Esclerodermia: conceito, causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução, prevenção e possíveis complicações

O que é esclerodermia?

Esclerodermia, escleroderme (do grego: esclero = duro + derma = pele¹) ou esclerose² sistêmica é uma doença crônica do tecido conjuntivo³, geralmente classificada como uma das doenças reumáticas autoimunes⁴ em que o sistema imunológico⁵ ataca os tecidos do próprio organismo e na qual o endurecimento e perda da elasticidade⁶ da pele¹ é uma das manifestações mais visíveis. Há duas formas de esclerodermia: a localizada, que atinge apenas setores limitados da pele¹ e a sistêmica, que atinge várias regiões da pele¹, bem como órgãos internos. A doença costuma também ser chamada de "esclerose² sistêmica progressiva", mas essa denominação tem sido abandonada, uma vez que se verificou que a doença não é necessariamente progressiva. A esclerodermia não é doença contagiosa⁷, infecciosa, cancerosa ou maligna.

Quais são as causas da esclerodermia?

As causas da esclerodermia ainda não são totalmente conhecidas. O que se sabe até aqui é que a doença envolve um excesso de produção de colágeno⁸. Embora ela não seja diretamente hereditária, alguns cientistas acreditam que haja uma leve predisposição a ela em famílias com histórico de doenças reumáticas. A maioria dos pacientes não tem nenhum filho ou parente com esclerodermia, no entanto, pesquisas indicam que há um gene de maior susceptibilidade⁹ à esclerodermia, embora não a provoque. A esclerodermia é mais comum no sexo feminino que no masculino, numa proporção de 4:1. Outros fatores como a etnia podem influenciar o risco de contrair essa doença, bem como ajudam a determinar a idade de início e a gravidade dela.

Qual é a fisiopatologia¹⁰ da esclerodermia?

Normalmente, o papel do sistema imunológico⁵ é o de garantir a proteção do organismo contra invasores externos, como os vírus¹¹, por exemplo. Nas doenças autoimunes⁴, como a esclerodermia, a capacidade de distinguir entre os fatores externos agressivos e os do próprio organismo deixa de existir e o sistema imunológico⁵ ataca a ambos como estranhos. Esse ataque às estruturas orgânicas as danifica, causando inflamações¹², alterações celulares e cicatrizações prejudiciais.

Quais são os principais sinais¹³ e sintomas¹⁴ da esclerodermia?

Os sintomas¹⁴ de esclerodermia variam grandemente de uma pessoa para outra e os efeitos da doença vão de manifestações ligeiras a outras que podem significar risco de vida. A gravidade da doença depende de quais partes do corpo são afetadas e da extensão em que o são. No entanto, um caso leve pode tornar-se grave se não tratado adequadamente. A doença pode se desenvolver em qualquer idade, mas seu início é mais frequente entre os 25 a 55 anos.

A esclerodermia localizada é mais comum em crianças, enquanto a esclerodermia sistêmica acomete mais os adultos. Na esclerodermia, talvez mais do que em outras doenças, há muitas exceções às regras e cada caso é diferente dos demais. Na doença localizada as alterações ocorrem em poucos lugares na pele¹ ou nos músculos¹⁵, confinada aos dedos, mãos¹⁶ e rosto e desenvolve-se lentamente ao longo dos anos, raramente se espalhando. Quase sempre ela é relativamente moderada e não afeta os órgãos internos. Apesar de poderem ocorrer problemas internos, eles são menos frequentes e menos graves do que na forma difusa.

Nas esclerodermias sistêmicas, as mudanças que ocorrem podem afetar o tecido conjuntivo³ em várias partes do corpo e envolver não só a pele¹ como também o esôfago¹⁷, o trato gastrointestinal, os pulmões¹⁸, os rins¹⁹, o coração²⁰ e outros órgãos internos. Ela também pode afetar os vasos sanguíneos²¹, músculos¹⁵ e articulações²². Os tecidos de órgãos envolvidos tornam-se fibrosos e endurecidos, fazendo-os perder a sua funcionalidade, tornando-os menos eficientes.

Como o médico diagnostica a esclerodermia?

O diagnóstico²³ e tratamento precoces e adequados da esclerodermia podem minimizar os sintomas¹⁴ e diminuir a possibilidade de danos orgânicos irreversíveis, mas uma vez que ela apresenta sintomas¹⁴ semelhantes aos de outras doenças autoimunes⁴, o diagnóstico²³ diferencial entre elas pode se tornar difícil. O diagnóstico²³ da esclerodermia exige uma boa história clínica, um exame físico bem feito, estudos de sangue²⁴ e vários outros exames especializados, dependendo dos órgãos afetados.

Como o médico trata a esclerodermia?

Atualmente, ainda não há cura para a esclerodermia, embora existam medicações que lentificam a evolução da doença e auxiliam no controle dos sintomas¹⁴. Existem também muitos tratamentos capazes de aliviar sintomas¹⁴ específicos como, por exemplo, para controlar a azia²⁵, melhorar os movimentos do intestino e diminuir a atividade do sistema imunitário²⁶. Algumas pessoas com doença leve podem não precisar de medicação se a esclerodermia não estiver mais ativa.

Como evolui a esclerodermia?

Geralmente a expectativa de vida²⁷ gira em torno de doze anos a partir do diagnóstico²³, mas depende muito do órgão comprometido e do grau que ele for afetado.

Como prevenir a esclerodermia?

Não há como prevenir a esclerodermia.

Quais são as complicações possíveis da esclerodermia?

As complicações da esclerodermia dependem da região do corpo em que ela se manifesta. Nas articulações²², ela pode ocasionar perda da flexibilidade e deformidades, mas as principais complicações aparecem quando a doença acomete algum órgão vital, como o coração²⁰, rins¹⁹ ou pulmões¹⁸, podendo gerar hipertensão²⁸ pulmonar e doença renal²⁹, que são as causas de mortalidade³⁰ mais comuns na esclerodermia.

Por outro lado, o medo de não se sentir mais atraente e ser rejeitado pelo companheiro (a) é uma das principais causas da baixa auto-estima entre os pacientes devido ao acometimento da pele¹ do rosto.

Outro problema importante está relacionado à dificuldade de aceitar a nova condição e suas limitações. Por isso, é importante a participação efetiva de uma equipe multidisciplinar que avalie e atue diretamente em cada complicação decorrente da doença, assim como a participação de reumatologista, dermatologista, cardiologista³¹, nefrologista³², pneumologista, fisioterapeuta e psicólogo são fundamentais.