Linfoma de Burkitt - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução

O que é linfoma de Burkitt?

O linfoma de Burkitt é um câncer de células B do sistema linfático. É um subtipo de linfoma não-Hodgkin que pode aparecer em pessoas de qualquer idade, porém com maior predominância na faixa etária de 0 a 19 anos.

Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS) existem três formas desse câncer: (1) endêmicas (africana), (2) esporádicas (não africana) e (3) outras, relacionadas com a imunodeficiência.

Essa doença representa cerca de 5% dos cânceres na população africana, ocupando o 3º lugar das neoplasias malignas mais comuns na infância e adolescência. Foi assim nomeada depois que o cirurgião irlandês Denis Parsons Burkitt a descreveu pela primeira vez em 1958 enquanto trabalhava na África equatorial.

Quais são as causas do linfoma de Burkitt?

Ainda não se sabe exatamente o que acontece para que o linfoma de Burkitt se desenvolva, entretanto sabe-se que há alguns fatores de risco, relacionados à classificação da OMS. A diferença entre o linfoma de Burkitt endêmico e o esporádico é a maior ou menor presença do DNA do Vírus Epstein-Barr. O endêmico tem sido descrito na África, Turquia e no Amazonas, com 50 a 100% contendo DNA daquele vírus. Em países desenvolvidos, a associação com o vírus Epstein-Barr é muito menor, cerca de 10 a 20% apenas.

O linfoma associado às imunodeficiências, normalmente, acontece em pessoas cuja imunidade está comprometida, como, por exemplo, em portadores do vírus HIV, pessoas que fazem uso de drogas imunossupressoras ou naquelas com síndromes congênitas associadas a imunodeficiências. Antes da terapia antirretroviral tornar-se um tratamento generalizado para AIDS, a incidência de linfoma de Burkitt foi estimada em 1.000 vezes maior em pessoas HIV-positivas do que na população em geral.

Na África, esse linfoma é comum em crianças pequenas que foram infestadas pelo Plasmódio falciparum (malária) e pelo vírus Epstein-Barr (mononucleose infecciosa). Um dos mecanismos possíveis é que a malária enfraqueça a resposta do sistema imunológico ao vírus Epstein-Barr, permitindo que ele transforme células B infectadas em células cancerígenas.

Atualmente, fora da África, o linfoma de Burkitt é raro.

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Qual é o substrato fisiopatológico do linfoma de Burkitt?

A translocação do gene c-MYC no cromossomo 8 é a marca registrada do linfoma de Burkitt, ocorrendo em aproximadamente 95% dos casos. Além dessa translocação característica, muitas outras mutações foram identificadas.

Em células B normais, a super expressão de gene MYC causa apoptose (morte celular), mas nas células neoplásicas do linfoma de Burkitt o gene supressor tumoral geralmente está alterado e não cumpre exatamente sua função. No linfoma de Burkitt endêmico, as proteínas do vírus Epstein-Barr previnem a apoptose de células B e parece que isso dá origem ao clone maligno de células B.

Quais são as características clínicas do linfoma de Burkitt?

O linfoma de Burkitt é considerado muito agressivo devido ao seu rápido crescimento. Isso acontece porque as células tumorais têm um índice mitótico muito alto, dividindo-se de modo muito acelerado. Além disso, esse câncer tem também uma capacidade alta e rápida de destruir outras células.

A forma endêmica/africana é a mais prevalente e é mais comumente associada a massas mandibulares. Já a forma esporádica tem como principais manifestações clínicas massas abdominais.

Os sintomas do linfoma de Burkitt dependem do tipo clínico do tumor. A variante endêmica geralmente começa como tumores da mandíbula ou de outros ossos faciais. Também pode afetar o trato gastrointestinal, ovários e mamas e pode se espalhar para o sistema nervoso central, causando danos nos nervos, fraqueza e paralisia.

Os tipos esporádicos e associados à imunodeficiência geralmente começam no intestino e formam uma massa tumoral volumosa no abdômen, muitas vezes com envolvimento maciço do fígado, baço e medula óssea. Essas variantes também podem começar nos ovários, testículos ou outros órgãos e se espalhar para o cérebro e o líquido espinhal.

Outros sintomas associados ao linfoma de Burkitt incluem perda de apetite, perda de peso, fadiga, suor noturno e febre inexplicável.

Como o médico diagnostica o linfoma de Burkitt?

Como o linfoma de Burkitt se espalha muito rapidamente, o diagnóstico imediato é essencial. Se houver suspeita desse tumor, todo ou parte de um linfonodo aumentado ou outro local suspeito da doença deve ser biopsiado e examinado ao microscópio. Exames adicionais podem incluir tomografia computadorizada do tórax, abdome e pelve, radiografias do tórax, varredura de PET, biópsia de medula óssea, exame do líquido espinhal, exames de sangue para medir a função renal e hepática e testes para o HIV.

Como o médico trata o linfoma de Burkitt?

O tratamento do linfoma de Burkitt deve ser feito com quimioterapia intravenosa intensiva. Como esse câncer pode se espalhar para o fluido ao redor do cérebro e da medula espinhal, os medicamentos quimioterápicos também podem ser injetados diretamente no líquido cefalorraquidiano (líquor).

Como evolui o linfoma de Burkitt?

Reconhecido como um tumor de crescimento rápido, o linfoma de Burkitt é rapidamente fatal se não for tratado. No entanto, a quimioterapia intensiva pode permitir alcançar a sobrevivência a longo prazo em mais da metade das pessoas com esse tipo de tumor.

A taxa geral de cura em países desenvolvidos é de cerca de 90% e é pior em países de baixa renda. O linfoma de Burkitt tem um pior prognóstico em adultos, mas é incomum nesse público.

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