso, detecta-se neutrofilia e hemoconcentração38, com ou sem a paraproteinemia associada.
Como o médico trata a síndrome1 de extravasamento capilar2?
Não há, ainda, uma terapêutica60 específica para tratar a síndrome1 de extravasamento capilar2. Diversas terapêuticas têm sido tentadas, como imunoglobulina61 IV, teofilina, terbutalina, corticoides, indometacina, espironolactona, ciclosporina, plasmaférese, prostaciclina, gingko biloba, etc., todas com resultados incertos.
Opções ainda em estudo são: a inibição da apoptose33 por anticaspases ou antioxidantes e ação inibitória sobre o fator vascular34 de crescimento endotelial ou sobre as vias mediadas por ele.
Como evolui a síndrome1 de extravasamento capilar2?
A fase resolutiva espontânea é frequentemente associada a resultados ruins devido à sobrecarga hídrica durante a fase de reabsorção do vazamento. A síndrome1 é potencialmente fatal se não for tratada a tempo. Os pacientes pioram muito e podem morrer tanto na fase aguda da síndrome1 de extravasamento capilar2, quando ocorre o extravasamento de líquido para o interstício62, quanto na fase tardia, quando o líquido retorna para o espaço intravascular36. A taxa de mortalidade63 da doença é de 30 a 76%.
Veja também sobre "Oxigenioterapia", "Gasometria arterial" e "Insuficiência cardíaca12".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site da Biblioteca Virtual em Saúde.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.