Cisto da Fenda de Rathke

O que é o cisto da fenda de Rathke?

Os cistos de fenda de Rathke foram descritos por Lushka em 1860. Eles são formações benignas – e não verdadeiros tumores – na glândula¹ pituitária, também chamada hipófise² (glândula¹ localizada na base do cérebro³). Especificamente, são cistos cheios de líquido (mucina), situados na porção posterior da parte anterior da glândula¹ pituitária.

Os cistos da fenda de Rathke são muito semelhantes na apresentação e origem aos craniofaringiomas. A diferença é que os craniofaringiomas crescem por divisão celular e acúmulo de líquido, enquanto os cistos da fenda de Rathke crescem apenas por acúmulo de líquido.

Quais são as causas dos cistos da fenda de Rathke?

Acredita-se que eles se formem durante o desenvolvimento embriológico a partir de um precursor de desenvolvimento da glândula¹ pituitária, chamado bolsa de Rathke. À medida que o desenvolvimento prossegue no útero⁴, o centro oco da bolsa de Rathke se reduz a uma cavidade estreita chamada fenda. Normalmente, essa fenda continua a regredir e depois desaparece, formando a parte anterior ou frontal da hipófise². Se a bolsa de Rathke não fechar completamente, um cisto de fenda de Rathke pode se formar, preenchido com fluido.

Qual é o substrato fisiopatológico do cisto da fenda de Rathke?

A bolsa de Rathke se forma durante a 4ª semana de desenvolvimento embriológico. O que se chama de "glândula¹ pituitária" é composto de duas partes: a parte anterior, chamada adenohipófise⁵, e a parte posterior, chamada neurohipófise. Conforme o feto⁶ se desenvolve, as células⁷ que formam a glândula¹ anterior migram do céu da boca⁸ e as células⁷ que formam a glândula¹ posterior migram do cérebro³ para baixo. O local onde as glândulas⁹ anterior e posterior se encontram é chamado de bolsa de Rathke.

Esta bolsa normalmente fecha no início do desenvolvimento fetal, mas um remanescente geralmente persiste como uma fenda. Ocasionalmente, esse remanescente dá origem a um cisto denominado cisto de fenda de Rathke. Esse substrato subjacente é congênito¹⁰, mas as lesões¹¹ podem aumentar ao longo da vida.

Saiba mais sobre "Diferenças entre doença de Cushing e Síndrome de Cushing¹²", "Síndrome¹³ de Nelson" e "Síndrome de Cushing¹²".

Quais são as características clínicas do cisto da fenda de Rathke?

Os cistos da fenda de Rathke são raros na infância e são vistos principalmente em adultos, onde variam em tamanho de 2 a 40 milímetros de diâmetro. São encontrados em cerca de 12 a 33% dos casos de hipófise² normal. Eles geralmente são assintomáticos e muitas vezes só são detectados durante as autópsias de indivíduos que morreram de causas não relacionadas à hipófise². As mulheres têm duas vezes mais chances de desenvolver um cisto da fenda de Rathke do que os homens.

Se os cistos crescerem de modo a pressionarem o quiasma¹⁴ ótico, eles podem causar distúrbios visuais, assim como são capazes de provocar dores de cabeça¹⁵ e alguma disfunção hipofisária, devida à distorção da haste hipofisária. Essa distorção ocorre em até 69% dos casos sintomáticos. De um modo geral, pacientes com disfunção hipofisária e cefaleias¹⁶ crônicas têm grandes possibilidades de terem cistos na fenda de Rathke.

Como o médico diagnostica o cisto da fenda de Rathke?

O diagnóstico¹⁷ deve começar pelos sintomas¹⁸ e histórico médico e seguir por exames de imagens, geralmente ressonância magnética¹⁹ da glândula¹ pituitária. Ocasionalmente, o médico pode solicitar uma tomografia computadorizada²⁰ do cérebro³, embora esse exame seja menos confiável do que uma ressonância magnética¹⁹. Devem ser procedidos, também, exames hormonais para testar a função hipofisária. A partir dos resultados dessas análises de sangue²¹, o paciente pode precisar de estudos hormonais adicionais.

Se o paciente estiver tendo problemas de visão²², deve recorrer a um oftalmologista²³ e passar por uma avaliação completa. Um diagnóstico¹⁷ diferencial, nem sempre fácil, deve ser estabelecido com um cisto aracnoide²⁴, um adenoma²⁵ hipofisário e um craniofaringioma.

Como o médico trata o cisto da fenda de Rathke?

Se o paciente não estiver apresentando nenhum sintoma²⁶ decorrente do cisto, o melhor é não recorrer a nenhum tratamento e manter um constante monitoramento dele ao longo do tempo e ficar atento para um eventual início dos sintomas¹⁸. É possível que o paciente passe toda a sua vida sem nunca experimentar sintomas¹⁸.

Se sintomas¹⁸ relevantes e potencialmente graves vierem a ocorrer, o tratamento de escolha será a abordagem endoscópica endonasal. Essa técnica inovadora e minimamente invasiva usa o nariz²⁷ e as cavidades nasais como vias naturais para acesso à fenda de Rathke e para alguns outros tumores da base do crânio²⁸. Por esse meio é feita a ressecção de uma pequena porção da membrana que envolve o cisto e seu conteúdo é drenado. A ressecção radical ou total do cisto raramente é indicada porque isso pode causar danos à glândula¹ pituitária.

Os benefícios dessa técnica incluem o fato de ser sem incisões²⁹ visíveis, sem nenhuma desfiguração e de tempo de recuperação mais rápido que nas cirurgias tradicionais, podendo liberar o paciente da internação em, no máximo, 48 horas.

Como evolui o cisto da fenda de Rathke?

Após o tratamento cirúrgico, a taxa de recorrência³⁰ é de cerca de 20%, em vista do que o paciente precisará passar por uma verificação regular, geralmente anual, se o cisto voltar a ocorrer.