Como é a policitemia vera?
O que é policitemia vera?
A policitemia vera é um tipo de doença maligna que afeta as células tronco produtoras de glóbulos sanguíneos, causando uma multiplicação anormal das células progenitoras dos glóbulos vermelhos (eritrócitos), principalmente, mas também de plaquetas e alguns glóbulos brancos (granulócitos). O vultoso número de glóbulos vermelhos pode provocar problemas ao passar pelos capilares, podendo entupi-los e facilitar que alguns vasos sangrem. Se esses vasos estiverem localizados no cérebro, podem ocorrer acidentes vasculares cerebrais. Trata-se de uma doença rara, acontecendo apenas em um a cada 100 mil pessoas. Predomina em homens, com idade superior a 60 anos, embora possa aparecer mesmo em pacientes com idade inferior a 20 anos.
Quais são as causas da policitemia vera?
Uma policitemia fisiológica pode ocorrer, por exemplo, quando a pessoa se desloca para regiões elevadas onde o ar é rarefeito, contendo pequeno teor de oxigênio. As causas da policitemia vera são desconhecidas, mas sabe-se que ela afeta principalmente pessoas em torno dos 60 anos ou mais.
Quais são os principais sinais e sintomas da policitemia vera?
O primeiro sinal, muitas vezes encontrado incidentalmente, é uma elevação do hematócrito e da hemoglobina, quase sempre acompanhado de esplenomegalia. A produção exagerada de eritrócitos causa hiperviscosidade sanguínea, podendo levar a sintomas neurológicos como vertigens, zumbido, cefaleias, distúrbios visuais, ataques isquêmicos transitórios e hipertensão sistólica. O paciente pode apresentar-se pletórico (muito vermelho), com olhos congestos, vasos ingurgitados e derrame visual. Os principais vasos afetados são os cerebrais, cardíacos ou mesentéricos. Outros sintomas mais que podem ser encontrados são: cansaço, dor de cabeça, distúrbios visuais, sudorese noturna, prurido após banho quente, hemorragias nasais, pressão alta, trombose arterial ou venosa.
Como o médico diagnostica a policitemia vera?
O diagnóstico começa a ser suspeitado pela história clínica e exame físico do paciente. Na primeira avaliação laboratorial o hemograma mostrará um número aumentado de eritrócitos, níveis altos de hemoglobina e de hematócrito e, no início da doença, aumento dos leucócitos e plaquetas. Outros exames laboratoriais que podem ajudar no diagnóstico incluem o volume corpuscular médio e a distribuição volumétrica dos eritrócitos. O médico deve procurar distinguir uma eritrocitose absoluta de outra apenas relativa, devida à redução do volume plasmático. Na policitemia vera, ao contrário da eritrocitose hipóxica, por exemplo, a saturação de oxigênio arterial é normal. Devem ser feitas também determinações da massa eritrocitária e do volume plasmático. Se necessário, pode ser feito um mielograma ou biópsia de medula. O nível plasmático de eritropoetina é um exame importante para o diagnóstico diferencial de casos de eritrocitose isolada (com leucócitos e plaquetas normais), porque um nível elevado dela exclui a da policitemia vera. Outros diagnósticos diferenciais têm de ser estabelecidos com a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), eritrocitose fisiológica, neoplasias, rim policístico, fístula arteriovenosa, cardiopatia congênita e outras síndromes proliferativas da medula.
Como o médico trata a policitemia vera?
O tratamento da policitemia inclui flebotomias terapêuticas, visando diminuir o número de hemácias circulantes ou quimioterapia, visando diminuir a produção das células. No caso das policitemias secundárias, as doenças desencadeantes devem ser adequadamente tratadas.
Como evolui a policitemia vera?
Depois do diagnóstico de policitemia vera, a taxa de sobrevida é, em média, de 9 a 14 anos.
A morte por policitemia vera ocorre, geralmente, devido à trombose, leucemia ou hemorragia.
Quais são as possíveis complicações da policitemia vera?
A policitemia vera pode complicar-se com hiperuricemia (excesso de ácido úrico no sangue) e formação de cálculos renais urêmicos.