Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) - entenda essa doença desmielinizante
O que é encefalomielite disseminada aguda?
A encefalomielite disseminada aguda, também conhecida pela sigla ADEM, de acute disseminated encephalomyelitis, em inglês, é uma doença desmielinizante1 inflamatória caracterizada por um ataque generalizado, que afeta predominantemente a substância branca do cérebro2 e da medula espinhal3, e que danifica a mielina4, a cobertura protetora das fibras nervosas.
Quais são as causas da encefalomielite disseminada aguda?
A encefalomielite disseminada aguda frequentemente se segue a infecções5 virais ou bacterianas, ou, menos frequentemente, à vacinação contra sarampo6, caxumba7 ou rubéola8.
Qual é o substrato fisiológico9 da encefalomielite disseminada aguda?
Esta patologia10 normalmente danifica a substância branca do cérebro2, tecido11 que leva esse nome justamente devido à cor branca da mielina4, em que é rico. A encefalomielite disseminada aguda produz múltiplas lesões12 inflamatórias no cérebro2 e na medula espinhal3, particularmente na substância branca. Normalmente são encontradas na substância branca subcortical e central e na junção cinza-branca cortical de ambos os hemisférios cerebrais, cerebelo13, tronco cerebral14 e medula espinhal3, mas a substância branca periventricular e a substância cinzenta do córtex, tálamo15 e gânglios16 da base também podem estar envolvidas.
Leia também sobre "Sarampo6", "Caxumba7" e "Rubéola8".
Quais são as características clínicas da encefalomielite disseminada aguda?
A doença afeta cerca de 8 pessoas por 1.000.000 por ano e, embora ocorra em todas as idades, a maioria dos casos relatados ocorre em crianças e adolescentes, com idade média em torno de 5 a 8 anos. A doença afeta homens e mulheres quase igualmente e mostra variação sazonal com maior incidência17 nos meses de inverno e primavera, que coincidem com um maior número de infecções5 virais durante esses meses.
Os sintomas18 da encefalomielite disseminada aguda aparecem rapidamente, começando com sintomas18 semelhantes aos da encefalite19, como febre20, fadiga21, fraqueza, formigamento, ataxia22, dor de cabeça23, náuseas24 e vômitos25, confusão mental e, nos casos mais graves, convulsões e coma26.
Pode levar também a sintomas18 como perda visual em um ou em ambos os olhos27, devido à inflamação28 do nervo óptico, fraqueza muscular, paralisia29 e dificuldade em coordenar movimentos musculares voluntários.
Como o médico diagnostica a encefalomielite disseminada aguda?
O diagnóstico30 da encefalomielite disseminada aguda é feito por meio do quadro e histórico clínico, juntamente com exames de imagens, como a ressonância magnética31, e por punção lombar, capazes de evidenciar alterações na substância branca no cérebro2 e alterações do líquor32.
É importante descartar condições com sintomas18 semelhantes. A encefalomielite disseminada aguda às vezes é diagnosticada erroneamente como um primeiro ataque de esclerose múltipla33, visto que os sintomas18 podem ser semelhantes. No entanto, elas têm características diferenciais:
- Em primeiro lugar, ao contrário dos pacientes com esclerose múltipla33, as pessoas com encefalomielite disseminada aguda apresentam febre20 de início rápido, história de infecção34 ou imunização35 recente e algum grau de comprometimento da consciência, talvez até coma26;
- Os sintomas18 típicos da encefalomielite disseminada, como febre20, cefaleia36 e confusão, vômitos25 e convulsões, geralmente não são observados em pessoas com esclerose múltipla33, embora possam ser observados no início da esclerose37 pediátrica, especialmente em pacientes com menos de 11 anos;
- A encefalomielite disseminada aguda é mais comum em crianças, enquanto a esclerose múltipla33 é rara em crianças;
- Na maioria dos casos, mas não em todos, a encefalomielite disseminada ocorre apenas uma vez, enquanto os pacientes com esclerose múltipla33 têm mais ataques repetidos de inflamação28 no cérebro2 e na medula espinhal3.
Em algumas raras situações, uma biópsia38 cerebral pode ser necessária para diferenciar a encefalomielite disseminada aguda da esclerose múltipla33 e de outras doenças que envolvem inflamação28 e danos à mielina4.
Como o médico trata a encefalomielite disseminada aguda?
O tratamento tem como objetivo suprimir a inflamação28 no cérebro2 por meio de medicamentos anti-inflamatórios, geralmente corticosteroides, inicialmente intravenosos, seguidos de corticosteroides orais. Quando os corticosteroides não funcionam, a plasmaferese ou a terapia com imunoglobulina39 intravenosa são opções possíveis de tratamento secundário que podem ajudar em alguns casos graves.
O tratamento adicional é sintomático40 e de suporte. Os antibióticos só devem ser usados se houver uma infecção34 bacteriana associada.
Como evolui a encefalomielite disseminada aguda?
O prognóstico41 de longo prazo para indivíduos com encefalomielite disseminada aguda é geralmente favorável. Para a maioria dos indivíduos, a recuperação é total ou quase total. Alguns podem ter comprometimento leve a moderado ao longo da vida, como dificuldades cognitivas, fraqueza, déficits de visão42 ou dormência43.
Casos graves podem ser fatais, mas isso é uma ocorrência muito rara. Uma pequena fração de indivíduos que sofreram de encefalomielite disseminada aguda pode desenvolver esclerose múltipla33, mas não há como prever quem serão esses indivíduos.
A taxa de recuperação completa é observada em 50 a 75% dos casos, chegando a 70-90% nos casos incluindo também deficiência residual menor. O tempo médio para se recuperar de surtos de encefalomielite disseminada aguda é de um a seis meses. A taxa de mortalidade44 pode chegar a 5%.
Veja mais sobre "Convulsões", "Meningites45", "Ataxia22" e "Punção lombar".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do National Institute of Neurological Disorders and Stroke, da National Organization for Rare Disorders e da National Multiple Sclerosis Society.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.