Tumores intramedulares: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução

O que são tumores intramedulares da medula espinhal?

Os tumores intramedulares da medula espinhal são neoplasias raras do sistema nervoso central. Representam de 2% a 4% de todos os tumores do sistema nervoso central, sendo o ependimoma o mais comum deles em adultos e os astrocitomas o mais comum em crianças e adolescentes. Embora raros, os tumores intramedulares também podem se desenvolver como resultado de metástases de uma outra malignidade primária.

Eles têm sido um desafio clínico significativo devido à falta de um padrão claro de atendimento, opções terapêuticas limitadas e desafios na administração de medicamentos. Os tumores intramedulares geralmente pertencem à classe dos gliomas, astrocitomas ou ependimomas.

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Quais são as causas dos tumores intramedulares da medula espinhal?

A etiologia dos tumores intramedulares da medula espinhal permanece obscura, mas sem dúvida varia de acordo com a histologia. A maioria dos tumores intramedulares da medula espinhal é considerada de origem glial. O pensamento tradicional é que os tumores ocorrem quando células diferenciadas, que normalmente param de se propagar após o desenvolvimento da medula espinhal, adquirem mutações que as fazem se dividir novamente de maneira descontrolada.

Muitas linhas de evidência apontam para as células-tronco neurais como células de origem nos tumores cerebrais. Embora essa linha de investigação não seja tão avançada com respeito à medula espinhal, alguns trabalhos preliminares mostraram semelhanças entre as células tumorais dos ependimomas espinhais e as células-tronco neurais da medula espinhal.

Pensa-se que os hemangioblastomas tenham seu surgimento a partir de precursores de glóbulos vermelhos e só anatomicamente sejam tumores intramedulares. Os hemangioblastomas também ocorrem no cérebro, além da medula espinhal.

Quais são as principais características clínicas dos tumores intramedulares da medula espinhal?

A maioria dos tumores intramedulares são benignos ou de baixo grau de malignidade. Por exemplo, apenas 7% a 30% dos astrocitomas são considerados malignos. Eles podem estar localizados em qualquer local ao longo do comprimento da coluna vertebral. No entanto, são mais comuns no nível cervical, seguidos pelos níveis torácico e lombar.

O sintoma de apresentação mais comum dos tumores intramedulares é a dor nas costas, que pode ser de natureza difusa ou radicular. O caráter da dor varia, mas geralmente é pior à noite. Os tumores intramedulares também podem interferir nos sistemas somatossensoriais e motores, causando parestesias, espasticidade e fraqueza. A perda da função intestinal e da bexiga também pode ocorrer, mas é o sintoma menos comum de apresentação. A escoliose pode estar presente em um terço dos pacientes.

Como o médico diagnostica os tumores intramedulares da medula espinhal?

O diagnóstico de tumores intramedulares é especialmente difícil, particularmente em crianças, nas quais eles podem permanecer assintomáticos por um longo período ou causar queixas inespecíficas. Radiografias simples da coluna vertebral não conseguem diagnosticar um tumor intramedular, mas podem ser úteis no planejamento cirúrgico se o tumor estiver associado a uma deformidade.

A mielografia foi agora superada pela ressonância magnética, mas ainda pode ser usada quando a ressonância magnética não estiver disponível. A ressonância magnética é recomendada para a identificação, localização e avaliação do tumor intramedular. Ela pode produzir detalhes requintados da medula espinhal, mas ela sozinha não garante um diagnóstico preciso em todos os casos.

A história clínica e o exame neurológico ajudam a evitar cirurgias desnecessárias em placas de esclerose múltipla ou mielite vascular ou inflamatória, por exemplo. Alguns tumores tendem a ocorrer em vários pontos e por isso deve ser tomada a imagem de todo o neuroeixo. Um diagnóstico diferencial às vezes é muito difícil. A dor nas costas, por exemplo, é mais comumente o resultado de uma doença degenerativa da coluna.

A ressonância magnética da medula espinhal com contraste aumenta bastante a possibilidade do diagnóstico de tumores intrínsecos da medula espinhal. No entanto, ainda assim o diagnóstico pode ser problemático.

Como o médico trata os tumores intramedulares da medula espinhal?

Os tumores intramedulares da medula espinhal estão associados a opções difíceis de tratamento. Parte dos pacientes com esses tumores pode ser tratada inicialmente com ressecção, radioterapia e quimioterapia, essa última frequentemente é reservada para recorrência de tumores, tumores infiltrativos ou de alto grau de malignidade ou ainda quando a ressecção é contraindicada.

Infelizmente, aqueles pacientes que não podem ser submetidos à ressecção ficam com menos opções de tratamento, a radioterapia e a quimioterapia, deixando-os com um prognóstico pior.

Como evoluem em geral os tumores intramedulares da medula espinhal?

O status neurológico pré-operatório e a histologia do tumor são considerados os melhores preditores de resultado, com a histologia do tumor demonstrando predizer também a extensão da ressecção, os resultados neurológicos funcionais e a recorrência.

A ressecção é considerada um bom preditor de resultado. Estudos recentes, no entanto, mostraram que a intervenção cirúrgica para o tratamento do astrocitoma está associada a taxas mais altas de complicações neurológicas a longo prazo, sem benefício derivado para os pacientes.

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