Atrofia de múltiplos sistemas

O que é a atrofia¹ de múltiplos sistemas?

A atrofia¹ de múltiplos sistemas, também conhecida como atrofia¹ multissistêmica, é uma rara desordem neurológica degenerativa², progressiva e fatal, caracterizada por danos graduais às células nervosas³ de vários sistemas do cérebro⁴. Ela ocasiona degenerações nervosas em áreas específicas do cérebro⁴, as quais levam a problemas no movimento, equilíbrio e em outras funções autonômicas do corpo, como respiração, digestão⁵, pressão arterial⁶, função sexual e controle da bexiga⁷.

Na dependência de quais sintomas⁸ ocorrem primeiro, há dois tipos dessa doença:

(1) Atrofia¹ de múltiplos sistemas cerebelares, caracterizada pela perda de coordenação e dificuldade em manter o equilíbrio.

(2) Atrofia¹ de múltiplos sistemas parkinsonoides, muito semelhante à doença de Parkinson⁹, embora possa não haver tremores e a levodopa possa não aliviar os sintomas⁸.

Quais são as causas da atrofia¹ de múltiplos sistemas?

A causa da atrofia¹ de múltiplos sistemas é desconhecida e nenhum fator de risco¹⁰ específico foi identificado. Está sendo estudado um possível componente hereditário ou envolvimento de uma toxina¹¹ ambiental no processo da doença, mas não há evidências substanciais para apoiar essas teorias.

Alguns pesquisadores têm sugerido que a doença provavelmente ocorra quando uma proteína chamada sinucleína assume uma forma anormal e se acumula em células¹² de apoio no cérebro⁴. Cerca de 55% dos casos ocorrem em homens e a idade de acometimento varia entre a quinta e a sexta décadas de vida.

Qual é o substrato fisiológico¹³ da atrofia¹ de múltiplos sistemas?

A atrofia¹ de múltiplos sistemas causa deterioração e encolhimento (atrofia¹) do cerebelo¹⁴, dos gânglios¹⁵ da base e do tronco cerebral¹⁶, partes do cérebro⁴ que regulam funções internas do corpo.

O cerebelo¹⁴ coordena os movimentos voluntários e ajuda a manter o equilíbrio. Os gânglios¹⁵ basais são grupamentos de células nervosas³ na base do cérebro⁴ que também ajudam a controlar os movimentos voluntários dos músculos¹⁷. As áreas que controlam o sistema nervoso autônomo¹⁸ regulam os processos involuntários do corpo como, por exemplo, a pressão arterial⁶.

Ao microscópio, o tecido¹⁹ cerebral danificado de pessoas com atrofia¹ de múltiplos sistemas mostra neurônios²⁰ (células nervosas³) que contêm uma quantidade anormal de sinucleína. Algumas pesquisas sugerem que essa proteína pode estar superexpressada na atrofia¹ de múltiplos sistemas.

Leia sobre "10 sinais²¹ precoces da doença de Parkinson⁹", "Hipotensão²² ortostática" e "Os diversos tipos de tremores".

Quais são as características clínicas da atrofia¹ de múltiplos sistemas?

A progressão da atrofia¹ de múltiplos sistemas varia de uma pessoa para outra, mas a condição não entra em remissão. À medida que o distúrbio progride, as atividades diárias tornam-se cada vez mais difíceis. Os sintomas⁸ dessa doença incluem aqueles que lembram a doença de Parkinson⁹, baixa pressão arterial⁶ quando uma pessoa se levanta (hipotensão²² ortostática), problemas com micção²³ e constipação²⁴.

A atrofia¹ de múltiplos sistemas afeta várias partes do corpo e os sintomas⁸ se desenvolvem por volta dos 50 ou 60 anos. Dos dois tipos existentes da doença, o parkinsonoide é o mais comum. Seus sinais²¹ e sintomas⁸ são semelhantes aos da doença de Parkinson⁹:

• músculos¹⁷ rígidos;
• dificuldade em dobrar braços e pernas;
• bradicinesia²⁵ (movimentos lentos);
• tremores (embora mais raros que na doença de Parkinson⁹);
• problemas de postura e equilíbrio.

