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Síndrome de extravasamento capilar

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O que é a síndrome1 de extravasamento capilar2?

A síndrome1 de extravasamento capilar2 sistêmico3, também chamada de doença de Clarkson, é uma condição médica extremamente rara e grave, caracterizada por episódios de extravasamento para fora dos vasos sanguíneos4 de fluidos e proteínas5, que passam a se acumular no espaço intersticial6. A síndrome1 de extravasamento capilar2 é uma doença multifacetada e potencialmente letal que tem sido cada vez mais reconhecida.

Ela foi primeiramente descrita por B. Clarkson, quando ele perdeu uma paciente que apresentou febre7 baixa, hipotensão arterial8 e edema9 na face10, nos braços e nas pernas, que evoluiu rápida e inexplicavelmente para óbito11 por insuficiência cardíaca12 e edema pulmonar13. Entre 1960 e 2006, apenas 100 casos foram relatados na literatura médica mundial, tanto porque a enfermidade seja realmente rara como porque, sendo pouco conhecida, tenha sido subdiagnosticada.

São reconhecidas três formas desta síndrome1:

  1. Idiopática14, que é a forma mais prevalente, em que os ataques duram dias, recorrem a intervalos regulares e têm como fatores disparadores a menstruação15, as sinusites e a alergia16 ao pólen.
  2. A associada a doenças cutâneas17, como eritrodermia e psoríase18 pustulosa.
  3. Induzida por drogas, como retinoides e fator estimulador de granulócitos19.

Quais são as causas da síndrome1 de extravasamento capilar2?

A causa da síndrome1 de extravasamento capilar2 não é totalmente conhecida, mas sabe-se que as células20 do endotélio21 que revestem os capilares22 aparentemente se separam por alguns dias, permitindo a fuga de fluidos dos capilares22 sanguíneos para os tecidos circundantes. Ou seja, há um extravasamento de volumes do sistema circulatório23 para o fluido intersticial6.

A síndrome1 é desencadeada principalmente por drogas (terapias antitumorais), malignidade, infecções24 e doenças inflamatórias. Algumas medicações utilizadas para o tratamento de doenças oncohematológicas, assim como no transplante de células-tronco25 hematopoiéticas, podem causar a síndrome1 de extravasamento capilar2.

Quando a síndrome1 acontece, trata-se de uma emergência26 médica, pois pode levar o paciente à morte em pouco tempo. Mais recentemente, essa síndrome1 foi associada a algumas vacinas contra a Covid-19, como as da Janssen e da AstraZeneca.

Leia sobre "Falta de ar", "Cianose27" e "Parada cardíaca".

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome1 de extravasamento capilar2?

Diversas hipóteses têm sido aventadas para explicar o aumento da permeabilidade28 capilar2:

  • Dano endotelial causado por citocinas29, como as interleucinas 2 e 6, interferon gama e fator de necrose30 tumoral alfa.
  • Leucotrieno31 B4, que tem papel central na permeabilidade28 capilar2 e que, in vitro, foi detectado como aumentado na síndrome1 de extravasamento capilar2.
  • Componentes do soro32 de pacientes com a síndrome1 que levam à apoptose33 de células20 endoteliais.
  • Concentração plasmática de fator vascular34 de crescimento endotelial que pode atuar na microvasculatura para induzir aumento da permeabilidade28.

Quais são as características clínicas da síndrome1 de extravasamento capilar2?

síndrome1 de extravasamento capilar2 é mais prevalente entre a 4ª e 5ª décadas de vida e ambos os sexos são afetados, embora alguns casos tenham sido descritos em crianças. Tipicamente, ela se manifesta por um acúmulo de líquidos e proteínas5 no espaço intersticial6 e choque hipovolêmico35.

