Ependimomas - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução

O que são ependimomas?

Ependimomas são um grupo raro de tumores gliais derivados das células ependimais que revestem a superfície ventricular cerebral. Representam 2 a 3% de todos os tumores cerebrais. Frequentemente surgem das paredes do quarto ventrículo na fossa posterior. Raramente ocorrem dentro do parênquima cerebral.

A glia consiste de células não neuronais do sistema nervoso central que proporcionam suporte e nutrição aos neurônios. Células ependimais são células epiteliais que revestem os ventrículos do cérebro e o canal central da medula espinhal.

Quais são as causas dos ependimomas?

Não se sabe ao certo o que causa os ependimomas, mas as chances de uma pessoa contrair a doença aumentam se ela tiver uma doença genética chamada neurofibromatose tipo 2. Os ependimomas afetam igualmente homens e mulheres. Embora mais comuns em crianças, podem afetar também adultos, sendo então mais provável que eles ocorram entre 40 e 60 anos. Em crianças, cerca de 30% dos casos de ependimoma acontecem antes dos 3 anos de idade. Não se tem ideia também dos demais fatores de risco para o ependimoma.

Qual é o substrato fisiopatológico dos ependimomas?

Os ependimomas são tumores das células chamadas ependimócitos. Ependimócitos são células cuboides ou prismáticas responsáveis pelo revestimento simples dos ventrículos cerebrais. A função dos ependimócitos é movimentar a circulação do líquor.

Os ependimomas não têm tendência a se espalhar pelo organismo, mas suas células podem circular pelo líquor, líquido que banha o cérebro e a medula espinhal, e se alojar e multiplicar em locais distantes do sítio original, no próprio sistema nervoso central, sobretudo na medula espinhal.

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Quais são as características clínicas dos ependimomas?

Ependimomas são tumores de crescimento lento e mais comuns em crianças e adultos jovens, embora possam ocorrer em qualquer idade. Esses tumores podem ocorrer em qualquer lugar do sistema ventricular ou do canal espinal, entretanto são mais comuns no quarto ventrículo e no canal espinhal.

As manifestações clínicas dependerão da localização da massa tumoral. A maioria dos pacientes com lesões de fossa posterior terão aumento da pressão intracraniana, com cefaleia, náuseas, vômitos, ataxia, vertigem e papiledema. Quando afetam o cerebelo pode ocorrer distúrbios do equilíbrio. As paralisias de nervos cranianos de VI a X são comuns. Convulsões e déficits neurológicos focais também podem ocorrer em tumores localizados no compartimento supratentorial (tentorium: lâmina que separa os lobos occipitais do cérebro, do cerebelo e o tronco cerebral).

Os tumores que afetam a medula espinhal se apresentam com déficits motores ou sensitivos devido ao envolvimento das vias nervosas ascendentes ou descendentes. Eles podem causar também dores nas costas, dormência e fraqueza nos braços, pernas ou tronco e problemas sexuais, urinários ou intestinais.

Como o médico diagnostica os ependimomas?

A suspeita diagnóstica parte dos sintomas e do exame neurológico e é seguida por exames de imagens como tomografia computadorizada e ressonância magnética. Uma punção lombar deve ser feita para examinar o líquido cefalorraquidiano quanto a presença ou não de células tumorais ou outras anormalidades.

Apesar de as imagens e a apresentação clínica do paciente serem sugestivas de ependimoma, o diagnóstico requer confirmação histológica, feita com amostra retirada do tumor, após a cirurgia. O diagnóstico diferencial deve ser feito com outros tumores cerebrais da fossa posterior, infra e supratentoriais.

Como o médico trata os ependimomas?

O tratamento inicial de pacientes com diagnóstico de ependimoma consiste na ressecção cirúrgica total ou máxima possível do tumor. Se o médico tem segurança de que conseguiu ressecar a totalidade do tumor, o tratamento de base é somente esse. Se não foi possível retirar a totalidade do tumor ou se restam dúvidas a esse respeito, a cirurgia geralmente é seguida de radioterapia adjuvante.

A quimioterapia não parece desempenhar um papel importante no tratamento desses tumores. O inchaço no cérebro pós cirurgia pode ser controlado com corticoides.

Como evoluem os ependimomas?

Para aquelas pessoas com ependimoma, a taxa de sobrevida média global em 5 anos é de 83,4%. As taxas de sobrevida média em 5 anos são mais altas para as pessoas na faixa etária de 20 a 44 anos (91%) e diminuem com o aumento da idade do diagnóstico, com uma taxa de sobrevida relativa em 5 anos de 57,8% para as pessoas com mais de 75 anos de idade. A taxa de sobrevida relativa de 5 anos para crianças de 0 a 19 anos é de mais de 80%, embora a possibilidade de recidivas existam.

Quais são as complicações possíveis com o ependimoma?

Os principais riscos e complicações decorrem da anestesia e da cirurgia (sangramento, infecção) que, no entanto, executadas com a técnica e os cuidados corretos raramente complicam.

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