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Atrofia de múltiplos sistemas

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O que é a atrofia1 de múltiplos sistemas?

atrofia1 de múltiplos sistemas, também conhecida como atrofia1 multissistêmica, é uma rara desordem neurológica degenerativa2, progressiva e fatal, caracterizada por danos graduais às células nervosas3 de vários sistemas do cérebro4. Ela ocasiona degenerações nervosas em áreas específicas do cérebro4, as quais levam a problemas no movimento, equilíbrio e em outras funções autonômicas do corpo, como respiração, digestão5, pressão arterial6, função sexual e controle da bexiga7.

Na dependência de quais sintomas8 ocorrem primeiro, há dois tipos dessa doença:

(1) Atrofia1 de múltiplos sistemas cerebelares, caracterizada pela perda de coordenação e dificuldade em manter o equilíbrio.

(2) Atrofia1 de múltiplos sistemas parkinsonoides, muito semelhante à doença de Parkinson9, embora possa não haver tremores e a levodopa possa não aliviar os sintomas8.

Quais são as causas da atrofia1 de múltiplos sistemas?

A causa da atrofia1 de múltiplos sistemas é desconhecida e nenhum fator de risco10 específico foi identificado. Está sendo estudado um possível componente hereditário ou envolvimento de uma toxina11 ambiental no processo da doença, mas não há evidências substanciais para apoiar essas teorias.

Alguns pesquisadores têm sugerido que a doença provavelmente ocorra quando uma proteína chamada sinucleína assume uma forma anormal e se acumula em células12 de apoio no cérebro4. Cerca de 55% dos casos ocorrem em homens e a idade de acometimento varia entre a quinta e a sexta décadas de vida.

Qual é o substrato fisiológico13 da atrofia1 de múltiplos sistemas?

A atrofia1 de múltiplos sistemas causa deterioração e encolhimento (atrofia1) do cerebelo14, dos gânglios15 da base e do tronco cerebral16, partes do cérebro4 que regulam funções internas do corpo.

cerebelo14 coordena os movimentos voluntários e ajuda a manter o equilíbrio. Os gânglios15 basais são grupamentos de células nervosas3 na base do cérebro4 que também ajudam a controlar os movimentos voluntários dos músculos17. As áreas que controlam o sistema nervoso autônomo18 regulam os processos involuntários do corpo como, por exemplo, a pressão arterial6.

Ao microscópio, o tecido19 cerebral danificado de pessoas com atrofia1 de múltiplos sistemas mostra neurônios20 (células nervosas3) que contêm uma quantidade anormal de sinucleína. Algumas pesquisas sugerem que essa proteína pode estar superexpressada na atrofia1 de múltiplos sistemas.

Leia sobre "10 sinais21 precoces da doença de Parkinson9", "Hipotensão22 ortostática" e "Os diversos tipos de tremores".

Quais são as características clínicas da atrofia1 de múltiplos sistemas?

A progressão da atrofia1 de múltiplos sistemas varia de uma pessoa para outra, mas a condição não entra em remissão. À medida que o distúrbio progride, as atividades diárias tornam-se cada vez mais difíceis. Os sintomas8 dessa doença incluem aqueles que lembram a doença de Parkinson9, baixa pressão arterial6 quando uma pessoa se levanta (hipotensão22 ortostática), problemas com micção23 e constipação24.

A atrofia1 de múltiplos sistemas afeta várias partes do corpo e os sintomas8 se desenvolvem por volta dos 50 ou 60 anos. Dos dois tipos existentes da doença, o parkinsonoide é o mais comum. Seus sinais21 e sintomas8 são semelhantes aos da doença de Parkinson9:

  • músculos17 rígidos;
  • dificuldade em dobrar braços e pernas;
  • bradicinesia25 (movimentos lentos);
  • tremores (embora mais raros que na doença de Parkinson9);
  • problemas de postura e equilíbrio.

No tipo cerebelar, os principais sinais21 e sintomas8 são:

  • ataxia26 (problemas de marcha devido à incoordenação muscular);
  • perda de equilíbrio;
  • fala arrastada, lenta ou de baixo volume;
  • perturbações musculares visuais;
  • dificuldade em engolir e/ou mastigar.

