Tumores intramedulares: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução

O que são tumores intramedulares da medula espinhal¹?

Os tumores intramedulares da medula espinhal¹ são neoplasias² raras do sistema nervoso central³. Representam de 2% a 4% de todos os tumores do sistema nervoso central³, sendo o ependimoma o mais comum deles em adultos e os astrocitomas o mais comum em crianças e adolescentes. Embora raros, os tumores intramedulares também podem se desenvolver como resultado de metástases⁴ de uma outra malignidade primária.

Eles têm sido um desafio clínico significativo devido à falta de um padrão claro de atendimento, opções terapêuticas limitadas e desafios na administração de medicamentos. Os tumores intramedulares geralmente pertencem à classe dos gliomas, astrocitomas ou ependimomas.

Saiba mais sobre "Astrocitomas", "Tumores cerebrais" e "Lesões⁵ da medula⁶ cerebral".

Quais são as causas dos tumores intramedulares da medula espinhal¹?

A etiologia⁷ dos tumores intramedulares da medula espinhal¹ permanece obscura, mas sem dúvida varia de acordo com a histologia. A maioria dos tumores intramedulares da medula espinhal¹ é considerada de origem glial. O pensamento tradicional é que os tumores ocorrem quando células⁸ diferenciadas, que normalmente param de se propagar após o desenvolvimento da medula espinhal¹, adquirem mutações que as fazem se dividir novamente de maneira descontrolada.

Muitas linhas de evidência apontam para as células-tronco⁹ neurais como células⁸ de origem nos tumores cerebrais. Embora essa linha de investigação não seja tão avançada com respeito à medula espinhal¹, alguns trabalhos preliminares mostraram semelhanças entre as células⁸ tumorais dos ependimomas espinhais e as células-tronco⁹ neurais da medula espinhal¹.

Pensa-se que os hemangioblastomas tenham seu surgimento a partir de precursores de glóbulos vermelhos e só anatomicamente sejam tumores intramedulares. Os hemangioblastomas também ocorrem no cérebro¹⁰, além da medula espinhal¹.

Quais são as principais características clínicas dos tumores intramedulares da medula espinhal¹?

A maioria dos tumores intramedulares são benignos ou de baixo grau de malignidade. Por exemplo, apenas 7% a 30% dos astrocitomas são considerados malignos. Eles podem estar localizados em qualquer local ao longo do comprimento da coluna vertebral¹¹. No entanto, são mais comuns no nível cervical, seguidos pelos níveis torácico e lombar.

O sintoma¹² de apresentação mais comum dos tumores intramedulares é a dor nas costas¹³, que pode ser de natureza difusa ou radicular. O caráter da dor varia, mas geralmente é pior à noite. Os tumores intramedulares também podem interferir nos sistemas somatossensoriais e motores, causando parestesias¹⁴, espasticidade¹⁵ e fraqueza. A perda da função intestinal e da bexiga¹⁶ também pode ocorrer, mas é o sintoma¹² menos comum de apresentação. A escoliose¹⁷ pode estar presente em um terço dos pacientes.

Como o médico diagnostica os tumores intramedulares da medula espinhal¹?

O diagnóstico¹⁸ de tumores intramedulares é especialmente difícil, particularmente em crianças, nas quais eles podem permanecer assintomáticos por um longo período ou causar queixas inespecíficas. Radiografias simples da coluna vertebral¹¹ não conseguem diagnosticar um tumor¹⁹ intramedular, mas podem ser úteis no planejamento cirúrgico se o tumor¹⁹ estiver associado a uma deformidade.

A mielografia²⁰ foi agora superada pela ressonância magnética²¹, mas ainda pode ser usada quando a ressonância magnética²¹ não estiver disponível. A ressonância magnética²¹ é recomendada para a identificação, localização e avaliação do tumor¹⁹ intramedular. Ela pode produzir detalhes requintados da medula espinhal¹, mas ela sozinha não garante um diagnóstico¹⁸ preciso em todos os casos.

A história clínica e o exame neurológico ajudam a evitar cirurgias desnecessárias em placas²² de esclerose múltipla²³ ou mielite²⁴ vascular²⁵ ou inflamatória, por exemplo. Alguns tumores tendem a ocorrer em vários pontos e por isso deve ser tomada a imagem de todo o neuroeixo²⁶. Um diagnóstico¹⁸ diferencial às vezes é muito difícil. A dor nas costas¹³, por exemplo, é mais comumente o resultado de uma doença degenerativa²⁷ da coluna.

A ressonância magnética²¹ da medula espinhal¹ com contraste aumenta bastante a possibilidade do diagnóstico¹⁸ de tumores intrínsecos da medula espinhal¹. No entanto, ainda assim o diagnóstico¹⁸ pode ser problemático.

Como o médico trata os tumores intramedulares da medula espinhal¹?

Os tumores intramedulares da medula espinhal¹ estão associados a opções difíceis de tratamento. Parte dos pacientes com esses tumores pode ser tratada inicialmente com ressecção, radioterapia²⁸ e quimioterapia²⁹, essa última frequentemente é reservada para recorrência³⁰ de tumores, tumores infiltrativos ou de alto grau de malignidade ou ainda quando a ressecção é contraindicada.

Infelizmente, aqueles pacientes que não podem ser submetidos à ressecção ficam com menos opções de tratamento, a radioterapia²⁸ e a quimioterapia²⁹, deixando-os com um prognóstico³¹ pior.

Como evoluem em geral os tumores intramedulares da medula espinhal¹?

O status neurológico pré-operatório e a histologia do tumor¹⁹ são considerados os melhores preditores de resultado, com a histologia do tumor¹⁹ demonstrando predizer também a extensão da ressecção, os resultados neurológicos funcionais e a recorrência³⁰.

A ressecção é considerada um bom preditor de resultado. Estudos recentes, no entanto, mostraram que a intervenção cirúrgica para o tratamento do astrocitoma está associada a taxas mais altas de complicações neurológicas a longo prazo, sem benefício derivado para os pacientes.