Atrofia de múltiplos sistemas
O que é a atrofia1 de múltiplos sistemas?
A atrofia1 de múltiplos sistemas, também conhecida como atrofia1 multissistêmica, é uma rara desordem neurológica degenerativa2, progressiva e fatal, caracterizada por danos graduais às células nervosas3 de vários sistemas do cérebro4. Ela ocasiona degenerações nervosas em áreas específicas do cérebro4, as quais levam a problemas no movimento, equilíbrio e em outras funções autonômicas do corpo, como respiração, digestão5, pressão arterial6, função sexual e controle da bexiga7.
Na dependência de quais sintomas8 ocorrem primeiro, há dois tipos dessa doença:
(1) Atrofia1 de múltiplos sistemas cerebelares, caracterizada pela perda de coordenação e dificuldade em manter o equilíbrio.
(2) Atrofia1 de múltiplos sistemas parkinsonoides, muito semelhante à doença de Parkinson9, embora possa não haver tremores e a levodopa possa não aliviar os sintomas8.
Quais são as causas da atrofia1 de múltiplos sistemas?
A causa da atrofia1 de múltiplos sistemas é desconhecida e nenhum fator de risco10 específico foi identificado. Está sendo estudado um possível componente hereditário ou envolvimento de uma toxina11 ambiental no processo da doença, mas não há evidências substanciais para apoiar essas teorias.
Alguns pesquisadores têm sugerido que a doença provavelmente ocorra quando uma proteína chamada sinucleína assume uma forma anormal e se acumula em células12 de apoio no cérebro4. Cerca de 55% dos casos ocorrem em homens e a idade de acometimento varia entre a quinta e a sexta décadas de vida.
Qual é o substrato fisiológico13 da atrofia1 de múltiplos sistemas?
A atrofia1 de múltiplos sistemas causa deterioração e encolhimento (atrofia1) do cerebelo14, dos gânglios15 da base e do tronco cerebral16, partes do cérebro4 que regulam funções internas do corpo.
O cerebelo14 coordena os movimentos voluntários e ajuda a manter o equilíbrio. Os gânglios15 basais são grupamentos de células nervosas3 na base do cérebro4 que também ajudam a controlar os movimentos voluntários dos músculos17. As áreas que controlam o sistema nervoso autônomo18 regulam os processos involuntários do corpo como, por exemplo, a pressão arterial6.
Ao microscópio, o tecido19 cerebral danificado de pessoas com atrofia1 de múltiplos sistemas mostra neurônios20 (células nervosas3) que contêm uma quantidade anormal de sinucleína. Algumas pesquisas sugerem que essa proteína pode estar superexpressada na atrofia1 de múltiplos sistemas.
Leia sobre "10 sinais21 precoces da doença de Parkinson9", "Hipotensão22 ortostática" e "Os diversos tipos de tremores".
Quais são as características clínicas da atrofia1 de múltiplos sistemas?
A progressão da atrofia1 de múltiplos sistemas varia de uma pessoa para outra, mas a condição não entra em remissão. À medida que o distúrbio progride, as atividades diárias tornam-se cada vez mais difíceis. Os sintomas8 dessa doença incluem aqueles que lembram a doença de Parkinson9, baixa pressão arterial6 quando uma pessoa se levanta (hipotensão22 ortostática), problemas com micção23 e constipação24.
A atrofia1 de múltiplos sistemas afeta várias partes do corpo e os sintomas8 se desenvolvem por volta dos 50 ou 60 anos. Dos dois tipos existentes da doença, o parkinsonoide é o mais comum. Seus sinais21 e sintomas8 são semelhantes aos da doença de Parkinson9:
- músculos17 rígidos;
- dificuldade em dobrar braços e pernas;
- bradicinesia25 (movimentos lentos);
- tremores (embora mais raros que na doença de Parkinson9);
- problemas de postura e equilíbrio.
No tipo cerebelar, os principais sinais21 e sintomas8 são:
- ataxia26 (problemas de marcha devido à incoordenação muscular);
- perda de equilíbrio;
- fala arrastada, lenta ou de baixo volume;
- perturbações musculares visuais;
- dificuldade em engolir e/ou mastigar.
No entanto, após cerca de 5 anos de evolução, os sintomas8 de ambos os tipos tendem a ser idênticos, quaisquer que tenham aparecido em primeiro lugar.
Alguns sintomas8 comuns, mais tardios, são:
- hipotensão22 postural (ortostática);
- disfunção urinária e intestinal;
- produção reduzida de suor, lágrimas e saliva;
- intolerância ao calor devido à redução da sudorese27;
- descontrole da temperatura corporal, muitas vezes causando frio nas mãos28 ou pés;
- distúrbios do sono;
- disfunção sexual;
- perda da libido29;
- problemas cardiovasculares;
- problemas psiquiátricos;
- dificuldade em controlar as emoções.
Como o médico diagnostica a atrofia1 de múltiplos sistemas?
A suspeita diagnóstica é feita por uma avaliação clínica que encontre insuficiência30 autonômica mais parkinsonismo e/ou sintomas8 cerebelares. A ressonância magnética31 pode mostrar alterações características no mesencéfalo32, ponte ou cerebelo14 e testes autonômicos indicam insuficiência30 autonômica generalizada. Os médicos costumam basear o diagnóstico33 também na falta de respostas à levodopa (medicação usada para tratar doença de Parkinson9).
Um diagnóstico33 diferencial deve ser feito com várias outras entidades clínicas: doença de Parkinson9, demências com corpos de Lewy, insuficiência30 autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia34 supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos e parkinsonismo induzido por fármaco35.
Como o médico trata a atrofia1 de múltiplos sistemas?
A atrofia1 de múltiplos sistemas não tem cura e a doença é inevitavelmente progressiva e fatal. Não há nenhuma terapia que altere a doença ou retarde seu progresso. No entanto, medidas simples e alguns medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas8: medicações antiparkinsonianas e para corrigir a hipotensão22 ortostática, a ataxia26 cerebelar, as distonias36 musculares, a impotência37, a incontinência urinária38, as dificuldades de absorção e de respiração, etc.
A fisioterapia39, a fonoterapia e a terapia ocupacional40 também podem oferecer alguma ajuda.
Como evolui a atrofia1 de múltiplos sistemas?
Com a progressão, a atrofia1 de múltiplos sistemas é uma doença fatal que enrijece os músculos17 e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação motora e disfunção de vários processos internos do corpo.
Geralmente as pessoas vivem cerca de sete a dez anos após o aparecimento dos primeiros sintomas8 de atrofia1 de múltiplos sistemas. No entanto, a taxa de sobrevivência41 com essa doença varia muito amplamente. Ocasionalmente, as pessoas podem viver quinze anos ou mais com a doença. A morte geralmente ocorre por problemas respiratórios.
Quais são as complicações possíveis com a atrofia1 de múltiplos sistemas?
Possíveis complicações incluem anormalidades respiratórias durante o sono, lesões42 por quedas, imobilidade progressiva, perda da capacidade de cuidar de si mesmo, paralisia34 das cordas vocais43, maior dificuldade para engolir, entre outras.
Veja também sobre "Doenças neuromusculares", "Demências" e "Tremor essencial".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do NHS – National Health Service e da Mayo Clinic.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.