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Lipodistrofia - conceito, características clínicas, diagnóstico e tratamento

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O que é lipodistrofia1?

As síndromes de lipodistrofia1 (grego: lipo = gordura2 + distrofia3 = condição anormal ou degenerativa4) são um grupo de doenças genéticas ou adquiridas raras, nas quais o corpo é incapaz de produzir e manter o tecido adiposo5 saudável, caracterizadas pela perda generalizada ou parcial de gordura2 corporal, com hipertrofia6 de gordura2 em depósitos ectópicos7 (fora do lugar habitual).

A condição médica é caracterizada por condições anormais de localização ou alterações degenerativas8 do tecido adiposo5 do corpo. Um termo mais específico, lipoatrofia9, é usado para descrever a perda de gordura2 de uma área determinada do corpo (geralmente o rosto).

A lipodistrofia1 pode ser congênita10 ou adquirida, generalizada ou parcial, atingindo respectivamente todo o corpo ou apenas partes dele.

Quais são as causas da lipodistrofia1?

A lipodistrofia1 congênita10 é causada por mutações em genes específicos. Quatro genes que causam lipodistrofia1 já foram identificados.

Muitas vezes os médicos ficam sem saber o que causou uma lipodistrofia1 adquirida, mas alguns gatilhos podem ser citados:

  1. uma infecção11 como sarampo12, pneumonia13, mononucleose14 ou hepatite15;
  2. uma doença autoimune16;
  3. injeções repetidas ou pressão no mesmo local do corpo.
Leia sobre "Triglicérides17 altos", "Colesterol18 no organismo" e "A importância das gorduras para o organismo".

Qual é o substrato fisiológico19 da lipodistrofia1?

A lipodistrofia1 sempre está associada à resistência à insulina20 e nos ajuda a obter um melhor entendimento dela. A principal causa da resistência à insulina20 na lipodistrofia1 é o fato de que o excesso de energia não pode ser armazenado no tecido adiposo5, devido à quase total ausência de expansibilidade dos adipócitos21 em pacientes com lipodistrofia1 generalizada, ou a uma capacidade limitada de expansão na lipodistrofia1 parcial.

A capacidade limitada de estocagem da gordura2 resulta em níveis excessivos de triglicerídeos na circulação22. Como resultado da incapacidade de armazenar gordura2 em seus depósitos subcutâneos, o corpo a armazena em locais ectópicos7, como o fígado23, por exemplo.

A pessoa com lipodistrofia1 tem níveis baixos de leptina24, um hormônio25 produzido pelas células26 de gordura2 e que é o principal hormônio25 responsável pela regulação do apetite. Níveis baixos de leptina24 desencadeiam hiperfagia27, que costuma ser extrema.

Devido à capacidade insuficiente do tecido adiposo subcutâneo28 de armazenar gordura2, ela é depositada no tecido29 não adiposo, causando resistência à insulina20 neles também. Os pacientes apresentam hipertrigliceridemia, doença hepática30 gordurosa grave e pouco ou nenhum tecido adiposo5.

Quais são as características clínicas da lipodistrofia1?

Pessoas com lipodistrofia1 acumulam gordura2 em certas áreas do corpo, como dorso31, rosto e pescoço32, enquanto as pernas e os braços têm pouca ou nenhuma gordura2 e, assim, são pouco volumosos, o que confere ao corpo uma conformação característica. Nos casos mais extremos de lipodistrofia1, o corpo retém quase zero de tecido adiposo5 e a pessoa parece extremamente magra e musculosa.

Como o médico diagnostica a lipodistrofia1?

O diagnóstico33 da lipodistrofia1 é um diagnóstico33 clínico, estabelecido por um endocrinologista34 experiente. Em alguns casos, uma confirmação genética pode ser possível, mas, em até 40% dos pacientes, nenhum gene causador foi identificado.

Pode ser usado um compasso de dobras cutâneas35 para medir a espessura das dobras cutâneas35 em várias partes do corpo, ou pode ser feita uma varredura da composição corporal total usando a absortometria de raio-X de dupla energia (técnica de medição da composição corporal), que pode ajudar a identificar o subtipo da lipodistrofia1. Ela pode ser útil ao fornecer medidas regionais do percentual de gordura2, com visualização direta da distribuição de gordura2 em cada região do corpo.

Como o médico trata a lipodistrofia1?

A terapia de reposição da leptina24 demonstrou ser eficaz para aliviar as complicações metabólicas associadas à lipodistrofia1. Ela deve ser usada, além da dieta para tratar a lipodistrofia1, nos pacientes que apresentam perda de tecido adiposo5 sob a pele36 e acúmulo de gordura2 em outras partes do corpo, como fígado23 e músculos37. O medicamento pode ser utilizado tanto em adultos como em crianças com mais de dois anos de idade com lipodistrofia1 generalizada, e em adultos e crianças com mais de 12 anos com lipodistrofia1 parcial.

Como evolui a lipodistrofia1?

