Distúrbios da coagulação sanguínea

A coagulação¹ normal do sangue²

A coagulação¹ sanguínea consiste na transformação do sangue² líquido num gel sólido, designado de coágulo³ sanguíneo ou trombo⁴. Ela tem como objetivo principal tamponar um vaso lesado e fazer cessar a hemorragia⁵ decorrente.

Normalmente, o sangue² que circula no interior dos vasos sanguíneos⁶ é líquido, mas quaisquer lesões⁷ no endotélio⁸ dos vasos iniciam dois processos locais que poderão levar à coagulação¹: (1) concentração de plaquetas⁹ e (2) formação de fibrina¹⁰ reticulada. Os dois eventos vão dar formação a um tampão cujo objetivo é tentar conter o sangramento.

Mas, a coagulação¹ sanguínea é mais que isso. Ela compreende uma complexa cascata sequencial de reações químicas que resultam ao final na formação desse coágulo³ de fibrina¹⁰. Várias proteínas¹¹ sintetizadas no fígado¹² são envolvidas nesse processo e a alteração em qualquer uma delas resulta em um distúrbio da coagulação¹. Cada uma dessas proteínas¹¹ é denominada fator de coagulação¹ e são numeradas com algarismos romanos de I a XIII. De fato, o que acontece é que, vencida cada etapa, a proteína da etapa seguinte é sucessivamente ativada e chamada a exercer seu papel no processo.

Se a pessoa tem baixa atividade de coagulação¹, uma pequena lesão¹³ pode sangrar excessivamente, e se tem essa atividade em demasia, o sangue² pode coagular¹⁴ dentro dos vasos sanguíneos⁶. Ambas as condições são perigosas: uma coagulação¹ deficiente pode fazer com que mesmo uma pequena lesão¹³ leve a uma perda de sangue² grave, e uma coagulação¹ excessiva pode fazer com que vasos sanguíneos⁶ pequenos em locais críticos, como no cérebro¹⁵ ou coração¹⁶, por exemplo, sejam obstruídos por coágulos.

O que são distúrbios da coagulação¹ sanguínea?

Os distúrbios da coagulação¹ do sangue² são disfunções na capacidade do corpo de controlar a formação e dissolução de coágulos sanguíneos. Eles ocorrem quando o corpo é incapaz de produzir quantidades suficientes das proteínas¹¹ necessárias para ajudar a coagular¹⁴ o sangue². Essas proteínas¹¹ são, todas elas, produzidas no fígado¹². Daí já se vê que doenças hepáticas¹⁷ também podem alterar o processo de coagulação¹.

De um modo geral, existem dois tipos de distúrbios da coagulação¹ sanguínea: (1) coagulação¹ deficiente, que leva a sangramentos anormais e (2) coagulação¹ excessiva, que leva ao surgimento de coágulos de sangue² no interior dos vasos sanguíneos⁶ e à trombose¹⁸.

Saiba mais sobre "Como se dá a coagulação¹ sanguínea", "Coagulopatias", "Coagulograma" e "Hemostasia¹⁹".

Quais são os principais distúrbios da coagulação¹ sanguínea?

Hemofilia²⁰

O termo hemofilia²⁰ abrange diversas condições genéticas hereditárias, ou um distúrbio autoimune²¹ raro, as quais têm em comum a incapacidade de controlar os sangramentos, em razão de defeitos nos mecanismos de coagulação¹ do sangue². O hemofílico, à diferença do indivíduo normal, não forma o coágulo³ que tenta estancar os sangramentos.

Clinicamente, a hemofilia²⁰ se caracteriza pela grande facilidade com que os sangramentos se dão, tanto externa como internamente, muitos deles ocorrendo de modo espontâneo.

Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand é um distúrbio hereditário da coagulação¹ sanguínea devido a uma disfunção plaquetária que ocorre pela diminuição dos níveis séricos do fator VIII da cascata de coagulação¹, chamado também de fator de von Willebrand.

Existem também casos raros de doença de von Willebrand adquirida, relacionadas a doenças linfoides²², mieloma²³ múltiplo, macroglobulinemia²⁴, doenças mieloproliferativas²⁵, alguns tumores e algumas doenças autoimunes²⁶. Clinicamente, se caracteriza por apresentar sangramentos espontâneos ou provocados, desproporcionais às lesões⁷ que os provocou.

Deficiência de vitamina²⁷ K

Algumas das proteínas¹¹ envolvidas no processo de coagulação¹, produzidas pelo fígado¹², necessitam de vitamina²⁷ K para sua elaboração. A falta dela prejudica o mecanismo da coagulação¹ sanguínea. Os sintomas²⁸ da deficiência de vitamina²⁷ K incluem o sangramento excessivo de qualquer ferimento, das mucosas²⁹ e da pele³⁰, hemorragias³¹ nasais, hemorragias³¹ internas do intestino ou do estômago³², melena³³, hematúria³⁴ ou quaisquer outras manifestações de coagulação¹ deficiente.

Do ponto de vista clínico, a deficiência da vitamina²⁷ K pode resultar em sangramentos descontrolados e os ossos podem enfraquecer, potencialmente levando à osteoporose³⁵, e pode ocorrer a calcificação³⁶ de artérias³⁷ e outros tecidos moles.

Disfunção plaquetária

A agregação plaquetária é um mecanismo essencial à formação do coágulo³ sanguíneo. O mal funcionamento das plaquetas⁹ altera o processo de formação de coágulo³ e, assim, da coagulação¹. A disfunção plaquetária pode surgir em virtude de alterações quantitativas (para mais ou para menos) ou funcionais das plaquetas⁹, e ser devido a um defeito intrínseco das plaquetas⁹ ou pela ação de fator extrínseco, como certos medicamentos, por exemplo.

Clinicamente, ela se manifesta pela formação de petéquias³⁸ na pele³⁰ ou de hematomas³⁹ (manchas roxas) ante traumas de pequena intensidade.

Coagulação¹ intravascular⁴⁰ disseminada

A coagulação¹ intravascular⁴⁰ disseminada é uma condição na qual o sangue² começa a coagular¹⁴ dentro dos vasos, por todo o corpo. A coagulação¹ intravascular⁴⁰ disseminada leva à deposição de fibrina¹⁰ nos microvasos e à inibição da fibrinólise⁴¹ posterior, o que contribui ainda mais para a acumulação de fibrina¹⁰ no interior dos vasos.

As doenças infecciosas, em particular a septicemia⁴² bacteriana, são as mais comumente associadas a ela, embora possa ocorrer em associação com uma grande variedade de outras condições clínicas. O evento comum a elas é a lesão¹³ endotelial promovida pela infecção⁴³, que causa excessivas adesão e agregação das plaquetas⁹, formação de trombo⁴ e alteração da fibrinólise⁴¹. Isso compromete o fluxo sanguíneo para diversos órgãos, o que em conjunto com alterações metabólicas e hemodinâmicas pode contribuir para a falência deles.