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Púrpura trombocitopênica imune

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O que é a púrpura1 trombocitopênica imune?

A púrpura1 trombocitopênica imune, anteriormente chamada púrpura1 trombocitopênica idiopática2, é uma doença adquirida, geralmente benigna, de causa desconhecida, que consiste em níveis invulgarmente baixos de plaquetas3 (células4 circulatórias que ajudam na coagulação5 do sangue6). Quanto à faixa etária acometida, a púrpura1 trombocitopênica imune pode ser classificada como infantil ou adulta e, quanto ao tempo de evolução, como aguda ou crônica.

Quais são as causas da púrpura1 trombocitopênica imune?

As causas da púrpura1 trombocitopênica imune são desconhecidas em sua totalidade.  A púrpura1 acontece quando o sistema imunológico7 ataca e destrói erroneamente as plaquetas3. Apesar da etiologia8 pouco conhecida, reconhecem-se certos anticorpos9 direcionados a antígenos10 da membrana das plaquetas3.

As crianças podem desenvolver a doença após uma infecção11 viral como a caxumba12 ou a gripe13, por exemplo, e se recuperam espontaneamente sem tratamento. Em adultos, a púrpura1 trombocitopênica pode ser desencadeada por infecção11 por HIV14, hepatite15 ou Helicobacter pylori.

Qual é o mecanismo fisiológico16 da púrpura1 trombocitopênica imune?

A trombocitopenia17 imune acontece quando o sistema imunológico7 ataca e destrói erroneamente as plaquetas3, que são elementos celulares que ajudam na coagulação5 sanguínea. Uma vez que as plaquetas3 apresentam um anticorpo18 aderido à sua membrana, elas são reconhecidas por macrófagos19 localizados no baço20 e em outras áreas de tecido21 reticuloendotelial onde, então, são destruídas, levando a um menor tempo de vida médio e, consequentemente, a menores contagens de plaquetas3 circulantes.

Quais são as principais características clínicas da púrpura1 trombocitopênica imune?

A púrpura1 trombocitopênica imune é mais comum entre as mulheres jovens e pode não apresentar sinais22 e sintomas23. Mas, quando eles ocorrem, podem incluir sangramentos superficiais na pele24, de aparecimento espontâneo, que aparecem como manchas roxo-avermelhadas ou hematomas25 roxos, ou hemorragias26 fáceis ante a pequenos traumas locais. Pode ocorrer também sangramento das gengivas ou nariz27, sangue6 na urina28, sangramento do trato digestivo ou fluxo menstrual incomumente abundante. Podem ocorrer ainda sangramentos intracranianos, mas eles são raros.

Veja sobre "Coagulação5 sanguínea", "Hemorragias26", "Coagulograma", "Coagulação5 intravascular29 disseminada" e "Hemograma".

Como o médico diagnostica a púrpura1 trombocitopênica imune?

A suspeita do diagnóstico30 da púrpura1 trombocitopênica imune é realizado com base na história clínica e no exame físico do paciente, além do hemograma completo e esfregaço de sangue6 periférico. O diagnóstico30 é confirmado quando houver presença de trombocitopenia17 de menos de 100.000 plaquetas3/mm³, sem alterações nas outras séries do hemograma ou no esfregaço de sangue6 periférico e ausência de outras condições clínicas que cursem com diminuição das plaquetas3.

Nos casos graves, a contagens de plaquetas3 fica tão baixa como 10.000-20.000/mm³. É importante tentar excluir outras causas possíveis de hemorragia31 e de uma baixa contagem de plaquetas3, como uma doença subjacente ou medicamentos que o paciente possa estar tomando. Raramente, os adultos podem precisar de um exame de medula óssea32 para descartar outros problemas.

Como o médico trata a púrpura1 trombocitopênica imune?

A terapia medicamentosa da púrpura1 trombocitopênica deve ser direcionada para a redução do risco de sangramentos graves e para o controle precoce dos demais sintomas23. Na infância, às vezes há remissão espontânea. Na população adulta, ao contrário, as remissões espontâneas são infrequentes (menos de 10% dos casos).

Se o paciente não tem sinais22 de sangramento e sua contagem de plaquetas3 não é muito baixa, ele pode não precisar de nenhum tratamento. Sendo assim, o tratamento deve ser reservado a pacientes com trombocitopenia17 grave e sintomática33, uma vez que o risco de complicações dele decorrentes pode ser até maior do que o do sangramento em si.

Se os sintomas23 forem ainda mais graves, o tratamento pode incluir várias abordagens ao mesmo tempo, como medicamentos para aumentar a contagem de plaquetas3 e/ou a cirurgia para remover o baço20, órgão que as destrói.

