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Esclerose sistêmica

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O que é esclerose1 sistêmica?

esclerose1 sistêmica é uma doença reumática autoimune2 crônica, rara, caracterizada pela produção exagerada de colágeno3 e alterações degenerativas4, provocando alteração da textura e aparência da pele5 e formação de cicatrizes6 na pele5, articulações7 e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos8.

Quais são as causas da esclerose1 sistêmica?

Não está claro por que ela acontece. Acredita-se que certos genes estejam envolvidos, pois ter um parente próximo com a doença pode aumentar o risco.

Qual é o substrato fisiológico9 da esclerose múltipla10?

Normalmente, o sistema imunológico11 do corpo se ativa para combater todos os agentes estranhos que infectam o corpo e de novo se acalma quando esse agente é eliminado. Pensa-se que a esclerose1 sistêmica ocorre porque parte do sistema imunológico11 se tornou hiperativo e fora de controle, fazendo com que as células do tecido conjuntivo12 produzam colágeno3 em excesso, causando cicatrizes6 e espessamento (fibrose13) dos tecidos.

Quais são as características clínicas da esclerose1 sistêmica?

Há duas formas clínicas da doença: (1) limitada e (2) difusa. Na forma limitada, ocorre espessamento da pele5 limitado aos cotovelos e joelhos; na forma difusa, além dessas partes, o espessamento também acomete braços, coxas14, tronco e abdômen.

Na forma difusa, órgãos internos costumam ser acometidos ainda nos primeiros 5 anos da doença. Na forma limitada, se essas complicações ocorrerem, elas tendem a só se manifestarem mais tarde e mais comumente na forma de complicações vasculares15, como a hipertensão arterial16 pulmonar, por exemplo.

A primeira manifestação clínica na esclerose1 sistêmica costuma ser o fenômeno de Raynaud17 (episódios reversíveis de vaso espasmos18 de extremidades, associados a palidez, seguidos por cianose19). Dependendo da gravidade do fenômeno, pode ocorrer a formação de úlceras20. Acomete comumente as mãos21 e os pés, mas pode também afetar as orelhas22, o nariz23 e a língua24.

Além do fenômeno de Raynaud17, o paciente com esclerose1 sistêmica pode apresentar comprometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar, renal25 e cardíaco. Assim, podem ocorrer, entre outros sintomas26, falta de ar, tosse, aumento da pressão arterial27, refluxo, dificuldade para engolir, sensação de empachamento abdominal, obstipação28 e palpitações29.

Ademais, as características da esclerose1 sistêmica incluem distúrbios vasomotores essenciais; fibrose13; atrofia30 subsequente da pele5, tecido subcutâneo31 e músculos32; e distúrbios imunológicos.

Leia também sobre "Dor nas juntas", "Artrite reumatoide33", "Esclerose1 lateral amiotrófica" e "Esclerose1 tuberosa".

Como o médico diagnostica a esclerose1 sistêmica?

A história clínica e o exame físico são essenciais e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico34. Os exames laboratoriais e de imagem são importantes somente para a avaliação da extensão da doença e seu acompanhamento.

Com relação aos exames laboratoriais, o Fator Antinuclear é encontrado em mais de 95% dos pacientes, assim como os anticorpos35 específicos da doença também são encontrados em altas taxas. Exames subsidiários como capilaroscopia, radiografia das mãos21 e do tórax36tomografia computadorizada37 de tórax36, e outros mais, ajudam a reconhecer as características específicas de cada caso.

Um diagnóstico34 diferencial tem de ser feito com outros distúrbios associados ao fenômeno de Raynaud17, doenças do tecido conectivo38 e condições com envolvimento cutâneo39 ou visceral semelhante à esclerose1 sistêmica.

Como o médico trata a esclerose1 sistêmica?

A esclerose1 sistêmica não tem cura definitiva. O objetivo dos tratamentos disponíveis é aliviar os sintomas26, prevenir o agravamento da condição, detectar e tratar quaisquer complicações e ajudar o paciente a manter o uso das partes afetadas do corpo.

Normalmente, esses tratamentos incluem:

  • medicação para melhorar a circulação40;
  • medicamentos para reduzir a atividade do sistema imunológico11 e retardar a progressão da doença;
  • esteroides para aliviar problemas articulares e musculares;
  • hidratação das áreas afetadas da pele5 para ajudar a mantê-las flexíveis e aliviar a coceira;
  • além de vários outros medicamentos para controlar sintomas26 diversos como dor, azia41 e pressão alta.

O fenômeno de Raynaud17 pode ser prevenido mantendo as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitando lavar as mãos21 com água fria. Medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação40 nas extremidades, também podem ser usados.

Se os sintomas26 do paciente forem graves, pode ser necessária uma cirurgia para, por exemplo, remover caroços duros sob a pele5 ou afrouxar músculos32 tensos.

