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Esclerodermia: conceito, causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução, prevenção e possíveis complicações

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O que é esclerodermia?

Esclerodermia, escleroderme (do grego: esclero = duro + derma = pele1) ou esclerose2 sistêmica é uma doença crônica do tecido conjuntivo3, geralmente classificada como uma das doenças reumáticas autoimunes4 em que o sistema imunológico5 ataca os tecidos do próprio organismo e na qual o endurecimento e perda da elasticidade6 da pele1 é uma das manifestações mais visíveis. Há duas formas de esclerodermia: a localizada, que atinge apenas setores limitados da pele1 e a sistêmica, que atinge várias regiões da pele1, bem como órgãos internos. A doença costuma também ser chamada de "esclerose2 sistêmica progressiva", mas essa denominação tem sido abandonada, uma vez que se verificou que a doença não é necessariamente progressiva. A esclerodermia não é doença contagiosa7, infecciosa, cancerosa ou maligna.

Quais são as causas da esclerodermia?

As causas da esclerodermia ainda não são totalmente conhecidas. O que se sabe até aqui é que a doença envolve um excesso de produção de colágeno8. Embora ela não seja diretamente hereditária, alguns cientistas acreditam que haja uma leve predisposição a ela em famílias com histórico de doenças reumáticas. A maioria dos pacientes não tem nenhum filho ou parente com esclerodermia, no entanto, pesquisas indicam que há um gene de maior susceptibilidade9 à esclerodermia, embora não a provoque. A esclerodermia é mais comum no sexo feminino que no masculino, numa proporção de 4:1. Outros fatores como a etnia podem influenciar o risco de contrair essa doença, bem como ajudam a determinar a idade de início e a gravidade dela.

Qual é a fisiopatologia10 da esclerodermia?

Normalmente, o papel do sistema imunológico5 é o de garantir a proteção do organismo contra invasores externos, como os vírus11, por exemplo. Nas doenças autoimunes4, como a esclerodermia, a capacidade de distinguir entre os fatores externos agressivos e os do próprio organismo deixa de existir e o sistema imunológico5 ataca a ambos como estranhos. Esse ataque às estruturas orgânicas as danifica, causando inflamações12, alterações celulares e cicatrizações prejudiciais.

Quais são os principais sinais13 e sintomas14 da esclerodermia?

Os sintomas14 de esclerodermia variam grandemente de uma pessoa para outra e os efeitos da doença vão de manifestações ligeiras a outras que podem significar risco de vida. A gravidade da doença depende de quais partes do corpo são afetadas e da extensão em que o são. No entanto, um caso leve pode tornar-se grave se não tratado adequadamente. A doença pode se desenvolver em qualquer idade, mas seu início é mais frequente entre os 25 a 55 anos.

A esclerodermia localizada é mais comum em crianças, enquanto a esclerodermia sistêmica acomete mais os adultos. Na esclerodermia, talvez mais do que em outras doenças, há muitas exceções às regras e cada caso é diferente dos demais. Na doença localizada as alterações ocorrem em poucos lugares na pele1 ou nos músculos15, confinada aos dedos, mãos16 e rosto e desenvolve-se lentamente ao longo dos anos, raramente se espalhando. Quase sempre ela é relativamente moderada e não afeta os órgãos internos. Apesar de poderem ocorrer problemas internos, eles são menos frequentes e menos graves do que na forma difusa.

Nas esclerodermias sistêmicas, as mudanças que ocorrem podem afetar o tecido conjuntivo3 em várias partes do corpo e envolver não só a pele1 como também o esôfago17, o trato gastrointestinal, os pulmões18, os rins19, o coração20 e outros órgãos internos. Ela também pode afetar os vasos sanguíneos21, músculos15 e articulações22. Os tecidos de órgãos envolvidos tornam-se fibrosos e endurecidos, fazendo-os perder a sua funcionalidade, tornando-os menos eficientes.

Como o médico diagnostica a esclerodermia?

O diagnóstico23 e tratamento precoces e adequados da esclerodermia podem minimizar os sintomas14 e diminuir a possibilidade de danos orgânicos irreversíveis, mas uma vez que ela apresenta sintomas14 semelhantes aos de outras doenças autoimunes4, o diagnóstico23 diferencial entre elas pode se tornar difícil. O diagnóstico23 da esclerodermia exige uma boa história clínica, um exame físico bem feito, estudos de sangue24 e vários outros exames especializados, dependendo dos órgãos afetados.