Até 70% do volume intravascular36 pode extravasar durante um episódio. Por isso, estão sempre presentes uma profunda hipoalbuminemia37 e hemoconcentração38. Isso causa inchaço39 nos braços e pernas, baixa pressão arterial40, sensação de desmaio (devido à pressão arterial40 baixa), espessamento do sangue41, alta concentração do hematócrito42 e baixos níveis de albumina43.

Os achados clínicos se caracterizam em três fases:

  1. Fase prodrômica inicial: em que há sintomas44 gripais, dor abdominal, náusea45, vertigem46.
  2. Fase aguda: em que ocorre perda de água, eletrólitos47 e proteínas5 para o espaço extravascular48, com edema9 generalizado, síndrome compartimental49, ganho de peso, eritema50, prurido51, sudorese52, falência renal53 e choque hipovolêmico35.
  3. Fase tardia: em que o fluido retorna ao leito intravascular36 e é responsável por causar edema pulmonar13 agudo54, síndrome1 da angústia respiratória do adulto, derrame55 pericárdico, tamponamento cardíaco, choque56 cardiogênico e ocorre hipóxia57 grave associada à congestão pulmonar e função cardíaca anormal. É nesta fase que podem ocorrer complicações e morte.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de extravasamento capilar2?

Os sintomas44 inespecíficos iniciais são seguidos pela intrigante marca registrada da síndrome1 de extravasamento capilar2, o duplo paradoxo associando edema9 severo difuso e hipovolemia58, acompanhados de hemoconcentração38 e hipoalbuminemia37. A permeabilidade28 microvascular renal53 aumentada é indiretamente medida pela proteinúria59. Além disso, detecta-se neutrofilia e hemoconcentração38, com ou sem a paraproteinemia associada.

Como o médico trata a síndrome1 de extravasamento capilar2?

Não há, ainda, uma terapêutica60 específica para tratar a síndrome1 de extravasamento capilar2. Diversas terapêuticas têm sido tentadas, como imunoglobulina61 IV, teofilina, terbutalina, corticoides, indometacina, espironolactona, ciclosporina, plasmaférese, prostaciclina, gingko biloba, etc., todas com resultados incertos.

Opções ainda em estudo são: a inibição da apoptose33 por anticaspases ou antioxidantes e ação inibitória sobre o fator vascular34 de crescimento endotelial ou sobre as vias mediadas por ele.

Como evolui a síndrome1 de extravasamento capilar2?

A fase resolutiva espontânea é frequentemente associada a resultados ruins devido à sobrecarga hídrica durante a fase de reabsorção do vazamento. A síndrome1 é potencialmente fatal se não for tratada a tempo. Os pacientes pioram muito e podem morrer tanto na fase aguda da síndrome1 de extravasamento capilar2, quando ocorre o extravasamento de líquido para o interstício62, quanto na fase tardia, quando o líquido retorna para o espaço intravascular36. A taxa de mortalidade63 da doença é de 30 a 76%.

Veja também sobre "Oxigenioterapia", "Gasometria arterial" e "Insuficiência cardíaca12".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site da Biblioteca Virtual em Saúde.

