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Psoríase pustulosa generalizada - Conceito, causas, características, diagnóstico, tratamento, evolução

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O que é psoríase1 pustulosa generalizada?

A psoríase1, uma doença dermatológica benigna, autoimune2, genética e não contagiosa3, se apresenta sob várias formas clínicas e tem curso crônico4 e intermitente5 por toda a vida. A psoríase1 pustulosa generalizada, também conhecida como psoríase1 de Von Zumbusch, é a forma mais grave de psoríase1. Ela é uma rara erupção6 aguda caracterizada por múltiplas pústulas7 estéreis sobre base eritêmato edematosa, eventualmente (mas nem sempre) associada à psoríase1 em placas8.

No Brasil, estima-se que nove pessoas em cada um milhão sofram com a psoríase1 pustulosa generalizada. A doença foi descrita pela primeira vez em 1924 pelo dermatologista alemão Ernst von Zumbusch.

Quais são as causas da psoríase1 pustulosa generalizada?

Os casos gerais de psoríase1, assim como os de psoríase1 pustulosa generalizada, são provocados por predisposição genética, precipitados por fatores ambientais ou de comportamento. As crises podem ser desencadeadas por alguns gatilhos, como a interrupção do uso de medicamentos, queimadura solar, presença de infecções9 virais, estresse e gestação.

O uso de corticosteroides orais pode transformar a psoríase1 vulgar em psoríase1 pustulosa. Além deles, algumas outras drogas também podem, em casos raros, provocar essa indução, como antidepressivos, lítio, iodetos, salicilatos e progesterona, entre outras. Por vezes, a psoríase1 pode ser desencadeada por hipocalcemia10.

As causas específicas por que a psoríase1 assume a forma pustulosa generalizada não são conhecidas.

Qual é o substrato fisiopatológico da psoríase1 pustulosa generalizada?

Apesar da psoríase1 em geral ser considerada uma doença autoimune2, nenhum autoantígeno verdadeiro foi definitivamente identificado. Assim, sugere-se que a doença apenas acomete indivíduos geneticamente propensos que tenham sido expostos a fatores ambientais favoráveis, como algumas infecções9 virais, por exemplo.

Por fim, no âmbito histológico11, são observados a presença de hiperqueratose12, paraqueratose e acantose13 da epiderme14, além de vasos dilatados e tortuosos e infiltrado inflamatório, composto principalmente por linfócitos.

Leia também sobre "Onicomicose15", "Cuidados com as unhas16" e "Unhas16 fracas".

Quais são as características clínicas da psoríase1 pustulosa generalizada?

A psoríase1 pustulosa generalizada se desenvolve rapidamente, de súbito, com bolhas de pus17 que aparecem poucas horas depois da pele18 tornar-se avermelhada. Os gatilhos que mais comumente desencadeiam a psoríase1 pustulosa generalizada são:

  • retirada de corticoides;
  • infecções9;
  • estresse;
  • gestação;
  • alguns medicamentos;
  • substâncias que causam irritação na pele18;
  • e radiação solar.

Ocorrem pústulas7 (pequenas bolhas que parecem conter pus17) dolorosas sobre uma pele18 intensamente vermelha, que se espalham por todas as partes do corpo ou em áreas específicas, como mãos19, pés ou dedos. As pústulas7 podem coalescer (se fundirem) formando grandes lagos de pus17. As bolhas secam dentro de um ou dois dias, deixando feridas, mas podem reaparecer em dias ou semanas.

A psoríase1 pustulosa generalizada pode causar febre20, leucocitose21, artralgias22 (dores nas articulações23), calafrios24, coceira intensa e fadiga25. Apesar da doença manifestar-se mais frequentemente em pessoas que tenham o diagnóstico26 de psoríase1 em placa27, qualquer pessoa pode ser acometida pela psoríase1 pustulosa generalizada.

Como o médico diagnostica a psoríase1 pustulosa generalizada?

O diagnóstico26 é principalmente clínico, baseado na observação das lesões28. As lesões28 apresentam uma forma típica e característica, de fácil reconhecimento, espalhadas por todo o corpo, com predomínio das regiões flexoras e genitais, e regiões das unhas16 dos dedos das mãos19. Os exames laboratoriais são inespecíficos. Se houver dúvida no diagnóstico26 clínico, pode-se realizar o exame histopatológico para confirmação.

Como o médico trata a psoríase1 pustulosa generalizada?

A psoríase1 pustulosa generalizada não tem cura. O tratamento tem como objetivo aliviar os sintomas29 e prevenir complicações.

Como evolui a psoríase1 pustulosa generalizada?

