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Ependimomas - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução

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O que são ependimomas?

Ependimomas são um grupo raro de tumores gliais derivados das células1 ependimais que revestem a superfície ventricular cerebral. Representam 2 a 3% de todos os tumores cerebrais. Frequentemente surgem das paredes do quarto ventrículo na fossa posterior. Raramente ocorrem dentro do parênquima2 cerebral.

A glia consiste de células1 não neuronais do sistema nervoso central3 que proporcionam suporte e nutrição4 aos neurônios5. Células1 ependimais são células1 epiteliais que revestem os ventrículos do cérebro6 e o canal central da medula espinhal7.

Quais são as causas dos ependimomas?

Não se sabe ao certo o que causa os ependimomas, mas as chances de uma pessoa contrair a doença aumentam se ela tiver uma doença genética chamada neurofibromatose tipo 2. Os ependimomas afetam igualmente homens e mulheres. Embora mais comuns em crianças, podem afetar também adultos, sendo então mais provável que eles ocorram entre 40 e 60 anos. Em crianças, cerca de 30% dos casos de ependimoma acontecem antes dos 3 anos de idade. Não se tem ideia também dos demais fatores de risco para o ependimoma.

Qual é o substrato fisiopatológico dos ependimomas?

Os ependimomas são tumores das células1 chamadas ependimócitos. Ependimócitos são células1 cuboides ou prismáticas responsáveis pelo revestimento simples dos ventrículos cerebrais. A função dos ependimócitos é movimentar a circulação8 do líquor9.

Os ependimomas não têm tendência a se espalhar pelo organismo, mas suas células1 podem circular pelo líquor9, líquido que banha o cérebro6 e a medula espinhal7, e se alojar e multiplicar em locais distantes do sítio original, no próprio sistema nervoso central3, sobretudo na medula espinhal7.

Veja sobre "Dor de cabeça10 não é necessariamente sinal11 de doenças graves", "Mitos e verdades sobre dor de cabeça10" e "Dores nas costas12".

Quais são as características clínicas dos ependimomas?

Ependimomas são tumores de crescimento lento e mais comuns em crianças e adultos jovens, embora possam ocorrer em qualquer idade. Esses tumores podem ocorrer em qualquer lugar do sistema ventricular ou do canal espinal, entretanto são mais comuns no quarto ventrículo e no canal espinhal.

As manifestações clínicas dependerão da localização da massa tumoral. A maioria dos pacientes com lesões13 de fossa posterior terão aumento da pressão intracraniana, com cefaleia14, náuseas15, vômitos16, ataxia17, vertigem18 e papiledema. Quando afetam o cerebelo19 pode ocorrer distúrbios do equilíbrio. As paralisias de nervos cranianos de VI a X são comuns. Convulsões e déficits neurológicos focais também podem ocorrer em tumores localizados no compartimento supratentorial (tentorium: lâmina que separa os lobos20 occipitais do cérebro6, do cerebelo19 e o tronco cerebral21).

Os tumores que afetam a medula espinhal7 se apresentam com déficits motores ou sensitivos devido ao envolvimento das vias nervosas ascendentes ou descendentes. Eles podem causar também dores nas costas12, dormência22 e fraqueza nos braços, pernas ou tronco e problemas sexuais, urinários ou intestinais.

Como o médico diagnostica os ependimomas?

A suspeita diagnóstica parte dos sintomas23 e do exame neurológico e é seguida por exames de imagens como tomografia computadorizada24 e ressonância magnética25. Uma punção lombar deve ser feita para examinar o líquido cefalorraquidiano26 quanto a presença ou não de células1 tumorais ou outras anormalidades.

Apesar de as imagens e a apresentação clínica do paciente serem sugestivas de ependimoma, o diagnóstico27 requer confirmação histológica28, feita com amostra retirada do tumor29, após a cirurgia. O diagnóstico27 diferencial deve ser feito com outros tumores cerebrais da fossa posterior, infra e supratentoriais.

Como o médico trata os ependimomas?

O tratamento inicial de pacientes com diagnóstico27 de ependimoma consiste na ressecção cirúrgica total ou máxima possível do tumor29. Se o médico tem segurança de que conseguiu ressecar a totalidade do tumor29, o tratamento de base é somente esse. Se não foi possível retirar a totalidade do tumor29 ou se restam dúvidas a esse respeito, a cirurgia geralmente é seguida de radioterapia30 adjuvante.

A quimioterapia31 não parece desempenhar um papel importante no tratamento desses tumores. O inchaço32 no cérebro6 pós cirurgia pode ser controlado com corticoides.

Como evoluem os ependimomas?

