Esclerose sistêmica

O que é esclerose¹ sistêmica?

A esclerose¹ sistêmica é uma doença reumática autoimune² crônica, rara, caracterizada pela produção exagerada de colágeno³ e alterações degenerativas⁴, provocando alteração da textura e aparência da pele⁵ e formação de cicatrizes⁶ na pele⁵, articulações⁷ e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos⁸.

Quais são as causas da esclerose¹ sistêmica?

Não está claro por que ela acontece. Acredita-se que certos genes estejam envolvidos, pois ter um parente próximo com a doença pode aumentar o risco.

Qual é o substrato fisiológico⁹ da esclerose múltipla¹⁰?

Normalmente, o sistema imunológico¹¹ do corpo se ativa para combater todos os agentes estranhos que infectam o corpo e de novo se acalma quando esse agente é eliminado. Pensa-se que a esclerose¹ sistêmica ocorre porque parte do sistema imunológico¹¹ se tornou hiperativo e fora de controle, fazendo com que as células do tecido conjuntivo¹² produzam colágeno³ em excesso, causando cicatrizes⁶ e espessamento (fibrose¹³) dos tecidos.

Quais são as características clínicas da esclerose¹ sistêmica?

Há duas formas clínicas da doença: (1) limitada e (2) difusa. Na forma limitada, ocorre espessamento da pele⁵ limitado aos cotovelos e joelhos; na forma difusa, além dessas partes, o espessamento também acomete braços, coxas¹⁴, tronco e abdômen.

Na forma difusa, órgãos internos costumam ser acometidos ainda nos primeiros 5 anos da doença. Na forma limitada, se essas complicações ocorrerem, elas tendem a só se manifestarem mais tarde e mais comumente na forma de complicações vasculares¹⁵, como a hipertensão arterial¹⁶ pulmonar, por exemplo.

A primeira manifestação clínica na esclerose¹ sistêmica costuma ser o fenômeno de Raynaud¹⁷ (episódios reversíveis de vaso espasmos¹⁸ de extremidades, associados a palidez, seguidos por cianose¹⁹). Dependendo da gravidade do fenômeno, pode ocorrer a formação de úlceras²⁰. Acomete comumente as mãos²¹ e os pés, mas pode também afetar as orelhas²², o nariz²³ e a língua²⁴.

Além do fenômeno de Raynaud¹⁷, o paciente com esclerose¹ sistêmica pode apresentar comprometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar, renal²⁵ e cardíaco. Assim, podem ocorrer, entre outros sintomas²⁶, falta de ar, tosse, aumento da pressão arterial²⁷, refluxo, dificuldade para engolir, sensação de empachamento abdominal, obstipação²⁸ e palpitações²⁹.

Ademais, as características da esclerose¹ sistêmica incluem distúrbios vasomotores essenciais; fibrose¹³; atrofia³⁰ subsequente da pele⁵, tecido subcutâneo³¹ e músculos³²; e distúrbios imunológicos.

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Como o médico diagnostica a esclerose¹ sistêmica?

A história clínica e o exame físico são essenciais e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico³⁴. Os exames laboratoriais e de imagem são importantes somente para a avaliação da extensão da doença e seu acompanhamento.

Com relação aos exames laboratoriais, o Fator Antinuclear é encontrado em mais de 95% dos pacientes, assim como os anticorpos³⁵ específicos da doença também são encontrados em altas taxas. Exames subsidiários como capilaroscopia, radiografia das mãos²¹ e do tórax³⁶, tomografia computadorizada³⁷ de tórax³⁶, e outros mais, ajudam a reconhecer as características específicas de cada caso.

Um diagnóstico³⁴ diferencial tem de ser feito com outros distúrbios associados ao fenômeno de Raynaud¹⁷, doenças do tecido conectivo³⁸ e condições com envolvimento cutâneo³⁹ ou visceral semelhante à esclerose¹ sistêmica.

Como o médico trata a esclerose¹ sistêmica?

A esclerose¹ sistêmica não tem cura definitiva. O objetivo dos tratamentos disponíveis é aliviar os sintomas²⁶, prevenir o agravamento da condição, detectar e tratar quaisquer complicações e ajudar o paciente a manter o uso das partes afetadas do corpo.

Normalmente, esses tratamentos incluem:

• medicação para melhorar a circulação⁴⁰;
• medicamentos para reduzir a atividade do sistema imunológico¹¹ e retardar a progressão da doença;
• esteroides para aliviar problemas articulares e musculares;
• hidratação das áreas afetadas da pele⁵ para ajudar a mantê-las flexíveis e aliviar a coceira;
• além de vários outros medicamentos para controlar sintomas²⁶ diversos como dor, azia⁴¹ e pressão alta.

O fenômeno de Raynaud¹⁷ pode ser prevenido mantendo as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitando lavar as mãos²¹ com água fria. Medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação⁴⁰ nas extremidades, também podem ser usados.

Se os sintomas²⁶ do paciente forem graves, pode ser necessária uma cirurgia para, por exemplo, remover caroços duros sob a pele⁵ ou afrouxar músculos³² tensos.

Tratamentos mais recentes, como terapia a laser e terapia fotodinâmica, estão sendo testados e podem melhorar o resultado da doença para muitas pessoas.

É muito importante iniciar o tratamento o mais precocemente possível porque, embora ele não cure a doença, ajuda a atrasar seu desenvolvimento e evita o surgimento de complicações.

Como evolui a esclerose¹ sistêmica?

O curso da esclerose¹ sistêmica é muito imprevisível, mas ela é a mais fatal de todas as doenças reumatológicas. Pacientes com esclerose¹ difusa tendem a ter um curso clínico mais agressivo e a desenvolver complicações viscerais que, se graves, podem levar à morte. A insuficiência cardíaca⁴², por exemplo, pode ser intratável.

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