Gostou do artigo? Compartilhe!

Crioglobulinemias - O que são? Quais as causas? O que deve ser feito?

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que são crioglobulinemias?

A crioglobulinemia é um distúrbio raro caracterizado pela presença de crioglobulinas no sangue1. É uma doença dos vasos sanguíneos2 em que algumas imunoglobulinas3 (anticorpos4) se agrupam e se tornam insolúveis em partes do corpo onde a temperatura é menor que 36,5º C. Essas imunoglobulinas3 são chamadas de crioglobulinas (kryos é frio em grego antigo). Esses aglomerados de proteínas5 gelatinosas podem impedir a circulação6 sanguínea, o que pode danificar a pele7, as articulações8, os nervos e os órgãos, principalmente os rins9 e o fígado10.

Quais são as causas das crioglobulinemias?

A crioglobulinemia pode estar associada a diversas doenças, como neoplasias11 hematológicas (leucemia12 ou mieloma13), infecção14 por hepatite15 C, doença autoimune16, pneumonia17 por Mycoplasma ou glomerulonefrite18 pós-estreptocócica. Além disso, elas aparecem também associadas a doenças autoimunes19 como lúpus20, artrite reumatoide21 e síndrome22 de Sjogren.

Qual é o substrato fisiopatológico das crioglobulinemias?

As crioglobulinas são proteínas5 anormais que se agregam em temperaturas frias, geralmente abaixo de 36,5º C. No entanto, a temperatura exata em que isso ocorre pode variar de uma pessoa para outra. Quando essas proteínas5 se agrupam, elas podem restringir o fluxo sanguíneo para as articulações8, músculos23 e órgãos. Eventualmente, podem ocorrer danos ou inflamação24 dos vasos sanguíneos2 afetados e do tecido25 circundante, uma condição conhecida como vasculite26. Pequenos vasos sanguíneos2 são afetados, mas ocasionalmente vasos sanguíneos2 maiores também são envolvidos.

Acredita-se que a crioglobulinemia seja uma doença imunomediada, na qual a resposta do sistema imunológico27 à infecção14 crônica causa danos a vários tecidos, ou uma doença autoimune16, na qual o sistema imunológico27 ataca erroneamente o próprio tecido25 do corpo. Muitos casos de crioglobulinemia estão associados à infecção14 crônica pelo vírus28 da hepatite15 C. Em casos raros, nenhuma causa subjacente para a doença pode ser identificada.

Veja mais sobre "Lúpus20 eritematoso29 sistêmico30", "Síndrome22 de Sjogren" e "Reumatismos inflamatórios sistêmicos31".

Quais são as características clínicas das crioglobulinemias?

Os sintomas32 comuns incluem lesões33 de pele7, dor nas articulações8 e fraqueza, mas os sintomas32 específicos podem variar muito de uma pessoa para outra e podem envolver vários sistemas orgânicos. Eles também aparecem e desaparecem ocasionalmente e podem incluir lesões33 de pele7 em que a maioria das pessoas com a doença desenvolve manchas cutâneas34 arroxeadas nas pernas e tronco. Em algumas pessoas, também ocorrem úlceras35 nas pernas.

A dor nas articulações8 e sintomas32 semelhantes à artrite reumatoide21 são comuns na crioglobulinemia. A doença também pode danificar os nervos nas pontas dos dedos das mãos36 e dos pés (neuropatia periférica37), causando dormência38 e outros problemas. Muitos outros sintomas32 de órgãos diferentes podem estar potencialmente envolvidos. Alguns indivíduos apresentam apenas uma manifestação do transtorno; outros exibirão sintomas32 de múltiplos sistemas orgânicos.

A maioria dos indivíduos afetados desenvolve uma coloração purpúrea da pele7, sob a forma de manchas, devido ao sangramento sob a pele7 de pequenos vasos sanguíneos2 (púrpura39). Numerosas pequenas lesões33 do tamanho da cabeça40 de alfinetes podem se desenvolver, mas também podem ocorrer lesões33 maiores ou mesmo hematomas41 (equimoses42). As extremidades inferiores são afetadas com mais frequência que outras partes do corpo e essas lesões33 purpúricas são mais comuns depois que um indivíduo afetado fica em pé ou sentado por longos períodos. Em alguns casos, também podem ocorrer feridas abertas e urticária43. A perda de tecido25 por necrose44 nas extremidades (dedos das mãos36 e dos pés) também acontece.

Embora a dor nas articulações8 seja muito comum em indivíduos com crioglobulinemia, a inflamação24 das articulações8 ocorre com muito menos frequência. Sintomas32 inespecíficos adicionais são comuns, incluindo coceira e dor, de leve a intensa, dor abdominal, fraqueza muscular, dor muscular e aumento anormal dos gânglios linfáticos45. Em alguns casos, há aumento anormal do tamanho do fígado10 e/ou baço46.

Como o médico diagnostica as crioglobulinemias?

O diagnóstico47 é baseado na identificação de sintomas32 característicos, um histórico detalhado do paciente, uma avaliação clínica completa e um exame de sangue1 para detectar a presença de crioglobulinas. Devem ser realizados testes adicionais de vírus28 e anticorpos4 de rotina, como um teste para detectar o fator reumatoide, que é positivo em 80% a 90% dos casos.

Em alguns casos, podem ser realizados testes para medir os níveis de certas proteínas5 conhecidas como complementos. Os indivíduos com crioglobulinemia geralmente apresentam níveis baixos de complementos.

Como o médico trata as crioglobulinemias?

O tratamento pode exigir esforços coordenados de uma equipe de especialistas. O tratamento inicial deve ser direcionado contra a doença subjacente associada ao distúrbio, a solução da qual geralmente leva a uma melhora clínica significativa.