Para aquelas pessoas com ependimoma, a taxa de sobrevida33 média global em 5 anos é de 83,4%. As taxas de sobrevida33 média em 5 anos são mais altas para as pessoas na faixa etária de 20 a 44 anos (91%) e diminuem com o aumento da idade do diagnóstico27, com uma taxa de sobrevida33 relativa em 5 anos de 57,8% para as pessoas com mais de 75 anos de idade. A taxa de sobrevida33 relativa de 5 anos para crianças de 0 a 19 anos é de mais de 80%, embora a possibilidade de recidivas34 existam.

Quais são as complicações possíveis com o ependimoma?

Os principais riscos e complicações decorrem da anestesia35 e da cirurgia (sangramento, infecção36) que, no entanto, executadas com a técnica e os cuidados corretos raramente complicam.

Leia mais sobre "Tumores cerebrais", "Hipertensão37 intracraniana", "Astrocitomas" e "Neurofibromatoses".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic e da Cleveland Clinic.

ABCMED, 2021. Ependimomas - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1393230/ependimomas-causas-sintomas-diagnostico-tratamento-e-evolucao.htm>. Acesso em: 13 jun. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
2 Parênquima: 1. Célula específica de uma glândula ou de um órgão, contida no tecido conjuntivo. 2. Na anatomia botânica, é o tecido vegetal fundamental, que constitui a maior parte da massa dos vegetais, formado por células poliédricas, quase isodiamétricas e com paredes não lignificadas, a partir das quais os outros tecidos se desenvolvem. 3. Na anatomia zoológica, é a substância celular mole que preenche o espaço entre os órgãos.
3 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
4 Nutrição: Incorporação de vitaminas, minerais, proteínas, lipídios, carboidratos, oligoelementos, etc. indispensáveis para o desenvolvimento e manutenção de um indivíduo normal.
5 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
6 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
7 Medula Espinhal:
8 Circulação: 1. Ato ou efeito de circular. 2. Facilidade de se mover usando as vias de comunicação; giro, curso, trânsito. 3. Movimento do sangue, fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos do corpo e do coração.
9 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
10 Cabeça:
11 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
12 Costas:
13 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
14 Cefaleia: Sinônimo de dor de cabeça. Este termo engloba todas as dores de cabeça existentes, ou seja, enxaqueca ou migrânea, cefaleia ou dor de cabeça tensional, cefaleia cervicogênica, cefaleia em pontada, cefaleia secundária a sinusite, etc... são tipos dentro do grupo das cefaleias ou dores de cabeça. A cefaleia tipo tensional é a mais comum (acomete 78% da população), seguida da enxaqueca ou migrânea (16% da população).
15 Náuseas: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc .
16 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
17 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
18 Vertigem: Alucinação de movimento. Pode ser devido à doença do sistema de equilíbrio, reação a drogas, etc.
19 Cerebelo: Parte do encéfalo que fica atrás do TRONCO ENCEFÁLICO, na base posterior do crânio (FOSSA CRANIANA POSTERIOR). Também conhecido como “encéfalo pequeno“, com convoluções semelhantes àquelas do CÓRTEX CEREBRAL, substância branca interna e núcleos cerebelares profundos. Sua função é coordenar movimentos voluntários, manter o equilíbrio e aprender habilidades motoras.
20 Lobos: Lobo Frontal Lobo Parietal Lobo Temporal Lobo Occipital
21 Tronco Cerebral: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
22 Dormência: 1. Estado ou característica de quem ou do que dorme. 2. No sentido figurado, inércia com relação a se fazer alguma coisa, a se tomar uma atitude, etc., resultando numa abulia ou falta de ação; entorpecimento, estagnação, marasmo. 3. Situação de total repouso; quietação. 4. No sentido figurado, insensibilidade espiritual de um ser diante do mundo. Sensação desagradável caracterizada por perda da sensibilidade e sensação de formigamento, e que geralmente ocorre nas extremidades dos membros. 5. Em biologia, é um período longo de inatividade, com metabolismo reduzido ou suspenso, geralmente associado a condições ambientais desfavoráveis; estivação.
23 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
24 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
25 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
26 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
27 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
28 Histológica: Relativo à histologia, ou seja, relativo à disciplina biomédica que estuda a estrutura microscópica, composição e função dos tecidos vivos.
29 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
30 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
31 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
32 Inchaço: Inchação, edema.
33 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
34 Recidivas: 1. Em medicina, é o reaparecimento de uma doença ou de um sintoma, após período de cura mais ou menos longo; recorrência. 2. Em direito penal, significa recaída na mesma falta, no mesmo crime; reincidência.
35 Anestesia: Diminuição parcial ou total da sensibilidade dolorosa. Pode ser induzida por diferentes medicamentos ou ser parte de uma doença neurológica.
36 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
37 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
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