No entanto, após cerca de 5 anos de evolução, os sintomas8 de ambos os tipos tendem a ser idênticos, quaisquer que tenham aparecido em primeiro lugar.

Alguns sintomas8 comuns, mais tardios, são:

  • hipotensão22 postural (ortostática);
  • disfunção urinária e intestinal;
  • produção reduzida de suor, lágrimas e saliva;
  • intolerância ao calor devido à redução da sudorese27;
  • descontrole da temperatura corporal, muitas vezes causando frio nas mãos28 ou pés;
  • distúrbios do sono;
  • disfunção sexual;
  • perda da libido29;
  • problemas cardiovasculares;
  • problemas psiquiátricos;
  • dificuldade em controlar as emoções.

Como o médico diagnostica a atrofia1 de múltiplos sistemas?

A suspeita diagnóstica é feita por uma avaliação clínica que encontre insuficiência30 autonômica mais parkinsonismo e/ou sintomas8 cerebelares. A ressonância magnética31 pode mostrar alterações características no mesencéfalo32, ponte ou cerebelo14 e testes autonômicos indicam insuficiência30 autonômica generalizada. Os médicos costumam basear o diagnóstico33 também na falta de respostas à levodopa (medicação usada para tratar doença de Parkinson9).

Um diagnóstico33 diferencial deve ser feito com várias outras entidades clínicas: doença de Parkinson9, demências com corpos de Lewy, insuficiência30 autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia34 supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos e parkinsonismo induzido por fármaco35.

Como o médico trata a atrofia1 de múltiplos sistemas?

A atrofia1 de múltiplos sistemas não tem cura e a doença é inevitavelmente progressiva e fatal. Não há nenhuma terapia que altere a doença ou retarde seu progresso. No entanto, medidas simples e alguns medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas8: medicações antiparkinsonianas e para corrigir a hipotensão22 ortostática, a ataxia26 cerebelar, as distonias36 musculares, a impotência37, a incontinência urinária38, as dificuldades de absorção e de respiração, etc.

A fisioterapia39, a fonoterapia e a terapia ocupacional40 também podem oferecer alguma ajuda.

Como evolui a atrofia1 de múltiplos sistemas?

Com a progressão, a atrofia1 de múltiplos sistemas é uma doença fatal que enrijece os músculos17 e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação motora e disfunção de vários processos internos do corpo.

Geralmente as pessoas vivem cerca de sete a dez anos após o aparecimento dos primeiros sintomas8 de atrofia1 de múltiplos sistemas. No entanto, a taxa de sobrevivência41 com essa doença varia muito amplamente. Ocasionalmente, as pessoas podem viver quinze anos ou mais com a doença. A morte geralmente ocorre por problemas respiratórios.

Quais são as complicações possíveis com a atrofia1 de múltiplos sistemas?

Possíveis complicações incluem anormalidades respiratórias durante o sono, lesões42 por quedas, imobilidade progressiva, perda da capacidade de cuidar de si mesmo, paralisia34 das cordas vocais43, maior dificuldade para engolir, entre outras.

Veja também sobre "Doenças neuromusculares", "Demências" e "Tremor essencial".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do NHS – National Health Service e da Mayo Clinic.

