Ependimomas - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução
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O que são ependimomas?
Ependimomas são um grupo raro de tumores gliais derivados das células1 ependimais que revestem a superfície ventricular cerebral. Representam 2 a 3% de todos os tumores cerebrais. Frequentemente surgem das paredes do quarto ventrículo na fossa posterior. Raramente ocorrem dentro do parênquima2 cerebral.
A glia consiste de células1 não neuronais do sistema nervoso central3 que proporcionam suporte e nutrição4 aos neurônios5. Células1 ependimais são células1 epiteliais que revestem os ventrículos do cérebro6 e o canal central da medula espinhal7.
Quais são as causas dos ependimomas?
Não se sabe ao certo o que causa os ependimomas, mas as chances de uma pessoa contrair a doença aumentam se ela tiver uma doença genética chamada neurofibromatose tipo 2. Os ependimomas afetam igualmente homens e mulheres. Embora mais comuns em crianças, podem afetar também adultos, sendo então mais provável que eles ocorram entre 40 e 60 anos. Em crianças, cerca de 30% dos casos de ependimoma acontecem antes dos 3 anos de idade. Não se tem ideia também dos demais fatores de risco para o ependimoma.
Qual é o substrato fisiopatológico dos ependimomas?
Os ependimomas são tumores das células1 chamadas ependimócitos. Ependimócitos são células1 cuboides ou prismáticas responsáveis pelo revestimento simples dos ventrículos cerebrais. A função dos ependimócitos é movimentar a circulação8 do líquor9.
Os ependimomas não têm tendência a se espalhar pelo organismo, mas suas células1 podem circular pelo líquor9, líquido que banha o cérebro6 e a medula espinhal7, e se alojar e multiplicar em locais distantes do sítio original, no próprio sistema nervoso central3, sobretudo na medula espinhal7.
Veja sobre "Dor de cabeça10 não é necessariamente sinal11 de doenças graves", "Mitos e verdades sobre dor de cabeça10" e "Dores nas costas12".
Quais são as características clínicas dos ependimomas?
Ependimomas são tumores de crescimento lento e mais comuns em crianças e adultos jovens, embora possam ocorrer em qualquer idade. Esses tumores podem ocorrer em qualquer lugar do sistema ventricular ou do canal espinal, entretanto são mais comuns no quarto ventrículo e no canal espinhal.
As manifestações clínicas dependerão da localização da massa tumoral. A maioria dos pacientes com lesões13 de fossa posterior terão aumento da pressão intracraniana, com cefaleia14, náuseas15, vômitos16, ataxia17, vertigem18 e papiledema. Quando afetam o cerebelo19 pode ocorrer distúrbios do equilíbrio. As paralisias de nervos cranianos de VI a X são comuns. Convulsões e déficits neurológicos focais também podem ocorrer em tumores localizados no compartimento supratentorial (tentorium: lâmina que separa os lobos20 occipitais do cérebro6, do cerebelo19 e o tronco cerebral21).
Os tumores que afetam a medula espinhal7 se apresentam com déficits motores ou sensitivos devido ao envolvimento das vias nervosas ascendentes ou descendentes. Eles podem causar também dores nas costas12, dormência22 e fraqueza nos braços, pernas ou tronco e problemas sexuais, urinários ou intestinais.
Como o médico diagnostica os ependimomas?
A suspeita diagnóstica parte dos sintomas23 e do exame neurológico e é seguida por exames de imagens como tomografia computadorizada24 e ressonância magnética25. Uma punção lombar deve ser feita para examinar o líquido cefalorraquidiano26 quanto a presença ou não de células1 tumorais ou outras anormalidades.
Apesar de as imagens e a apresentação clínica do paciente serem sugestivas de ependimoma, o diagnóstico27 requer confirmação histológica28, feita com amostra retirada do tumor29, após a cirurgia. O diagnóstico27 diferencial deve ser feito com outros tumores cerebrais da fossa posterior, infra e supratentoriais.
Como o médico trata os ependimomas?
O tratamento inicial de pacientes com diagnóstico27 de ependimoma consiste na ressecção cirúrgica total ou máxima possível do tumor29. Se o médico tem segurança de que conseguiu ressecar a totalidade do tumor29, o tratamento de base é somente esse. Se não foi possível retirar a totalidade do tumor29 ou se restam dúvidas a esse respeito, a cirurgia geralmente é seguida de radioterapia30 adjuvante.
A quimioterapia31 não parece desempenhar um papel importante no tratamento desses tumores. O inchaço32 no cérebro6 pós cirurgia pode ser controlado com corticoides.
Como evoluem os ependimomas?
Para aquelas pessoas com ependimoma, a taxa de sobrevida33 média global em 5 anos é de 83,4%. As taxas de sobrevida33 média em 5 anos são mais altas para as pessoas na faixa etária de 20 a 44 anos (91%) e diminuem com o aumento da idade do diagnóstico27, com uma taxa de sobrevida33 relativa em 5 anos de 57,8% para as pessoas com mais de 75 anos de idade. A taxa de sobrevida33 relativa de 5 anos para crianças de 0 a 19 anos é de mais de 80%, embora a possibilidade de recidivas34 existam.
Quais são as complicações possíveis com o ependimoma?
Os principais riscos e complicações decorrem da anestesia35 e da cirurgia (sangramento, infecção36) que, no entanto, executadas com a técnica e os cuidados corretos raramente complicam.
Leia mais sobre "Tumores cerebrais", "Hipertensão37 intracraniana", "Astrocitomas" e "Neurofibromatoses".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic e da Cleveland Clinic.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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