Como é a policitemia vera?
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O que é policitemia vera1?
A policitemia vera1 é um tipo de doença maligna que afeta as células2 tronco produtoras de glóbulos sanguíneos3, causando uma multiplicação anormal das células2 progenitoras dos glóbulos vermelhos (eritrócitos4), principalmente, mas também de plaquetas5 e alguns glóbulos brancos (granulócitos6). O vultoso número de glóbulos vermelhos pode provocar problemas ao passar pelos capilares7, podendo entupi-los e facilitar que alguns vasos sangrem. Se esses vasos estiverem localizados no cérebro8, podem ocorrer acidentes vasculares9 cerebrais. Trata-se de uma doença rara, acontecendo apenas em um a cada 100 mil pessoas. Predomina em homens, com idade superior a 60 anos, embora possa aparecer mesmo em pacientes com idade inferior a 20 anos.
Quais são as causas da policitemia vera1?
Uma policitemia10 fisiológica11 pode ocorrer, por exemplo, quando a pessoa se desloca para regiões elevadas onde o ar é rarefeito, contendo pequeno teor de oxigênio. As causas da policitemia vera1 são desconhecidas, mas sabe-se que ela afeta principalmente pessoas em torno dos 60 anos ou mais.
Quais são os principais sinais12 e sintomas13 da policitemia vera1?
O primeiro sinal14, muitas vezes encontrado incidentalmente, é uma elevação do hematócrito15 e da hemoglobina16, quase sempre acompanhado de esplenomegalia17. A produção exagerada de eritrócitos4 causa hiperviscosidade sanguínea, podendo levar a sintomas13 neurológicos como vertigens18, zumbido, cefaleias19, distúrbios visuais, ataques isquêmicos transitórios e hipertensão20 sistólica. O paciente pode apresentar-se pletórico (muito vermelho), com olhos21 congestos, vasos ingurgitados e derrame22 visual. Os principais vasos afetados são os cerebrais, cardíacos ou mesentéricos23. Outros sintomas13 mais que podem ser encontrados são: cansaço, dor de cabeça24, distúrbios visuais, sudorese25 noturna, prurido26 após banho quente, hemorragias27 nasais, pressão alta, trombose28 arterial ou venosa.
Como o médico diagnostica a policitemia vera1?
O diagnóstico29 começa a ser suspeitado pela história clínica e exame físico do paciente. Na primeira avaliação laboratorial o hemograma mostrará um número aumentado de eritrócitos4, níveis altos de hemoglobina16 e de hematócrito15 e, no início da doença, aumento dos leucócitos30 e plaquetas5. Outros exames laboratoriais que podem ajudar no diagnóstico29 incluem o volume corpuscular médio e a distribuição volumétrica dos eritrócitos4. O médico deve procurar distinguir uma eritrocitose absoluta de outra apenas relativa, devida à redução do volume plasmático. Na policitemia vera1, ao contrário da eritrocitose hipóxica, por exemplo, a saturação de oxigênio arterial é normal. Devem ser feitas também determinações da massa eritrocitária e do volume plasmático. Se necessário, pode ser feito um mielograma31 ou biópsia32 de medula33. O nível plasmático de eritropoetina34 é um exame importante para o diagnóstico29 diferencial de casos de eritrocitose isolada (com leucócitos30 e plaquetas5 normais), porque um nível elevado dela exclui a da policitemia vera1. Outros diagnósticos diferenciais têm de ser estabelecidos com a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), eritrocitose fisiológica11, neoplasias35, rim36 policístico, fístula37 arteriovenosa, cardiopatia congênita38 e outras síndromes proliferativas da medula33.
Como o médico trata a policitemia vera1?
O tratamento da policitemia10 inclui flebotomias39 terapêuticas, visando diminuir o número de hemácias40 circulantes ou quimioterapia41, visando diminuir a produção das células2. No caso das policitemias secundárias, as doenças desencadeantes devem ser adequadamente tratadas.
Como evolui a policitemia vera1?
Depois do diagnóstico29 de policitemia vera1, a taxa de sobrevida42 é, em média, de 9 a 14 anos.
A morte por policitemia vera1 ocorre, geralmente, devido à trombose28, leucemia43 ou hemorragia44.
Quais são as possíveis complicações da policitemia vera1?
A policitemia vera1 pode complicar-se com hiperuricemia (excesso de ácido úrico no sangue45) e formação de cálculos renais urêmicos.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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