ABCMED, 2021. Atrofia de múltiplos sistemas. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1402405/atrofia-de-multiplos-sistemas.htm>. Acesso em: 17 out. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
2 Degenerativa: Relativa a ou que provoca degeneração.
3 Células Nervosas: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
4 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
5 Digestão: Dá-se este nome a todo o conjunto de processos enzimáticos, motores e de transporte através dos quais os alimentos são degradados a compostos mais simples para permitir sua melhor absorção.
6 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
7 Bexiga: Órgão cavitário, situado na cavidade pélvica, no qual é armazenada a urina, que é produzida pelos rins. É uma víscera oca caracterizada por sua distensibilidade. Tem a forma de pêra quando está vazia e a forma de bola quando está cheia.
8 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
9 Doença de Parkinson: Doença degenerativa que afeta uma região específica do cérebro (gânglios da base), e caracteriza-se por tremores em repouso, rigidez ao realizar movimentos, falta de expressão facial e, em casos avançados, demência. Os sintomas podem ser aliviados por medicamentos adequados, mas ainda não se conhece, até o momento, uma cura definitiva.
10 Fator de risco: Qualquer coisa que aumente a chance de uma pessoa desenvolver uma doença.
11 Toxina: Substância tóxica, especialmente uma proteína, produzida durante o metabolismo e o crescimento de certos microrganismos, animais e plantas, capaz de provocar a formação de anticorpos ou antitoxinas.
12 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
13 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
14 Cerebelo: Parte do encéfalo que fica atrás do TRONCO ENCEFÁLICO, na base posterior do crânio (FOSSA CRANIANA POSTERIOR). Também conhecido como “encéfalo pequeno“, com convoluções semelhantes àquelas do CÓRTEX CEREBRAL, substância branca interna e núcleos cerebelares profundos. Sua função é coordenar movimentos voluntários, manter o equilíbrio e aprender habilidades motoras.
15 Gânglios: 1. Na anatomia geral, são corpos arredondados de tamanho e estrutura variáveis; nodos, nódulos. 2. Em patologia, são pequenos tumores císticos localizados em uma bainha tendinosa ou em uma cápsula articular, especialmente nas mãos, punhos e pés.
16 Tronco Cerebral: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
17 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
18 Sistema nervoso autônomo: Parte do sistema nervoso que controla funções como respiração, circulação do sangue, controle de temperatura e da digestão.
19 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
20 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
21 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
22 Hipotensão: Pressão sanguínea baixa ou queda repentina na pressão sanguínea. A hipotensão pode ocorrer quando uma pessoa muda rapidamente de uma posição sentada ou deitada para a posição de pé, causando vertigem ou desmaio.
23 Micção: Emissão natural de urina por esvaziamento da bexiga.
24 Constipação: Retardo ou dificuldade nas defecações, suficiente para causar desconforto significativo para a pessoa. Pode significar que as fezes são duras, difíceis de serem expelidas ou infreqüentes (evacuações inferiores a três vezes por semana), ou ainda a sensação de esvaziamento retal incompleto, após as defecações.
25 Bradicinesia: Dificuldade de iniciar os movimentos, lentidão nos movimentos e dificuldade de realizar os movimentos com fluência. É o sintoma mais proeminente na doença de Parkinson e que leva à incapacidade de realização das atividades diárias.
26 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
27 Sudorese: Suor excessivo
28 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
29 Libido: Desejo. Procura instintiva do prazer sexual.
30 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
31 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
32 Mesencéfalo: O meio das três vesículas cerebrais primitivas no encéfalo embrionário. Sem outra subdivisão, o mesencéfalo se desenvolve em uma porção curta e estreita, unindo a PONTE e o DIENCÉFALO. O mesencéfalo contém duas partes principais Sinônimos: Cérebro Médio
33 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
34 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
35 Fármaco: Qualquer produto ou preparado farmacêutico; medicamento.
36 Distonias: Contração muscular involuntária causando distúrbios funcionais, dolorosos e estéticos.
37 Impotência: Incapacidade para ter ou manter a ereção para atividades sexuais. Também chamada de disfunção erétil.
38 Incontinência urinária: Perda do controle da bexiga que provoca a passagem involuntária de urina através da uretra. Existem diversas causas e tipos de incontinência e muitas opções terapêuticas. Estas vão desde simples exercícios de fisioterapia até complicadas cirurgias. As mulheres são mais freqüentemente acometidas por este problema.
39 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
40 Terapia ocupacional: A terapia ocupacional trabalha com a reabilitação das pessoas para as atividades que elas deixaram de fazer devido a algum problema físico (derrame, amputação, tetraplegia), psiquiátrico (esquizofrenia, depressão), mental (Síndrome de Down, autismo), geriátrico (Doença de Alzheimer, Doença de Parkinson) ou social (ex-presidiários, moradores de rua), objetivando melhorar a qualidade de vida dessas pessoas. Além disso, ela faz a organização e as adaptações do domicílio para facilitar o trânsito dessa pessoa e as medidas preventivas para impedir o aparecimento de deformidades nos braços fazendo exercícios e confeccionando órteses (aparelhos confeccionados sob medida para posicionar partes do corpo).
41 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
42 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
43 Cordas Vocais: Pregas da membrana mucosa localizadas ao longo de cada parede da laringe extendendo-se desde o ângulo entre as lâminas da cartilagem tireóide até o processo vocal cartilagem aritenóide.
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