No tipo cerebelar, os principais sinais²¹ e sintomas⁸ são:

• ataxia²⁶ (problemas de marcha devido à incoordenação muscular);
• perda de equilíbrio;
• fala arrastada, lenta ou de baixo volume;
• perturbações musculares visuais;
• dificuldade em engolir e/ou mastigar.

No entanto, após cerca de 5 anos de evolução, os sintomas⁸ de ambos os tipos tendem a ser idênticos, quaisquer que tenham aparecido em primeiro lugar.

Alguns sintomas⁸ comuns, mais tardios, são:

• hipotensão²² postural (ortostática);
• disfunção urinária e intestinal;
• produção reduzida de suor, lágrimas e saliva;
• intolerância ao calor devido à redução da sudorese²⁷;
• descontrole da temperatura corporal, muitas vezes causando frio nas mãos²⁸ ou pés;
• distúrbios do sono;
• disfunção sexual;
• perda da libido²⁹;
• problemas cardiovasculares;
• problemas psiquiátricos;
• dificuldade em controlar as emoções.

Como o médico diagnostica a atrofia¹ de múltiplos sistemas?

A suspeita diagnóstica é feita por uma avaliação clínica que encontre insuficiência³⁰ autonômica mais parkinsonismo e/ou sintomas⁸ cerebelares. A ressonância magnética³¹ pode mostrar alterações características no mesencéfalo³², ponte ou cerebelo¹⁴ e testes autonômicos indicam insuficiência³⁰ autonômica generalizada. Os médicos costumam basear o diagnóstico³³ também na falta de respostas à levodopa (medicação usada para tratar doença de Parkinson⁹).

Um diagnóstico³³ diferencial deve ser feito com várias outras entidades clínicas: doença de Parkinson⁹, demências com corpos de Lewy, insuficiência³⁰ autonômica pura, neuropatias autonômicas, paralisia³⁴ supranuclear progressiva, infartos cerebrais múltiplos e parkinsonismo induzido por fármaco³⁵.

Como o médico trata a atrofia¹ de múltiplos sistemas?

A atrofia¹ de múltiplos sistemas não tem cura e a doença é inevitavelmente progressiva e fatal. Não há nenhuma terapia que altere a doença ou retarde seu progresso. No entanto, medidas simples e alguns medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas⁸: medicações antiparkinsonianas e para corrigir a hipotensão²² ortostática, a ataxia²⁶ cerebelar, as distonias³⁶ musculares, a impotência³⁷, a incontinência urinária³⁸, as dificuldades de absorção e de respiração, etc.

A fisioterapia³⁹, a fonoterapia e a terapia ocupacional⁴⁰ também podem oferecer alguma ajuda.

Como evolui a atrofia¹ de múltiplos sistemas?

Com a progressão, a atrofia¹ de múltiplos sistemas é uma doença fatal que enrijece os músculos¹⁷ e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação motora e disfunção de vários processos internos do corpo.

Geralmente as pessoas vivem cerca de sete a dez anos após o aparecimento dos primeiros sintomas⁸ de atrofia¹ de múltiplos sistemas. No entanto, a taxa de sobrevivência⁴¹ com essa doença varia muito amplamente. Ocasionalmente, as pessoas podem viver quinze anos ou mais com a doença. A morte geralmente ocorre por problemas respiratórios.

Quais são as complicações possíveis com a atrofia¹ de múltiplos sistemas?

Possíveis complicações incluem anormalidades respiratórias durante o sono, lesões⁴² por quedas, imobilidade progressiva, perda da capacidade de cuidar de si mesmo, paralisia³⁴ das cordas vocais⁴³, maior dificuldade para engolir, entre outras.

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