Tratamentos mais recentes, como terapia a laser e terapia fotodinâmica, estão sendo testados e podem melhorar o resultado da doença para muitas pessoas.

É muito importante iniciar o tratamento o mais precocemente possível porque, embora ele não cure a doença, ajuda a atrasar seu desenvolvimento e evita o surgimento de complicações.

Como evolui a esclerose1 sistêmica?

O curso da esclerose1 sistêmica é muito imprevisível, mas ela é a mais fatal de todas as doenças reumatológicas. Pacientes com esclerose1 difusa tendem a ter um curso clínico mais agressivo e a desenvolver complicações viscerais que, se graves, podem levar à morte. A insuficiência cardíaca42, por exemplo, pode ser intratável.

Leia sobre "Doenças autoimunes43", "Reumatismos inflamatórios sistêmicos44", "Colagenoses" e "Doenças degenerativas4".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da SBR – Sociedade Brasileira de Reumatologia, do NHS – National Health Service e da NORD – National Organization for Rare Disorders.

ABCMED, 2021. Esclerose sistêmica. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1398470/esclerose+sistemica.htm>. Acesso em: 20 set. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
2 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
3 Colágeno: Principal proteína fibrilar, de função estrutural, presente no tecido conjuntivo de animais.
4 Degenerativas: Relativas a ou que provocam degeneração.
5 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
6 Cicatrizes: Formação de um novo tecido durante o processo de cicatrização de um ferimento.
7 Articulações:
8 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
9 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
10 Esclerose múltipla: Doença degenerativa que afeta o sistema nervoso, produzida pela alteração na camada de mielina. Caracteriza-se por alterações sensitivas e de motilidade que evoluem através do tempo produzindo dano neurológico progressivo.
11 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
12 Células do Tecido Conjuntivo: Grupo de células compreendendo FIBROBLASTOS, ADIPÓCITOS, células cartilaginosas, musculares lisas e ósseas.
13 Fibrose: 1. Aumento das fibras de um tecido. 2. Formação ou desenvolvimento de tecido conjuntivo em determinado órgão ou tecido como parte de um processo de cicatrização ou de degenerescência fibroide.
14 Coxas: É a região situada abaixo da virilha e acima do joelho, onde está localizado o maior osso do corpo humano, o fêmur.
15 Vasculares: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
16 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
17 Fenômeno de Raynaud: O fenômeno de Raynaud (ou Raynaud secundário) ocorre subsequentemente a um grande grupo de doenças, como artrite, vasculite, esclerodermia, dentre outras. Esta forma de Raynaud pode progredir para necrose e gangrena dos dedos.
18 Espasmos: 1. Contrações involuntárias, não ritmadas, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosas ou não. 2. Qualquer contração muscular anormal. 3. Sentido figurado: arrebatamento, exaltação, espanto.
19 Cianose: Coloração azulada da pele e mucosas. Pode significar uma falta de oxigenação nos tecidos.
20 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
21 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
22 Orelhas: Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes
23 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
24 Língua:
25 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
26 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
27 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
28 Obstipação: Prisão de ventre ou constipação rebelde.
29 Palpitações: Designa a sensação de consciência do batimento do coração, que habitualmente não se sente. As palpitações são detectadas usualmente após um exercício violento, em situações de tensão ou depois de um grande susto, quando o coração bate com mais força e/ou mais rapidez que o normal.
30 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
31 Tecido Subcutâneo: Tecido conectivo frouxo (localizado sob a DERME), que liga a PELE fracamente aos tecidos subjacentes. Pode conter uma camada (pad) de ADIPÓCITOS, que varia em número e tamanho, conforme a área do corpo e o estado nutricional, respectivamente.
32 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
33 Artrite reumatóide: Doença auto-imune de etiologia desconhecida, caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem. Afeta mulheres duas vezes mais do que os homens e sua incidência aumenta com a idade. Em geral, acomete grandes e pequenas articulações em associação com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Quando envolve outros órgãos, a morbidade e a gravidade da doença são maiores, podendo diminuir a expectativa de vida em cinco a dez anos.
34 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
35 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
36 Tórax: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original Sinônimos: Peito; Caixa Torácica
37 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
38 Tecido conectivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
39 Cutâneo: Que diz respeito à pele, à cútis.
40 Circulação: 1. Ato ou efeito de circular. 2. Facilidade de se mover usando as vias de comunicação; giro, curso, trânsito. 3. Movimento do sangue, fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos do corpo e do coração.
41 Azia: Pirose. Sensação de dor epigástrica semelhante a uma queimadura, geralmente acompanhada de regurgitação de suco gástrico para dentro do esôfago.
42 Insuficiência Cardíaca: É uma condição na qual a quantidade de sangue bombeada pelo coração a cada minuto (débito cardíaco) é insuficiente para suprir as demandas normais de oxigênio e de nutrientes do organismo. Refere-se à diminuição da capacidade do coração suportar a carga de trabalho.
43 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
44 Sistêmicos: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
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