A média de vida do paciente é de aproximadamente 30 anos do diagnóstico33 à morte, sendo a insuficiência hepática38 a causa comum de morte.

Quais são as complicações possíveis com a lipodistrofia1?

A lipodistrofia1 está associada a anormalidades graves de lipídios e glicose39, é também caracterizada por uma falta de leptina24 circulante e pode levar à osteosclerose. Se a perda de gordura2 for significativa, os pacientes desenvolvem resistência à insulina20 e suas complicações, como diabetes40, dislipidemia, esteatose hepática41, acantose nigricans42, síndrome43 do ovário44 policístico e hipertensão arterial45.

Veja também sobre "Síndrome metabólica46", "Atitudes saudáveis para evitar o diabetes tipo 247" e "Hipercolesterolemia48 familiar".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da NORD – National Organization for Rare Disorders e da Science Direct.

ABCMED, 2021. Lipodistrofia - conceito, características clínicas, diagnóstico e tratamento. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1389540/lipodistrofia-conceito-caracteristicas-clinicas-diagnostico-e-tratamento.htm>. Acesso em: 15 abr. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Lipodistrofia: Defeito na quebra ou na fabricação de gordura abaixo da pele, resultando em elevações ou depressões na superfície da pele. (Veja lipohipertrofia e lipoatrofia). Pode ser causada por injeções repetidas de insulina em um mesmo local.
2 Gordura: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Os alimentos que fornecem gordura são: manteiga, margarina, óleos, nozes, carnes vermelhas, peixes, frango e alguns derivados do leite. O excesso de calorias é estocado no organismo na forma de gordura, fornecendo uma reserva de energia ao organismo.
3 Distrofia: 1. Acúmulo de grande quantidade de matéria orgânica, mas poucos nutrientes, em corpos de água, como brejos e pântanos. 2. Na medicina, é qualquer problema de nutrição e o estado de saúde daí decorrente.
4 Degenerativa: Relativa a ou que provoca degeneração.
5 Tecido Adiposo: Tecido conjuntivo especializado composto por células gordurosas (ADIPÓCITOS). É o local de armazenamento de GORDURAS, geralmente na forma de TRIGLICERÍDEOS. Em mamíferos, existem dois tipos de tecido adiposo, a GORDURA BRANCA e a GORDURA MARROM. Suas distribuições relativas variam em diferentes espécies sendo que a maioria do tecido adiposo compreende o do tipo branco.
6 Hipertrofia: 1. Desenvolvimento ou crescimento excessivo de um órgão ou de parte dele devido a um aumento do tamanho de suas células constituintes. 2. Desenvolvimento ou crescimento excessivo, em tamanho ou em complexidade (de alguma coisa). 3. Em medicina, é aumento do tamanho (mas não da quantidade) de células que compõem um tecido. Pode ser acompanhada pelo aumento do tamanho do órgão do qual faz parte.
7 Ectópicos: Relativo à ectopia, ou seja, à posição anômala de um órgão.
8 Degenerativas: Relativas a ou que provocam degeneração.
9 Lipoatrofia: Perda de tecido gorduroso abaixo da pele resultando em afundamentos localizados. Pode ser causada por injeções repetidas de insulina em um mesmo local.
10 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
11 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Sarampo: Doença infecciosa imunoprevenível, altamente transmissível por via respiratória, causada pelo vírus do sarampo e de imunidade permanente. Geralmente ocorre na infância, mas pode afetar adultos susceptíveis (não imunes). As manifestações clínicas são febre alta, tosse seca persistente, coriza, conjuntivite, aumento dos linfonodos do pescoço e manchas avermelhadas na pele. Em cerca de 30% das pessoas com sarampo podem ocorrer complicações como diarréia, otite, pneumonia e encefalite.
13 Pneumonia: Inflamação do parênquima pulmonar. Sua causa mais freqüente é a infecção bacteriana, apesar de que pode ser produzida por outros microorganismos. Manifesta-se por febre, tosse, expectoração e dor torácica. Em pacientes idosos ou imunodeprimidos pode ser uma doença fatal.
14 Mononucleose: Doença de progressão benigna, muito comum, causada pela infecção pelo vírus Epstein-Barr e transmitida pelo contato com saliva contaminada. Seus sintomas incluem: mal-estar, dor de cabeça, febre, dor de garganta, ínguas principalmente no pescoço, inflamação do fígado. Acomete mais freqüentemente adolescentes e adultos jovens.
15 Hepatite: Inflamação do fígado, caracterizada por coloração amarela da pele e mucosas (icterícia), dor na região superior direita do abdome, cansaço generalizado, aumento do tamanho do fígado, etc. Pode ser produzida por múltiplas causas como infecções virais, toxicidade por drogas, doenças imunológicas, etc.
16 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
17 Triglicérides: A principal maneira de armazenar os lipídeos no tecido adiposo é sob a forma de triglicérides. São também os tipos de lipídeos mais abundantes na alimentação. Podem ser definidos como compostos formados pela união de três ácidos graxos com glicerol. Os triglicérides sólidos em temperatura ambiente são conhecidos como gorduras, enquanto os líquidos são os óleos. As gorduras geralmente possuem uma alta proporção de ácidos graxos saturados de cadeia longa, já os óleos normalmente contêm mais ácidos graxos insaturados de cadeia curta.
