Psoríase pustulosa generalizada - Conceito, causas, características, diagnóstico, tratamento, evolução

O que é psoríase pustulosa generalizada?

A psoríase, uma doença dermatológica benigna, autoimune, genética e não contagiosa, se apresenta sob várias formas clínicas e tem curso crônico e intermitente por toda a vida. A psoríase pustulosa generalizada, também conhecida como psoríase de Von Zumbusch, é a forma mais grave de psoríase. Ela é uma rara erupção aguda caracterizada por múltiplas pústulas estéreis sobre base eritêmato edematosa, eventualmente (mas nem sempre) associada à psoríase em placas.

No Brasil, estima-se que nove pessoas em cada um milhão sofram com a psoríase pustulosa generalizada. A doença foi descrita pela primeira vez em 1924 pelo dermatologista alemão Ernst von Zumbusch.

Quais são as causas da psoríase pustulosa generalizada?

Os casos gerais de psoríase, assim como os de psoríase pustulosa generalizada, são provocados por predisposição genética, precipitados por fatores ambientais ou de comportamento. As crises podem ser desencadeadas por alguns gatilhos, como a interrupção do uso de medicamentos, queimadura solar, presença de infecções virais, estresse e gestação.

O uso de corticosteroides orais pode transformar a psoríase vulgar em psoríase pustulosa. Além deles, algumas outras drogas também podem, em casos raros, provocar essa indução, como antidepressivos, lítio, iodetos, salicilatos e progesterona, entre outras. Por vezes, a psoríase pode ser desencadeada por hipocalcemia.

As causas específicas por que a psoríase assume a forma pustulosa generalizada não são conhecidas.

Qual é o substrato fisiopatológico da psoríase pustulosa generalizada?

Apesar da psoríase em geral ser considerada uma doença autoimune, nenhum autoantígeno verdadeiro foi definitivamente identificado. Assim, sugere-se que a doença apenas acomete indivíduos geneticamente propensos que tenham sido expostos a fatores ambientais favoráveis, como algumas infecções virais, por exemplo.

Por fim, no âmbito histológico, são observados a presença de hiperqueratose, paraqueratose e acantose da epiderme, além de vasos dilatados e tortuosos e infiltrado inflamatório, composto principalmente por linfócitos.

Leia também sobre "Onicomicose", "Cuidados com as unhas" e "Unhas fracas".

Quais são as características clínicas da psoríase pustulosa generalizada?

A psoríase pustulosa generalizada se desenvolve rapidamente, de súbito, com bolhas de pus que aparecem poucas horas depois da pele tornar-se avermelhada. Os gatilhos que mais comumente desencadeiam a psoríase pustulosa generalizada são:

• retirada de corticoides;
• infecções;
• estresse;
• gestação;
• alguns medicamentos;
• substâncias que causam irritação na pele;
• e radiação solar.

Ocorrem pústulas (pequenas bolhas que parecem conter pus) dolorosas sobre uma pele intensamente vermelha, que se espalham por todas as partes do corpo ou em áreas específicas, como mãos, pés ou dedos. As pústulas podem coalescer (se fundirem) formando grandes lagos de pus. As bolhas secam dentro de um ou dois dias, deixando feridas, mas podem reaparecer em dias ou semanas.

A psoríase pustulosa generalizada pode causar febre, leucocitose, artralgias (dores nas articulações), calafrios, coceira intensa e fadiga. Apesar da doença manifestar-se mais frequentemente em pessoas que tenham o diagnóstico de psoríase em placa, qualquer pessoa pode ser acometida pela psoríase pustulosa generalizada.

Como o médico diagnostica a psoríase pustulosa generalizada?

O diagnóstico é principalmente clínico, baseado na observação das lesões. As lesões apresentam uma forma típica e característica, de fácil reconhecimento, espalhadas por todo o corpo, com predomínio das regiões flexoras e genitais, e regiões das unhas dos dedos das mãos. Os exames laboratoriais são inespecíficos. Se houver dúvida no diagnóstico clínico, pode-se realizar o exame histopatológico para confirmação.

Como o médico trata a psoríase pustulosa generalizada?

A psoríase pustulosa generalizada não tem cura. O tratamento tem como objetivo aliviar os sintomas e prevenir complicações.

Como evolui a psoríase pustulosa generalizada?

A psoríase pustulosa generalizada é a forma mais grave da psoríase e pode trazer risco de morte se não for tratada adequadamente. O fato de que ela tenha um curso intermitente, embora imprevisível, com longos períodos de normalidade, permite ao paciente levar uma vida relativamente normal desde que as crises sejam adequadamente tratadas.

Segundo o Dr. Gleison Vieira Duarte, coordenador da Campanha Nacional de Conscientização sobre Psoríase, promovida pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, em 7% dos casos, os pacientes com a forma generalizada podem vir a óbito, o que está muito associado a alterações de desidratação, infecções secundárias e alterações dos eletrólitos como sódio, potássio, entre outros.

Crianças parecem apresentar um prognóstico melhor do que os adultos, mas raramente a psoríase pustulosa generalizada afeta crianças. Entre idosos, a mortalidade pode chegar a 25% dos casos.

Como prevenir a psoríase pustulosa generalizada?

Não há como evitar a psoríase pustulosa generalizada, porém é possível evitar as crises numa pessoa predisposta:

• Evitar a interrupção do uso de medicamentos sem indicação de um profissional.
• Proteger-se do sol para evitar queimaduras na pele.
• Evitar situações de estresse.
• Cuidar da sua saúde e evitar infeções virais.
• Não utilizar corticosteroides orais, a não ser em caso de orientação médica.

Veja sobre "Dermatite atópica", "Dermatite seborreica" e "Cuidados com a pele".