ABCMED, 2023. Síndrome de extravasamento capilar. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1442770/sindrome-de-extravasamento-capilar.htm>. Acesso em: 16 jul. 2024.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Capilar: 1. Na medicina, diz-se de ou tubo endotelial muito fino que liga a circulação arterial à venosa. Qualquer vaso. 2. Na física, diz-se de ou tubo, em geral de vidro, cujo diâmetro interno é diminuto. 3. Relativo a cabelo, fino como fio de cabelo.
3 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
4 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
5 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
6 Intersticial: Relativo a ou situado em interstícios, que são pequenos espaços entre as partes de um todo ou entre duas coisas contíguas (por exemplo, entre moléculas, células, etc.). Na anatomia geral, diz-se de tecido de sustentação localizado nos interstícios de um órgão, especialmente de vasos sanguíneos e tecido conjuntivo.
7 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
8 Hipotensão arterial: Diminuição da pressão arterial abaixo dos valores normais. Estes valores normais são 90 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 50 milímetros de pressão diastólica.
9 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
10 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
11 Óbito: Morte de pessoa; passamento, falecimento.
12 Insuficiência Cardíaca: É uma condição na qual a quantidade de sangue bombeada pelo coração a cada minuto (débito cardíaco) é insuficiente para suprir as demandas normais de oxigênio e de nutrientes do organismo. Refere-se à diminuição da capacidade do coração suportar a carga de trabalho.
13 Edema pulmonar: Acúmulo anormal de líquidos nos pulmões. Pode levar a dificuldades nas trocas gasosas e dificuldade respiratória.
14 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
15 Menstruação: Sangramento cíclico através da vagina, que é produzido após um ciclo ovulatório normal e que corresponde à perda da camada mais superficial do endométrio uterino.
16 Alergia: Reação inflamatória anormal, perante substâncias (alérgenos) que habitualmente não deveriam produzi-la. Entre estas substâncias encontram-se poeiras ambientais, medicamentos, alimentos etc.
17 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
18 Psoríase: Doença imunológica caracterizada por lesões avermelhadas com descamação aumentada da pele dos cotovelos, joelhos, couro cabeludo e costas juntamente com alterações das unhas (unhas em dedal). Evolui através do tempo com melhoras e pioras, podendo afetar também diferentes articulações.
19 Granulócitos: Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.
20 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
21 Endotélio: Camada de células que reveste interiormente os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos.
22 Capilares: Minúsculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
23 Sistema circulatório: O sistema circulatório ou cardiovascular é formado por um circuito fechado de tubos (artérias, veias e capilares) dentro dos quais circula o sangue e por um órgão central, o coração, que atua como bomba. Ele move o sangue através dos vasos sanguíneos e distribui substâncias por todo o organismo.
24 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
25 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
26 Emergência: 1. Ato ou efeito de emergir. 2. Situação grave, perigosa, momento crítico ou fortuito. 3. Setor de uma instituição hospitalar onde são atendidos pacientes que requerem tratamento imediato; pronto-socorro. 4. Eclosão. 5. Qualquer excrescência especializada ou parcial em um ramo ou outro órgão, formada por tecido epidérmico (ou da camada cortical) e um ou mais estratos de tecido subepidérmico, e que pode originar nectários, acúleos, etc. ou não se desenvolver em um órgão definido.
27 Cianose: Coloração azulada da pele e mucosas. Pode significar uma falta de oxigenação nos tecidos.
28 Permeabilidade: Qualidade dos corpos que deixam passar através de seus poros outros corpos (fluidos, líquidos, gases, etc.).
29 Citocinas: Citoquina ou citocina é a designação genérica de certas substâncias segregadas por células do sistema imunitário que controlam as reações imunes do organismo.
30 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
31 Leucotrieno: É qualquer um dos metabólitos dos ácidos graxos poli-insaturados, especialmente o ácido araquidônico, que atua como mediador em processos alérgicos e inflamatórios.
32 Soro: Chama-se assim qualquer líquido de características cristalinas e incolor.
33 Apoptose: Morte celular não seguida de autólise, também conhecida como “morte celular programada“.
34 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
