Psoríase pustulosa generalizada - Conceito, causas, características, diagnóstico, tratamento, evolução
O que é psoríase1 pustulosa generalizada?
A psoríase1, uma doença dermatológica benigna, autoimune2, genética e não contagiosa3, se apresenta sob várias formas clínicas e tem curso crônico4 e intermitente5 por toda a vida. A psoríase1 pustulosa generalizada, também conhecida como psoríase1 de Von Zumbusch, é a forma mais grave de psoríase1. Ela é uma rara erupção6 aguda caracterizada por múltiplas pústulas7 estéreis sobre base eritêmato edematosa, eventualmente (mas nem sempre) associada à psoríase1 em placas8.
No Brasil, estima-se que nove pessoas em cada um milhão sofram com a psoríase1 pustulosa generalizada. A doença foi descrita pela primeira vez em 1924 pelo dermatologista alemão Ernst von Zumbusch.
Quais são as causas da psoríase1 pustulosa generalizada?
Os casos gerais de psoríase1, assim como os de psoríase1 pustulosa generalizada, são provocados por predisposição genética, precipitados por fatores ambientais ou de comportamento. As crises podem ser desencadeadas por alguns gatilhos, como a interrupção do uso de medicamentos, queimadura solar, presença de infecções9 virais, estresse e gestação.
O uso de corticosteroides orais pode transformar a psoríase1 vulgar em psoríase1 pustulosa. Além deles, algumas outras drogas também podem, em casos raros, provocar essa indução, como antidepressivos, lítio, iodetos, salicilatos e progesterona, entre outras. Por vezes, a psoríase1 pode ser desencadeada por hipocalcemia10.
As causas específicas por que a psoríase1 assume a forma pustulosa generalizada não são conhecidas.
Qual é o substrato fisiopatológico da psoríase1 pustulosa generalizada?
Apesar da psoríase1 em geral ser considerada uma doença autoimune2, nenhum autoantígeno verdadeiro foi definitivamente identificado. Assim, sugere-se que a doença apenas acomete indivíduos geneticamente propensos que tenham sido expostos a fatores ambientais favoráveis, como algumas infecções9 virais, por exemplo.
Por fim, no âmbito histológico11, são observados a presença de hiperqueratose12, paraqueratose e acantose13 da epiderme14, além de vasos dilatados e tortuosos e infiltrado inflamatório, composto principalmente por linfócitos.
Leia também sobre "Onicomicose15", "Cuidados com as unhas16" e "Unhas16 fracas".
Quais são as características clínicas da psoríase1 pustulosa generalizada?
A psoríase1 pustulosa generalizada se desenvolve rapidamente, de súbito, com bolhas de pus17 que aparecem poucas horas depois da pele18 tornar-se avermelhada. Os gatilhos que mais comumente desencadeiam a psoríase1 pustulosa generalizada são:
- retirada de corticoides;
- infecções9;
- estresse;
- gestação;
- alguns medicamentos;
- substâncias que causam irritação na pele18;
- e radiação solar.
Ocorrem pústulas7 (pequenas bolhas que parecem conter pus17) dolorosas sobre uma pele18 intensamente vermelha, que se espalham por todas as partes do corpo ou em áreas específicas, como mãos19, pés ou dedos. As pústulas7 podem coalescer (se fundirem) formando grandes lagos de pus17. As bolhas secam dentro de um ou dois dias, deixando feridas, mas podem reaparecer em dias ou semanas.
A psoríase1 pustulosa generalizada pode causar febre20, leucocitose21, artralgias22 (dores nas articulações23), calafrios24, coceira intensa e fadiga25. Apesar da doença manifestar-se mais frequentemente em pessoas que tenham o diagnóstico26 de psoríase1 em placa27, qualquer pessoa pode ser acometida pela psoríase1 pustulosa generalizada.
Como o médico diagnostica a psoríase1 pustulosa generalizada?
O diagnóstico26 é principalmente clínico, baseado na observação das lesões28. As lesões28 apresentam uma forma típica e característica, de fácil reconhecimento, espalhadas por todo o corpo, com predomínio das regiões flexoras e genitais, e regiões das unhas16 dos dedos das mãos19. Os exames laboratoriais são inespecíficos. Se houver dúvida no diagnóstico26 clínico, pode-se realizar o exame histopatológico para confirmação.
Como o médico trata a psoríase1 pustulosa generalizada?
A psoríase1 pustulosa generalizada não tem cura. O tratamento tem como objetivo aliviar os sintomas29 e prevenir complicações.
Como evolui a psoríase1 pustulosa generalizada?
A psoríase1 pustulosa generalizada é a forma mais grave da psoríase1 e pode trazer risco de morte se não for tratada adequadamente. O fato de que ela tenha um curso intermitente5, embora imprevisível, com longos períodos de normalidade, permite ao paciente levar uma vida relativamente normal desde que as crises sejam adequadamente tratadas.
Segundo o Dr. Gleison Vieira Duarte, coordenador da Campanha Nacional de Conscientização sobre Psoríase1, promovida pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, em 7% dos casos, os pacientes com a forma generalizada podem vir a óbito30, o que está muito associado a alterações de desidratação31, infecções9 secundárias e alterações dos eletrólitos32 como sódio, potássio, entre outros.
Crianças parecem apresentar um prognóstico33 melhor do que os adultos, mas raramente a psoríase1 pustulosa generalizada afeta crianças. Entre idosos, a mortalidade34 pode chegar a 25% dos casos.
Como prevenir a psoríase1 pustulosa generalizada?
Não há como evitar a psoríase1 pustulosa generalizada, porém é possível evitar as crises numa pessoa predisposta:
- Evitar a interrupção do uso de medicamentos sem indicação de um profissional.
- Proteger-se do sol para evitar queimaduras na pele18.
- Evitar situações de estresse.
- Cuidar da sua saúde35 e evitar infeções virais.
- Não utilizar corticosteroides orais, a não ser em caso de orientação médica.
Veja sobre "Dermatite36 atópica", "Dermatite seborreica37" e "Cuidados com a pele18".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da SBD – Sociedade Brasileira de Dermatologia e da Faculdade de Medicina da UFMG.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.