O médico deve conversar com o paciente sobre medicamentos de venda livre que ele esteja eventualmente tomando e que deve parar de usar, como aspirina, ibuprofeno e ginkgo biloba. Por outro lado, o médico provavelmente prescreverá corticosteroide oral, imunoglobulina34 e/ou drogas que aumentam a produção de plaquetas3. Se a doença for grave ou persistir apesar do tratamento com medicamentos, o médico poderá sugerir uma cirurgia para remover o baço20, eliminando assim a principal fonte de destruição de plaquetas3.

Como evolui em geral a púrpura1 trombocitopênica imune?

A gravidade dos sintomas23 da púrpura1 trombocitopênica está associada com as contagens de plaquetas3, sendo maior quando elas são abaixo de 10.000/mm³. Os pacientes assintomáticos e com contagem plaquetária acima de 30.000/mm³ tendem a seguir um curso clínico favorável, sendo o tratamento restrito aos poucos casos que evoluem para trombocitopenia17 grave (contagens abaixo de 20.000/mm³).

A morbimortalidade relacionada à doença é baixa, aproximando-se daquela da população geral, ao passo que as complicações relacionadas ao tratamento não são desprezíveis.

Leia também sobre "Esplenectomia ou retirada do baço20", "Púrpura1" e "Plaquetas3 baixas".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas em parte do site da Mayo Clinic e, em parte, da portaria nº 1.316, de 22 de novembro de 2013, do Ministério da Saúde.

ABCMED, 2019. Púrpura trombocitopênica imune. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1345063/purpura-trombocitopenica-imune.htm>. Acesso em: 15 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Púrpura: Lesão hemorrágica de cor vinhosa, que não desaparece à pressão, com diâmetro superior a um centímetro.
2 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
3 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
4 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
5 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
6 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
7 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
8 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
9 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
10 Antígenos: 1. Partículas ou moléculas capazes de deflagrar a produção de anticorpo específico. 2. Substâncias que, introduzidas no organismo, provocam a formação de anticorpo.
11 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Caxumba: Também conhecida como parotidite. É uma doença infecciosa imunoprevenível de transmissão respiratória. Causada pelo vírus da caxumba, resulta em manifestações discretas ou é assintomática. Quando ocorrem, as manifestações clínicas mais comuns são febre baixa, dor no corpo, perda de apetite, fadiga e dor de cabeça. Cerca de 30 a 40% dos indivíduos infectados apresentam dor e aumento uni ou bilateral das glândulas salivares (mais comumente, das parótidas). Geralmente tem evolução benigna, é mais comum em crianças e resulta em imunidade permanente. Em alguns casos pode complicar causando meningite, encefalite, surdez, orquite, ooferite, miocardite ou pancreatite.
13 Gripe: Doença viral adquirida através do contágio interpessoal que se caracteriza por faringite, febre, dores musculares generalizadas, náuseas, etc. Sua duração é de aproximadamente cinco a sete dias e tem uma maior incidência nos meses frios. Em geral desaparece naturalmente sem tratamento, apenas com medidas de controle geral (repouso relativo, ingestão de líquidos, etc.). Os antibióticos não funcionam na gripe e não devem ser utilizados de rotina.
14 HIV: Abreviatura em inglês do vírus da imunodeficiência humana. É o agente causador da AIDS.
15 Hepatite: Inflamação do fígado, caracterizada por coloração amarela da pele e mucosas (icterícia), dor na região superior direita do abdome, cansaço generalizado, aumento do tamanho do fígado, etc. Pode ser produzida por múltiplas causas como infecções virais, toxicidade por drogas, doenças imunológicas, etc.
16 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
17 Trombocitopenia: É a redução do número de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitose. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia (ou plaquetopenia). As pessoas com trombocitopenia apresentam tendência de sofrer hemorragias.
18 Anticorpo: Proteína circulante liberada pelos linfócitos em reação à presença no organismo de uma substância estranha (antígeno).
19 Macrófagos: É uma célula grande, derivada do monócito do sangue. Ela tem a função de englobar e destruir, por fagocitose, corpos estranhos e volumosos.
20 Baço:
21 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
22 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
23 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
24 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
25 Hematomas: Acúmulo de sangue em um órgão ou tecido após uma hemorragia.
26 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
27 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
28 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
29 Intravascular: Relativo ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
30 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
31 Hemorragia: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
32 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
33 Sintomática: 1. Relativo a ou que constitui sintoma. 2. Que é efeito de alguma doença. 3. Por extensão de sentido, é o que indica um particular estado de coisas, de espírito; revelador, significativo.
34 Imunoglobulina: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
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