Púrpura trombocitopênica imune

O que é a púrpura¹ trombocitopênica imune?

A púrpura¹ trombocitopênica imune, anteriormente chamada púrpura¹ trombocitopênica idiopática², é uma doença adquirida, geralmente benigna, de causa desconhecida, que consiste em níveis invulgarmente baixos de plaquetas³ (células⁴ circulatórias que ajudam na coagulação⁵ do sangue⁶). Quanto à faixa etária acometida, a púrpura¹ trombocitopênica imune pode ser classificada como infantil ou adulta e, quanto ao tempo de evolução, como aguda ou crônica.

Quais são as causas da púrpura¹ trombocitopênica imune?

As causas da púrpura¹ trombocitopênica imune são desconhecidas em sua totalidade.  A púrpura¹ acontece quando o sistema imunológico⁷ ataca e destrói erroneamente as plaquetas³. Apesar da etiologia⁸ pouco conhecida, reconhecem-se certos anticorpos⁹ direcionados a antígenos¹⁰ da membrana das plaquetas³.

As crianças podem desenvolver a doença após uma infecção¹¹ viral como a caxumba¹² ou a gripe¹³, por exemplo, e se recuperam espontaneamente sem tratamento. Em adultos, a púrpura¹ trombocitopênica pode ser desencadeada por infecção¹¹ por HIV¹⁴, hepatite¹⁵ ou Helicobacter pylori.

Qual é o mecanismo fisiológico¹⁶ da púrpura¹ trombocitopênica imune?

A trombocitopenia¹⁷ imune acontece quando o sistema imunológico⁷ ataca e destrói erroneamente as plaquetas³, que são elementos celulares que ajudam na coagulação⁵ sanguínea. Uma vez que as plaquetas³ apresentam um anticorpo¹⁸ aderido à sua membrana, elas são reconhecidas por macrófagos¹⁹ localizados no baço²⁰ e em outras áreas de tecido²¹ reticuloendotelial onde, então, são destruídas, levando a um menor tempo de vida médio e, consequentemente, a menores contagens de plaquetas³ circulantes.

Quais são as principais características clínicas da púrpura¹ trombocitopênica imune?

A púrpura¹ trombocitopênica imune é mais comum entre as mulheres jovens e pode não apresentar sinais²² e sintomas²³. Mas, quando eles ocorrem, podem incluir sangramentos superficiais na pele²⁴, de aparecimento espontâneo, que aparecem como manchas roxo-avermelhadas ou hematomas²⁵ roxos, ou hemorragias²⁶ fáceis ante a pequenos traumas locais. Pode ocorrer também sangramento das gengivas ou nariz²⁷, sangue⁶ na urina²⁸, sangramento do trato digestivo ou fluxo menstrual incomumente abundante. Podem ocorrer ainda sangramentos intracranianos, mas eles são raros.

Veja sobre "Coagulação⁵ sanguínea", "Hemorragias²⁶", "Coagulograma", "Coagulação⁵ intravascular²⁹ disseminada" e "Hemograma".

Como o médico diagnostica a púrpura¹ trombocitopênica imune?

A suspeita do diagnóstico³⁰ da púrpura¹ trombocitopênica imune é realizado com base na história clínica e no exame físico do paciente, além do hemograma completo e esfregaço de sangue⁶ periférico. O diagnóstico³⁰ é confirmado quando houver presença de trombocitopenia¹⁷ de menos de 100.000 plaquetas³/mm³, sem alterações nas outras séries do hemograma ou no esfregaço de sangue⁶ periférico e ausência de outras condições clínicas que cursem com diminuição das plaquetas³.

Nos casos graves, a contagens de plaquetas³ fica tão baixa como 10.000-20.000/mm³. É importante tentar excluir outras causas possíveis de hemorragia³¹ e de uma baixa contagem de plaquetas³, como uma doença subjacente ou medicamentos que o paciente possa estar tomando. Raramente, os adultos podem precisar de um exame de medula óssea³² para descartar outros problemas.

Como o médico trata a púrpura¹ trombocitopênica imune?

A terapia medicamentosa da púrpura¹ trombocitopênica deve ser direcionada para a redução do risco de sangramentos graves e para o controle precoce dos demais sintomas²³. Na infância, às vezes há remissão espontânea. Na população adulta, ao contrário, as remissões espontâneas são infrequentes (menos de 10% dos casos).

Se o paciente não tem sinais²² de sangramento e sua contagem de plaquetas³ não é muito baixa, ele pode não precisar de nenhum tratamento. Sendo assim, o tratamento deve ser reservado a pacientes com trombocitopenia¹⁷ grave e sintomática³³, uma vez que o risco de complicações dele decorrentes pode ser até maior do que o do sangramento em si.

Se os sintomas²³ forem ainda mais graves, o tratamento pode incluir várias abordagens ao mesmo tempo, como medicamentos para aumentar a contagem de plaquetas³ e/ou a cirurgia para remover o baço²⁰, órgão que as destrói.

O médico deve conversar com o paciente sobre medicamentos de venda livre que ele esteja eventualmente tomando e que deve parar de usar, como aspirina, ibuprofeno e ginkgo biloba. Por outro lado, o médico provavelmente prescreverá corticosteroide oral, imunoglobulina³⁴ e/ou drogas que aumentam a produção de plaquetas³. Se a doença for grave ou persistir apesar do tratamento com medicamentos, o médico poderá sugerir uma cirurgia para remover o baço²⁰, eliminando assim a principal fonte de destruição de plaquetas³.

Como evolui em geral a púrpura¹ trombocitopênica imune?

A gravidade dos sintomas²³ da púrpura¹ trombocitopênica está associada com as contagens de plaquetas³, sendo maior quando elas são abaixo de 10.000/mm³. Os pacientes assintomáticos e com contagem plaquetária acima de 30.000/mm³ tendem a seguir um curso clínico favorável, sendo o tratamento restrito aos poucos casos que evoluem para trombocitopenia¹⁷ grave (contagens abaixo de 20.000/mm³).

A morbimortalidade relacionada à doença é baixa, aproximando-se daquela da população geral, ao passo que as complicações relacionadas ao tratamento não são desprezíveis.

Leia também sobre "Esplenectomia ou retirada do baço²⁰", "Púrpura¹" e "Plaquetas³ baixas".