Crioglobulinemias - O que são? Quais as causas? O que deve ser feito?
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O que são crioglobulinemias?
A crioglobulinemia é um distúrbio raro caracterizado pela presença de crioglobulinas no sangue1. É uma doença dos vasos sanguíneos2 em que algumas imunoglobulinas3 (anticorpos4) se agrupam e se tornam insolúveis em partes do corpo onde a temperatura é menor que 36,5º C. Essas imunoglobulinas3 são chamadas de crioglobulinas (kryos é frio em grego antigo). Esses aglomerados de proteínas5 gelatinosas podem impedir a circulação6 sanguínea, o que pode danificar a pele7, as articulações8, os nervos e os órgãos, principalmente os rins9 e o fígado10.
Quais são as causas das crioglobulinemias?
A crioglobulinemia pode estar associada a diversas doenças, como neoplasias11 hematológicas (leucemia12 ou mieloma13), infecção14 por hepatite15 C, doença autoimune16, pneumonia17 por Mycoplasma ou glomerulonefrite18 pós-estreptocócica. Além disso, elas aparecem também associadas a doenças autoimunes19 como lúpus20, artrite reumatoide21 e síndrome22 de Sjogren.
Qual é o substrato fisiopatológico das crioglobulinemias?
As crioglobulinas são proteínas5 anormais que se agregam em temperaturas frias, geralmente abaixo de 36,5º C. No entanto, a temperatura exata em que isso ocorre pode variar de uma pessoa para outra. Quando essas proteínas5 se agrupam, elas podem restringir o fluxo sanguíneo para as articulações8, músculos23 e órgãos. Eventualmente, podem ocorrer danos ou inflamação24 dos vasos sanguíneos2 afetados e do tecido25 circundante, uma condição conhecida como vasculite26. Pequenos vasos sanguíneos2 são afetados, mas ocasionalmente vasos sanguíneos2 maiores também são envolvidos.
Acredita-se que a crioglobulinemia seja uma doença imunomediada, na qual a resposta do sistema imunológico27 à infecção14 crônica causa danos a vários tecidos, ou uma doença autoimune16, na qual o sistema imunológico27 ataca erroneamente o próprio tecido25 do corpo. Muitos casos de crioglobulinemia estão associados à infecção14 crônica pelo vírus28 da hepatite15 C. Em casos raros, nenhuma causa subjacente para a doença pode ser identificada.
Veja mais sobre "Lúpus20 eritematoso29 sistêmico30", "Síndrome22 de Sjogren" e "Reumatismos inflamatórios sistêmicos31".
Quais são as características clínicas das crioglobulinemias?
Os sintomas32 comuns incluem lesões33 de pele7, dor nas articulações8 e fraqueza, mas os sintomas32 específicos podem variar muito de uma pessoa para outra e podem envolver vários sistemas orgânicos. Eles também aparecem e desaparecem ocasionalmente e podem incluir lesões33 de pele7 em que a maioria das pessoas com a doença desenvolve manchas cutâneas34 arroxeadas nas pernas e tronco. Em algumas pessoas, também ocorrem úlceras35 nas pernas.
A dor nas articulações8 e sintomas32 semelhantes à artrite reumatoide21 são comuns na crioglobulinemia. A doença também pode danificar os nervos nas pontas dos dedos das mãos36 e dos pés (neuropatia periférica37), causando dormência38 e outros problemas. Muitos outros sintomas32 de órgãos diferentes podem estar potencialmente envolvidos. Alguns indivíduos apresentam apenas uma manifestação do transtorno; outros exibirão sintomas32 de múltiplos sistemas orgânicos.
A maioria dos indivíduos afetados desenvolve uma coloração purpúrea da pele7, sob a forma de manchas, devido ao sangramento sob a pele7 de pequenos vasos sanguíneos2 (púrpura39). Numerosas pequenas lesões33 do tamanho da cabeça40 de alfinetes podem se desenvolver, mas também podem ocorrer lesões33 maiores ou mesmo hematomas41 (equimoses42). As extremidades inferiores são afetadas com mais frequência que outras partes do corpo e essas lesões33 purpúricas são mais comuns depois que um indivíduo afetado fica em pé ou sentado por longos períodos. Em alguns casos, também podem ocorrer feridas abertas e urticária43. A perda de tecido25 por necrose44 nas extremidades (dedos das mãos36 e dos pés) também acontece.
Embora a dor nas articulações8 seja muito comum em indivíduos com crioglobulinemia, a inflamação24 das articulações8 ocorre com muito menos frequência. Sintomas32 inespecíficos adicionais são comuns, incluindo coceira e dor, de leve a intensa, dor abdominal, fraqueza muscular, dor muscular e aumento anormal dos gânglios linfáticos45. Em alguns casos, há aumento anormal do tamanho do fígado10 e/ou baço46.
Como o médico diagnostica as crioglobulinemias?
O diagnóstico47 é baseado na identificação de sintomas32 característicos, um histórico detalhado do paciente, uma avaliação clínica completa e um exame de sangue1 para detectar a presença de crioglobulinas. Devem ser realizados testes adicionais de vírus28 e anticorpos4 de rotina, como um teste para detectar o fator reumatoide, que é positivo em 80% a 90% dos casos.
Em alguns casos, podem ser realizados testes para medir os níveis de certas proteínas5 conhecidas como complementos. Os indivíduos com crioglobulinemia geralmente apresentam níveis baixos de complementos.
Como o médico trata as crioglobulinemias?
O tratamento pode exigir esforços coordenados de uma equipe de especialistas. O tratamento inicial deve ser direcionado contra a doença subjacente associada ao distúrbio, a solução da qual geralmente leva a uma melhora clínica significativa.
As terapias adicionais devem ser adaptadas ao paciente individualmente com base em vários fatores, incluindo a gravidade e progressão da doença, envolvimento de órgãos específicos, saúde48 geral, preferência do paciente e fatores adicionais. Drogas imunossupressoras, como os corticoides, por exemplo, podem ser usadas em indivíduos com envolvimento de órgãos, incluindo vasculite26, doença renal49, sintomas32 neurológicos ou anormalidades cutâneas34 incapacitantes.
Leia também sobre "Glomerulonefrite18", "Dor nas juntas", "Neuropatia periférica37" e "Mieloma13 múltiplo".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da NORD – National Organization for Rare Disorders, da Mayo Clinic e da Cleveland Clinic.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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