35 Choque hipovolêmico: Choque é um distúrbio caracterizado pelo insuficiente suprimento de sangue para os tecidos e células do corpo. O choque hipovolêmico tem como causa principal a perda de sangue, plasma ou líquidos extracelulares. É o tipo mais comum de choque e deve-se a uma redução absoluta e geralmente súbita do volume sanguíneo circulante em relação à capacidade do sistema vascular.
36 Intravascular: Relativo ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
37 Hipoalbuminemia: Queda da albumina no sangue.
38 Hemoconcentração: Concentração sanguínea ou aumento do hematócrito maior do que 20%.
39 Inchaço: Inchação, edema.
40 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
41 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
42 Hematócrito: Exame de laboratório que expressa a concentração de glóbulos vermelhos no sangue.
43 Albumina: Proteína encontrada no plasma, com importantes funções, como equilíbrio osmótico, transporte de substâncias, etc.
44 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
45 Náusea: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc.
46 Vertigem: Alucinação de movimento. Pode ser devido à doença do sistema de equilíbrio, reação a drogas, etc.
47 Eletrólitos: Em eletricidade, é um condutor elétrico de natureza líquida ou sólida, no qual cargas são transportadas por meio de íons. Em química, é uma substância que dissolvida em água se torna condutora de corrente elétrica.
48 Extravascular: Relativo ao exterior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
49 Síndrome compartimental: Caracteriza-se pela elevação anômala da pressão tecidual no interior de um compartimento fechado, é comum no interior de um compartimento osteo-fascial. A pressão compartimental pode aumentar quando diminui o volume do compartimento ou quando se expande o seu conteúdo. Este processo, como resultado da elevação da pressão intracompartimental, pode chegar a comprometer a irrigação das diferentes estruturas nervosas e musculares da região e posteriormente, se não tratado, levar à necrose de tecidos, lesão funcional permanente e inclusivamente, em casos mais graves, alterações do ponto de vista sistêmico, como insuficiência renal, insuficiência respiratória, falência multiorgânica e morte.
50 Eritema: Vermelhidão da pele, difusa ou salpicada, que desaparece à pressão.
51 Prurido: 1.    Na dermatologia, o prurido significa uma sensação incômoda na pele ou nas mucosas que leva a coçar, devido à liberação pelo organismo de substâncias químicas, como a histamina, que irritam algum nervo periférico. 2.    Comichão, coceira. 3.    No sentido figurado, prurido é um estado de hesitação ou dor na consciência; escrúpulo, preocupação, pudor. Também pode significar um forte desejo, impaciência, inquietação.
52 Sudorese: Suor excessivo
53 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
54 Agudo: Descreve algo que acontece repentinamente e por curto período de tempo. O oposto de crônico.
55 Derrame: Conhecido popularmente como derrame cerebral, o acidente vascular cerebral (AVC) ou encefálico é uma doença que consiste na interrupção súbita do suprimento de sangue com oxigênio e nutrientes para o cérebro, lesando células nervosas, o que pode resultar em graves conseqüências, como inabilidade para falar ou mover partes do corpo. Há dois tipos de derrame, o isquêmico e o hemorrágico.
56 Choque: 1. Estado de insuficiência circulatória a nível celular, produzido por hemorragias graves, sepse, reações alérgicas graves, etc. Pode ocasionar lesão celular irreversível se a hipóxia persistir por tempo suficiente. 2. Encontro violento, com impacto ou abalo brusco, entre dois corpos. Colisão ou concussão. 3. Perturbação brusca no equilíbrio mental ou emocional. Abalo psíquico devido a uma causa externa.
57 Hipóxia: Estado de baixo teor de oxigênio nos tecidos orgânicos que pode ocorrer por diversos fatores, tais como mudança repentina para um ambiente com ar rarefeito (locais de grande altitude) ou por uma alteração em qualquer mecanismo de transporte de oxigênio, desde as vias respiratórias superiores até os tecidos orgânicos.
58 Hipovolemia: Diminuição do volume de sangue secundário a hemorragias, desidratação ou seqüestro de sangue para um terceiro espaço (p. ex. peritônio).
59 Proteinúria: Presença de proteínas na urina, indicando que os rins não estão trabalhando apropriadamente.
60 Terapêutica: Terapia, tratamento de doentes.
61 Imunoglobulina: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
62 Interstício: Interstício, em histologia, refere-se à pequena área ou espaço existente na estrutura de um órgão ou tecido orgânico. Embora possa ser usado como sinônimo de espaço extracelular (fora das células) é mais corretamente utilizado para referir-se ao espaço intercelular (entre as células) de um tecido.
63 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
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