18 Colesterol: Tipo de gordura produzida pelo fígado e encontrada no sangue, músculos, fígado e outros tecidos. O colesterol é usado pelo corpo para a produção de hormônios esteróides (testosterona, estrógeno, cortisol e progesterona). O excesso de colesterol pode causar depósito de gordura nos vasos sangüíneos. Seus componentes são: HDL-Colesterol: tem efeito protetor para as artérias, é considerado o bom colesterol. LDL-Colesterol: relacionado às doenças cardiovasculares, é o mau colesterol. VLDL-Colesterol: representa os triglicérides (um quinto destes).
19 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
20 Resistência à insulina: Inabilidade do corpo para responder e usar a insulina produzida. A resistência à insulina pode estar relacionada à obesidade, hipertensão e altos níveis de colesterol no sangue.
21 Adipócitos: Células do corpo que geralmente armazenam GORDURAS na forma de TRIGLICERÍDEOS. Os ADIPÓCITOS BRANCOS são os tipos predominantes encontrados, na maioria das vezes, na cavidade abdominal e no tecido subcutâneo. Os ADIPÓCITOS MARRONS são células termogênicas que podem ser encontradas em recém-nascidos de algumas espécies e em mamíferos que hibernam.
22 Circulação: 1. Ato ou efeito de circular. 2. Facilidade de se mover usando as vias de comunicação; giro, curso, trânsito. 3. Movimento do sangue, fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos do corpo e do coração.
23 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
24 Leptina: Proteína secretada por adipócitos que age no sistema nervoso central promovendo menor ingestão alimentar e incrementando o metabolismo energético, além de afetar o eixo hipotalâmico-hipofisário e regular mecanismos neuroendócrinos. Do grego leptos = magro.
25 Hormônio: Substância química produzida por uma parte do corpo e liberada no sangue para desencadear ou regular funções particulares do organismo. Por exemplo, a insulina é um hormônio produzido pelo pâncreas que diz a outras células quando usar a glicose para energia. Hormônios sintéticos, usados como medicamentos, podem ser semelhantes ou diferentes daqueles produzidos pelo organismo.
26 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
27 Hiperfagia: Aumento anormal do apetite ou ingestão excessiva de alimentos, geralmente associada a lesão do hipotálamo.
28 Tecido adiposo subcutâneo: Tecido gorduroso abaixo da pele em todo o corpo.
29 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
30 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
31 Dorso: Face superior ou posterior de qualquer parte do corpo. Na anatomia geral, é a região posterior do tronco correspondente às vértebras; costas.
32 Pescoço:
33 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
34 Endocrinologista: Médico que trata pessoas que apresentam problemas nas glândulas endócrinas.
35 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
36 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
37 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
38 Insuficiência hepática: Deterioração grave da função hepática. Pode ser decorrente de hepatite viral, cirrose e hepatopatia alcoólica (lesão hepática devido ao consumo de álcool) ou medicamentosa (causada por medicamentos como, por exemplo, o acetaminofeno). Para que uma insuficiência hepática ocorra, deve haver uma lesão de grande porção do fígado.
39 Glicose: Uma das formas mais simples de açúcar.
40 Diabetes: Nome que designa um grupo de doenças caracterizadas por diurese excessiva. A mais frequente é o Diabetes mellitus, ainda que existam outras variantes (Diabetes insipidus) de doença nas quais o transtorno primário é a incapacidade dos rins de concentrar a urina.
41 Esteatose hepática: Esteatose hepática ou “fígado gorduroso“ é o acúmulo de gorduras nas células do fígado.
42 Acantose nigricans: Alteração na coloração da pele que fica escurecida em regiões de dobras. Comum em pessoas obesas e naquelas que apresentam resistência insulínica. É vista em pacientes com diabetes tipo 2 e naqueles com pré-diabetes.
43 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
44 Ovário: Órgão reprodutor (GÔNADAS) feminino. Nos vertebrados, o ovário contém duas partes funcionais Sinônimos: Ovários
45 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
46 Síndrome metabólica: Tendência de várias doenças ocorrerem ao mesmo tempo. Incluindo obesidade, resistência insulínica, diabetes ou pré-diabetes, hipertensão e hiperlipidemia.
47 Diabetes tipo 2: Condição caracterizada por altos níveis de glicose causada tanto por graus variáveis de resistência à insulina quanto por deficiência relativa na secreção de insulina. O tipo 2 se desenvolve predominantemente em pessoas na fase adulta, mas pode aparecer em jovens.
48 Hipercolesterolemia: Aumento dos níveis de colesterol do sangue. Está associada a uma maior predisposição ao desenvolvimento de aterosclerose.
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