Como o médico trata a esclerodermia?

Atualmente, ainda não há cura para a esclerodermia, embora existam medicações que lentificam a evolução da doença e auxiliam no controle dos sintomas14. Existem também muitos tratamentos capazes de aliviar sintomas14 específicos como, por exemplo, para controlar a azia25, melhorar os movimentos do intestino e diminuir a atividade do sistema imunitário26. Algumas pessoas com doença leve podem não precisar de medicação se a esclerodermia não estiver mais ativa.

Como evolui a esclerodermia?

Geralmente a expectativa de vida27 gira em torno de doze anos a partir do diagnóstico23, mas depende muito do órgão comprometido e do grau que ele for afetado.

Como prevenir a esclerodermia?

Não há como prevenir a esclerodermia.

Quais são as complicações possíveis da esclerodermia?

As complicações da esclerodermia dependem da região do corpo em que ela se manifesta. Nas articulações22, ela pode ocasionar perda da flexibilidade e deformidades, mas as principais complicações aparecem quando a doença acomete algum órgão vital, como o coração20, rins19 ou pulmões18, podendo gerar hipertensão28 pulmonar e doença renal29, que são as causas de mortalidade30 mais comuns na esclerodermia.

Por outro lado, o medo de não se sentir mais atraente e ser rejeitado pelo companheiro (a) é uma das principais causas da baixa auto-estima entre os pacientes devido ao acometimento da pele1 do rosto.

Outro problema importante está relacionado à dificuldade de aceitar a nova condição e suas limitações. Por isso, é importante a participação efetiva de uma equipe multidisciplinar que avalie e atue diretamente em cada complicação decorrente da doença, assim como a participação de reumatologista, dermatologista, cardiologista31, nefrologista32, pneumologista, fisioterapeuta e psicólogo são fundamentais.

ABCMED, 2015. Esclerodermia: conceito, causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução, prevenção e possíveis complicações. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/pele-saudavel/799089/esclerodermia-conceito-causas-sintomas-diagnostico-tratamento-evolucao-prevencao-e-possiveis-complicacoes.htm>. Acesso em: 6 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
2 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
3 Tecido conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
4 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
5 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
6 Elasticidade: 1. Propriedade de um corpo sofrer deformação, quando submetido à tração, e retornar parcial ou totalmente à forma original. 2. Flexibilidade, agilidade física. 3. Ausência de senso moral.
7 Contagiosa: 1. Que é transmitida por contato ou contágio. 2. Que constitui veículo para o contágio. 3. Que se transmite pela intensidade, pela influência, etc.; contagiante.
8 Colágeno: Principal proteína fibrilar, de função estrutural, presente no tecido conjuntivo de animais.
9 Susceptibilidade: 1. Ato, característica ou condição do que é suscetível. 2. Capacidade de receber as impressões que põem em exercício as ações orgânicas; sensibilidade. 3. Disposição ou tendência para se ofender e se ressentir com (algo, geralmente sem importância); delicadeza, melindre. 4. Em física, é o coeficiente de proporcionalidade entre o campo magnético aplicado a um material e a sua magnetização.
10 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
11 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
12 Inflamações: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc. Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
13 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
14 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
15 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
16 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
17 Esôfago: Segmento muscular membranoso (entre a FARINGE e o ESTÔMAGO), no TRATO GASTRINTESTINAL SUPERIOR.
18 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
19 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
20 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
21 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
22 Articulações:
23 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
24 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
25 Azia: Pirose. Sensação de dor epigástrica semelhante a uma queimadura, geralmente acompanhada de regurgitação de suco gástrico para dentro do esôfago.
26 Sistema Imunitário: Mecanismo de defesa do corpo contra organismos ou substâncias estranhas e células nativas anormais. Inclui a resposta imune humoral e a resposta mediada por célula e consiste de um complexo de componentes celulares, moleculares e genéticos interrelacionados.
27 Expectativa de vida: A expectativa de vida ao nascer é o número de anos que se calcula que um recém-nascido pode viver caso as taxas de mortalidade registradas da população residente, no ano de seu nascimento, permaneçam as mesmas ao longo de sua vida.
28 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
29 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
30 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
31 Cardiologista: Médico especializado em tratar pessoas com problemas cardíacos.
32 Nefrologista: Médico especialista em tratar pessoas com doenças ou problemas renais.
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