Linfoma de Burkitt - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução

O que é linfoma¹ de Burkitt?

O linfoma¹ de Burkitt é um câncer² de células³ B do sistema linfático⁴. É um subtipo de linfoma¹ não-Hodgkin que pode aparecer em pessoas de qualquer idade, porém com maior predominância na faixa etária de 0 a 19 anos.

Segundo a Organização Mundial de Saúde⁵ (OMS) existem três formas desse câncer²: (1) endêmicas (africana), (2) esporádicas (não africana) e (3) outras, relacionadas com a imunodeficiência⁶.

Essa doença representa cerca de 5% dos cânceres na população africana, ocupando o 3º lugar das neoplasias⁷ malignas mais comuns na infância e adolescência. Foi assim nomeada depois que o cirurgião irlandês Denis Parsons Burkitt a descreveu pela primeira vez em 1958 enquanto trabalhava na África equatorial.

Quais são as causas do linfoma¹ de Burkitt?

Ainda não se sabe exatamente o que acontece para que o linfoma¹ de Burkitt se desenvolva, entretanto sabe-se que há alguns fatores de risco, relacionados à classificação da OMS. A diferença entre o linfoma¹ de Burkitt endêmico e o esporádico é a maior ou menor presença do DNA do Vírus⁸ Epstein-Barr. O endêmico tem sido descrito na África, Turquia e no Amazonas, com 50 a 100% contendo DNA daquele vírus⁸. Em países desenvolvidos, a associação com o vírus⁸ Epstein-Barr é muito menor, cerca de 10 a 20% apenas.

O linfoma¹ associado às imunodeficiências, normalmente, acontece em pessoas cuja imunidade⁹ está comprometida, como, por exemplo, em portadores do vírus⁸ HIV¹⁰, pessoas que fazem uso de drogas imunossupressoras ou naquelas com síndromes congênitas¹¹ associadas a imunodeficiências. Antes da terapia antirretroviral tornar-se um tratamento generalizado para AIDS, a incidência¹² de linfoma¹ de Burkitt foi estimada em 1.000 vezes maior em pessoas HIV¹⁰-positivas do que na população em geral.

Na África, esse linfoma¹ é comum em crianças pequenas que foram infestadas pelo Plasmódio falciparum (malária) e pelo vírus⁸ Epstein-Barr (mononucleose infecciosa¹³). Um dos mecanismos possíveis é que a malária enfraqueça a resposta do sistema imunológico¹⁴ ao vírus⁸ Epstein-Barr, permitindo que ele transforme células³ B infectadas em células³ cancerígenas.

Atualmente, fora da África, o linfoma¹ de Burkitt é raro.

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Qual é o substrato fisiopatológico do linfoma¹ de Burkitt?

A translocação¹⁶ do gene c-MYC no cromossomo¹⁷ 8 é a marca registrada do linfoma¹ de Burkitt, ocorrendo em aproximadamente 95% dos casos. Além dessa translocação¹⁶ característica, muitas outras mutações foram identificadas.

Em células³ B normais, a super expressão de gene MYC causa apoptose¹⁸ (morte celular), mas nas células³ neoplásicas¹⁹ do linfoma¹ de Burkitt o gene supressor²⁰ tumoral geralmente está alterado e não cumpre exatamente sua função. No linfoma¹ de Burkitt endêmico, as proteínas²¹ do vírus⁸ Epstein-Barr previnem a apoptose¹⁸ de células³ B e parece que isso dá origem ao clone maligno de células³ B.

Quais são as características clínicas do linfoma¹ de Burkitt?

O linfoma¹ de Burkitt é considerado muito agressivo devido ao seu rápido crescimento. Isso acontece porque as células³ tumorais têm um índice mitótico muito alto, dividindo-se de modo muito acelerado. Além disso, esse câncer² tem também uma capacidade alta e rápida de destruir outras células³.

A forma endêmica/africana é a mais prevalente e é mais comumente associada a massas mandibulares. Já a forma esporádica tem como principais manifestações clínicas massas abdominais.

Os sintomas²² do linfoma¹ de Burkitt dependem do tipo clínico do tumor²³. A variante endêmica geralmente começa como tumores da mandíbula²⁴ ou de outros ossos faciais²⁵. Também pode afetar o trato gastrointestinal, ovários²⁶ e mamas²⁷ e pode se espalhar para o sistema nervoso central²⁸, causando danos nos nervos, fraqueza e paralisia²⁹.

Os tipos esporádicos e associados à imunodeficiência⁶ geralmente começam no intestino e formam uma massa tumoral volumosa no abdômen, muitas vezes com envolvimento maciço do fígado³⁰, baço³¹ e medula óssea³². Essas variantes também podem começar nos ovários²⁶, testículos³³ ou outros órgãos e se espalhar para o cérebro³⁴ e o líquido espinhal.

Outros sintomas²² associados ao linfoma¹ de Burkitt incluem perda de apetite, perda de peso, fadiga³⁵, suor noturno e febre³⁶ inexplicável.

Como o médico diagnostica o linfoma¹ de Burkitt?

Como o linfoma¹ de Burkitt se espalha muito rapidamente, o diagnóstico³⁷ imediato é essencial. Se houver suspeita desse tumor²³, todo ou parte de um linfonodo³⁸ aumentado ou outro local suspeito da doença deve ser biopsiado e examinado ao microscópio. Exames adicionais podem incluir tomografia computadorizada³⁹ do tórax⁴⁰, abdome⁴¹ e pelve⁴², radiografias do tórax⁴⁰, varredura de PET, biópsia⁴³ de medula óssea³², exame do líquido espinhal, exames de sangue⁴⁴ para medir a função renal⁴⁵ e hepática⁴⁶ e testes para o HIV¹⁰.

Como o médico trata o linfoma¹ de Burkitt?

O tratamento do linfoma¹ de Burkitt deve ser feito com quimioterapia⁴⁷ intravenosa intensiva. Como esse câncer² pode se espalhar para o fluido ao redor do cérebro³⁴ e da medula espinhal⁴⁸, os medicamentos quimioterápicos também podem ser injetados diretamente no líquido cefalorraquidiano⁴⁹ (líquor⁵⁰).

Como evolui o linfoma¹ de Burkitt?

Reconhecido como um tumor²³ de crescimento rápido, o linfoma¹ de Burkitt é rapidamente fatal se não for tratado. No entanto, a quimioterapia⁴⁷ intensiva pode permitir alcançar a sobrevivência⁵¹ a longo prazo em mais da metade das pessoas com esse tipo de tumor²³.

A taxa geral de cura em países desenvolvidos é de cerca de 90% e é pior em países de baixa renda. O linfoma¹ de Burkitt tem um pior prognóstico⁵² em adultos, mas é incomum nesse público.

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