As terapias adicionais devem ser adaptadas ao paciente individualmente com base em vários fatores, incluindo a gravidade e progressão da doença, envolvimento de órgãos específicos, saúde48 geral, preferência do paciente e fatores adicionais. Drogas imunossupressoras, como os corticoides, por exemplo, podem ser usadas em indivíduos com envolvimento de órgãos, incluindo vasculite26, doença renal49, sintomas32 neurológicos ou anormalidades cutâneas34 incapacitantes.

Leia também sobre "Glomerulonefrite18", "Dor nas juntas", "Neuropatia periférica37" e "Mieloma13 múltiplo".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da NORD – National Organization for Rare Disorders, da Mayo Clinic e da Cleveland Clinic.

ABCMED, 2021. Crioglobulinemias - O que são? Quais as causas? O que deve ser feito?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1386035/crioglobulinemias-o-que-sao-quais-as-causas-o-que-deve-ser-feito.htm>. Acesso em: 18 mai. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
2 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
3 Imunoglobulinas: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
4 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
5 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
6 Circulação: 1. Ato ou efeito de circular. 2. Facilidade de se mover usando as vias de comunicação; giro, curso, trânsito. 3. Movimento do sangue, fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos do corpo e do coração.
7 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
8 Articulações:
9 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
10 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
11 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
12 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
13 Mieloma: Variedade de câncer que afeta os linfócitos tipo B, encarregados de produzir imunoglobulinas. Caracteriza-se pelo surgimento de dores ósseas, freqüentemente a nível vertebral, anemia, insuficiência renal e um estado de imunodeficiência crônica.
14 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
15 Hepatite: Inflamação do fígado, caracterizada por coloração amarela da pele e mucosas (icterícia), dor na região superior direita do abdome, cansaço generalizado, aumento do tamanho do fígado, etc. Pode ser produzida por múltiplas causas como infecções virais, toxicidade por drogas, doenças imunológicas, etc.
16 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
17 Pneumonia: Inflamação do parênquima pulmonar. Sua causa mais freqüente é a infecção bacteriana, apesar de que pode ser produzida por outros microorganismos. Manifesta-se por febre, tosse, expectoração e dor torácica. Em pacientes idosos ou imunodeprimidos pode ser uma doença fatal.
18 Glomerulonefrite: Inflamação do glomérulo renal, produzida por diferentes mecanismos imunológicos. Pode produzir uma lesão irreversível do funcionamento renal, causando insuficiência renal crônica.
19 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
20 Lúpus: 1. É uma inflamação crônica da pele, caracterizada por ulcerações ou manchas, conforme o tipo específico. 2. Doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico. Nesta patologia, a defesa imunológica do indivíduo se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especializados no assunto.
21 Artrite reumatóide: Doença auto-imune de etiologia desconhecida, caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem. Afeta mulheres duas vezes mais do que os homens e sua incidência aumenta com a idade. Em geral, acomete grandes e pequenas articulações em associação com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Quando envolve outros órgãos, a morbidade e a gravidade da doença são maiores, podendo diminuir a expectativa de vida em cinco a dez anos.
22 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
23 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
24 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
25 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
26 Vasculite: Inflamação da parede de um vaso sangüíneo. É produzida por doenças imunológicas e alérgicas. Seus sintomas dependem das áreas afetadas.
27 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
28 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
29 Eritematoso: Relativo a ou próprio de eritema. Que apresenta eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
30 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
31 Sistêmicos: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
32 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
33 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
34 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
35 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
36 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
37 Neuropatia periférica: Dano causado aos nervos que afetam os pés, as pernas e as mãos. A neuropatia causa dor, falta de sensibilidade ou formigamentos no local.
38 Dormência: 1. Estado ou característica de quem ou do que dorme. 2. No sentido figurado, inércia com relação a se fazer alguma coisa, a se tomar uma atitude, etc., resultando numa abulia ou falta de ação; entorpecimento, estagnação, marasmo. 3. Situação de total repouso; quietação. 4. No sentido figurado, insensibilidade espiritual de um ser diante do mundo. Sensação desagradável caracterizada por perda da sensibilidade e sensação de formigamento, e que geralmente ocorre nas extremidades dos membros. 5. Em biologia, é um período longo de inatividade, com metabolismo reduzido ou suspenso, geralmente associado a condições ambientais desfavoráveis; estivação.
39 Púrpura: Lesão hemorrágica de cor vinhosa, que não desaparece à pressão, com diâmetro superior a um centímetro.
40 Cabeça:
41 Hematomas: Acúmulo de sangue em um órgão ou tecido após uma hemorragia.
42 Equimoses: Manchas escuras ou azuladas devido à infiltração difusa de sangue no tecido subcutâneo. A maioria aparece após um traumatismo, mas pode surgir espontaneamente em pessoas que apresentam fragilidade capilar ou alguma coagulopatia. Após um período de tempo variável, as equimoses desaparecem passando por diferentes gradações: violácea, acastanhada, esverdeada e amarelada.
43 Urticária: Reação alérgica manifestada na pele como elevações pruriginosas, acompanhadas de vermelhidão da mesma. Pode afetar uma parte ou a totalidade da pele. Em geral é autolimitada e cede em pouco tempo, podendo apresentar períodos de melhora e piora ao longo de vários dias.
44 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
45 Gânglios linfáticos: Estrutura pertencente ao sistema linfático, localizada amplamente em diferentes regiões superficiais e profundas do organismo, cuja função consiste na filtração da linfa, maturação e ativação dos linfócitos, que são elementos importantes da defesa imunológica do organismo.
46 Baço:
47 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
48 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
49 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Reumatologia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.