A psoríase1 pustulosa generalizada é a forma mais grave da psoríase1 e pode trazer risco de morte se não for tratada adequadamente. O fato de que ela tenha um curso intermitente5, embora imprevisível, com longos períodos de normalidade, permite ao paciente levar uma vida relativamente normal desde que as crises sejam adequadamente tratadas.

Segundo o Dr. Gleison Vieira Duarte, coordenador da Campanha Nacional de Conscientização sobre Psoríase1, promovida pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, em 7% dos casos, os pacientes com a forma generalizada podem vir a óbito30, o que está muito associado a alterações de desidratação31, infecções9 secundárias e alterações dos eletrólitos32 como sódio, potássio, entre outros.

Crianças parecem apresentar um prognóstico33 melhor do que os adultos, mas raramente a psoríase1 pustulosa generalizada afeta crianças. Entre idosos, a mortalidade34 pode chegar a 25% dos casos.

Como prevenir a psoríase1 pustulosa generalizada?

Não há como evitar a psoríase1 pustulosa generalizada, porém é possível evitar as crises numa pessoa predisposta:

  • Evitar a interrupção do uso de medicamentos sem indicação de um profissional.
  • Proteger-se do sol para evitar queimaduras na pele18.
  • Evitar situações de estresse.
  • Cuidar da sua saúde35 e evitar infeções virais.
  • Não utilizar corticosteroides orais, a não ser em caso de orientação médica.
Veja sobre "Dermatite36 atópica", "Dermatite seborreica37" e "Cuidados com a pele18".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da SBD – Sociedade Brasileira de Dermatologia e da Faculdade de Medicina da UFMG.

ABCMED, 2023. Psoríase pustulosa generalizada - Conceito, causas, características, diagnóstico, tratamento, evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1433595/psoriase-pustulosa-generalizada-conceito-causas-caracteristicas-diagnostico-tratamento-evolucao.htm>. Acesso em: 28 mar. 2024.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Psoríase: Doença imunológica caracterizada por lesões avermelhadas com descamação aumentada da pele dos cotovelos, joelhos, couro cabeludo e costas juntamente com alterações das unhas (unhas em dedal). Evolui através do tempo com melhoras e pioras, podendo afetar também diferentes articulações.
2 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
3 Contagiosa: 1. Que é transmitida por contato ou contágio. 2. Que constitui veículo para o contágio. 3. Que se transmite pela intensidade, pela influência, etc.; contagiante.
4 Crônico: Descreve algo que existe por longo período de tempo. O oposto de agudo.
5 Intermitente: Nos quais ou em que ocorrem interrupções; que cessa e recomeça por intervalos; intervalado, descontínuo. Em medicina, diz-se de episódios de febre alta que se alternam com intervalos de temperatura normal ou cujas pulsações têm intervalos desiguais entre si.
6 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
7 Pústulas: Elevações da pele contendo pus, de até um centímetro de diâmetro.
8 Placas: 1. Lesões achatadas, semelhantes à pápula, mas com diâmetro superior a um centímetro. 2. Folha de material resistente (metal, vidro, plástico etc.), mais ou menos espessa. 3. Objeto com formato de tabuleta, geralmente de bronze, mármore ou granito, com inscrição comemorativa ou indicativa. 4. Chapa que serve de suporte a um aparelho de iluminação que se fixa em uma superfície vertical ou sobre uma peça de mobiliário, etc. 5. Placa de metal que, colocada na dianteira e na traseira de um veículo automotor, registra o número de licenciamento do veículo. 6. Chapa que, emitida pela administração pública, representa sinal oficial de concessão de certas licenças e autorizações. 7. Lâmina metálica, polida, usualmente como forma em processos de gravura. 8. Área ou zona que difere do resto de uma superfície, ordinariamente pela cor. 9. Mancha mais ou menos espessa na pele, como resultado de doença, escoriação, etc. 10. Em anatomia geral, estrutura ou órgão chato e em forma de placa, como uma escama ou lamela. 11. Em informática, suporte plano, retangular, de fibra de vidro, em que se gravam chips e outros componentes eletrônicos do computador. 12. Em odontologia, camada aderente de bactérias que se forma nos dentes.
9 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
10 Hipocalcemia: É a existência de uma fraca concentração de cálcio no sangue. A manifestação clínica característica da hipocalcemia aguda é a crise de tetania.
11 Histológico: Relativo à histologia, ou seja, relativo à disciplina biomédica que estuda a estrutura microscópica, composição e função dos tecidos vivos.
12 Hiperqueratose: Espessamento da parte mais externa da epiderme, o estrato córneo, onde as células são altamente carregadas com queratina, que lhes confere caráter seco e duro.
13 Acantose: Em Dermatologia, é a hipertrofia ou espessamento da camada espinhosa da epiderme.
14 Epiderme: Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.
15 Onicomicose: Micose de unha. Apresenta-se com descolamento da borda livre da unha, espessamento, manchas brancas na superfície ou deformação da unha. Quando a micose atinge a pele ao redor da unha, causa a paroníquia (“unheiro“). O contorno ungueal fica inflamado, dolorido, inchado e avermelhado e, por consequência, altera a formação da unha, que cresce ondulada.
16 Unhas: São anexos cutâneos formados por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere proteção à extremidade dos dedos das mãos e dos pés. As unhas têm também função estética. Apresentam crescimento contínuo e recebem estímulos hormonais e nutricionais diversos.
17 Pus: Secreção amarelada, freqüentemente mal cheirosa, produzida como conseqüência de uma infecção bacteriana e formada por leucócitos em processo de degeneração, plasma, bactérias, proteínas, etc.
18 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
19 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
20 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
21 Leucocitose: É o aumento no número de glóbulos brancos (leucócitos) no sangue, geralmente maior que 8.000 por mm³. Ocorre em diferentes patologias como em resposta a infecções ou processos inflamatórios. Entretanto, também pode ser o resultado de uma reação normal em certas condições como a gravidez, a menstruação e o exercício muscular.
22 Artralgias: Dor em articulações.
23 Articulações:
24 Calafrios: 1. Conjunto de pequenas contrações da pele e dos músculos cutâneos ao longo do corpo, muitas vezes com tremores fortes e palidez, que acompanham uma sensação de frio provocada por baixa temperatura, má condição orgânica ou ainda por medo, horror, nojo, etc. 2. Sensação de frio e tremores fortes, às vezes com bater de dentes, que precedem ou acompanham acessos de febre.
25 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
26 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
27 Placa: 1. Lesão achatada, semelhante à pápula, mas com diâmetro superior a um centímetro. 2. Folha de material resistente (metal, vidro, plástico etc.), mais ou menos espessa. 3. Objeto com formato de tabuleta, geralmente de bronze, mármore ou granito, com inscrição comemorativa ou indicativa. 4. Chapa que serve de suporte a um aparelho de iluminação que se fixa em uma superfície vertical ou sobre uma peça de mobiliário, etc. 5. Placa de metal que, colocada na dianteira e na traseira de um veículo automotor, registra o número de licenciamento do veículo. 6. Chapa que, emitida pela administração pública, representa sinal oficial de concessão de certas licenças e autorizações. 7. Lâmina metálica, polida, usualmente como forma em processos de gravura. 8. Área ou zona que difere do resto de uma superfície, ordinariamente pela cor. 9. Mancha mais ou menos espessa na pele, como resultado de doença, escoriação, etc. 10. Em anatomia geral, estrutura ou órgão chato e em forma de placa, como uma escama ou lamela. 11. Em informática, suporte plano, retangular, de fibra de vidro, em que se gravam chips e outros componentes eletrônicos do computador. 12. Em odontologia, camada aderente de bactérias que se forma nos dentes.
28 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
29 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
30 Óbito: Morte de pessoa; passamento, falecimento.
31 Desidratação: Perda de líquidos do organismo pelo aumento importante da freqüência urinária, sudorese excessiva, diarréia ou vômito.
32 Eletrólitos: Em eletricidade, é um condutor elétrico de natureza líquida ou sólida, no qual cargas são transportadas por meio de íons. Em química, é uma substância que dissolvida em água se torna condutora de corrente elétrica.
33 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
34 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
35 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
36 Dermatite: Inflamação das camadas superficiais da pele, que pode apresentar-se de formas variadas (dermatite seborreica, dermatite de contato...) e é produzida pela agressão direta de microorganismos, substância tóxica ou por uma resposta imunológica inadequada (alergias, doenças auto-imunes).
37 Dermatite seborreica: Caracterizada por descamação da pele e do couro cabeludo. A forma que acomete couro cabeludo é a mais comum e conhecida popularmente por caspa. É uma doença inflamatória, não contagiosa, possui caráter crônico e recorrente. O fungo Pityrosporum ovale pode ser considerado um possível causador da dermatite seborreica. As manifestações clínicas mais comuns são descamação, vermelhidão e aspereza local. As escamas podem ser secas ou gordurosas, finas ou espessas, geralmente acinzentadas ou amareladas, quase sempre aderentes, podendo ser acompanhadas ou não de coceira.
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