Atalho: 6PYJY8U
Gostou do artigo? Compartilhe!

Esclerose lateral amiotrófica: como ela é?

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que é esclerose1 lateral amiotrófica?

A esclerose1 lateral amiotrófica é uma doença nervosa rara, progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração2 dos neurônios3 motores que controlam os músculos4 voluntários, preservando a sensibilidade, o intelecto e os órgãos dos sentidos, assim como a função sexual, intestinal e vesical5. A expressão “esclerose lateral” refere-se ao "endurecimento" do corno anterior da substância cinza da medula espinhal6 e do fascículo piramidal do funículo lateral da substância branca da medula7, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios3 motores superiores. O termo “amiotrófica” (do grego: a = não, mio = músculo, trófica8 = alimento) refere-se ao fato de que os músculos4 privados de inervação se degeneram e perdem massa e força (se atrofiam).

Quais são as causas da esclerose1 lateral amiotrófica?

A esclerose1 lateral amiotrófica ainda não tem uma causa conhecida, havendo apenas algumas hipóteses sobre fatores que parecem favorecer a enfermidade. Um deles é o uso excessivo da musculatura, o que torna os atletas especialmente predispostos a essa enfermidade. Outros são uma dieta rica em glutamato ou a ausência de uma proteína, a parvalbumina; processos inflamatórios e tóxicos, etc. Em 10% dos casos, a doença parece ter uma incidência9 familiar. A esclerose1 lateral amiotrófica é uma doença bastante rara e acomete mais os homens que as mulheres. Em geral se inicia aos 45-50 anos, mas há casos em que a doença começa na segunda década de vida.

Quais são os sinais10 e sintomas11 da esclerose1 lateral amiotrófica?

A esclerose1 lateral amiotrófica é uma doença progressiva, que ao longo do tempo incapacita inevitavelmente o portador. Aos poucos, a pessoa vai sentindo maiores dificuldades de exercer movimentos voluntários, como os de se locomover, de deglutir12, de falar, etc. Também vai perdendo a habilidade dos movimentos, até não mais conseguir ficar de pé. Devido à falência dos músculos da respiração13, se não for submetida a tratamento adequado para a incapacidade respiratória que sobrevém, o doente acaba por falecer.

Outros sintomas11 que podem aparecer em diferentes fases da enfermidade são: cãibras, tremores musculares, reflexos nervosos avivados, espasmos14, perda da sensibilidade, engasgos, dificuldade de respirar, gagueira, fasciculações15 (pequenas contrações musculares involuntárias), dificuldades de executar atividades rotineiras, paralisias, problemas de fala, alterações da voz, perda de peso, etc.

Geralmente, os primeiros segmentos corporais a serem afetados são os membros superiores. A perda da força muscular é uma constante. O andar torna-se rígido e desajeitado e por fim é impossível. A forma bulbar da enfermidade compromete em primeiro lugar a língua16, a laringe17, a face18 e os olhos19. Com o tempo, o paciente perde a condição de realizar as atividades triviais da sua rotina e precisa do acompanhamento de outra pessoa. Sua comunicação, contudo, pode ficar comprometida se a doença afetar os músculos4 da fala. A enfermidade não afeta a capacidade intelectual do paciente que assiste de forma lúcida a todo o seu drama. Curiosamente, contudo, em geral esses pacientes são pessoas dóceis e alegres e quase nunca se deprimem.

Como o médico diagnostica a esclerose1 lateral amiotrófica?

O diagnóstico20 da esclerose1 lateral amiotrófica é muito difícil numa fase inicial, quando os sintomas11 ainda são focais, mas deve basear-se na história patológica e nos exames clínicos. Na maioria das vezes, os pacientes têm de esperar algum tempo (10 a 12 meses) por uma evolução mais nítida da enfermidade até obterem um diagnóstico20 clínico fundamentado. Alguns testes que podem ser pedidos ao longo da enfermidade são: exame de sangue21, testes respiratórios, eletromiografia22, teste genético (se houver um histórico familiar), estudos de condução nervosa, testes de deglutição23, punção lombar, tomografia computadorizada24, ressonância magnética25, etc.

Como o médico trata a esclerose1 lateral amiotrófica?

Ainda não existe cura para a esclerose1 lateral amiotrófica. O riluzol (nome comercial Rilutec) é o único remédio autorizado até agora para tentar retardar a evolução da doença. A pesquisa com os chamorros (habitantes da ilha de Guan no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo) permitiu desenvolver uma droga que inibe a ação tóxica do glutamato, mas não impede a evolução da doença. O tratamento paliativo26 deve ser multidisciplinar, envolvendo médicos, fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas. Ultimamente têm surgido novas tentativas de tratamento com novas medicações e células-tronco27, mas ainda sem resultados conclusivos.

Como prevenir a esclerose1 lateral amiotrófica?

Não há como prevenir a esclerose1 lateral amiotrófica.

Como evolui a esclerose1 lateral amiotrófica?

Mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos; mas em alguns casos, a pessoa vive bem durante muitos anos.

Hoje em dia, com cuidados de traqueostomia28 e ventilação29 controlada, alguns pacientes sobrevivem mais de 25 anos após o início da doença.

ABCMED, 2012. Esclerose lateral amiotrófica: como ela é?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/327075/esclerose-lateral-amiotrofica-como-ela-e.htm>. Acesso em: 22 out. 2018.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
2 Degeneração: 1. Ato ou efeito de degenerar (-se). 2. Perda ou alteração (no ser vivo) das qualidades de sua espécie; abastardamento. 3. Mudança para um estado pior; decaimento, declínio. 4. No sentido figurado, é o estado de depravação. 5. Degenerescência.
3 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
4 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
5 Vesical: Relativo à ou próprio da bexiga.
6 Medula Espinhal:
7 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
8 Trófica: Relativo à nutrição. Em biologia, é relativo a ou próprio de alimento ou do processo de alimentação.
9 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
10 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
11 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
12 Deglutir: Passar (o bolo alimentar) da boca para o esôfago e, a seguir, para o estômago.
13 Músculos da Respiração: Neste grupo de músculos estão incluídos o DIAFRAGMA e os MÚSCULOS INTERCOSTAIS.
14 Espasmos: 1. Contrações involuntárias, não ritmadas, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosas ou não. 2. Qualquer contração muscular anormal. 3. Sentido figurado: arrebatamento, exaltação, espanto.
15 Fasciculações: 1. Implantações, formações de fascículos. 2. Leves contrações localizadas de fascículos musculares inervados por um único filamento nervoso motor, visíveis como breves tremores na superfície da pele.
16 Língua:
17 Laringe: É um órgão fibromuscular, situado entre a traqueia e a base da língua que permite a passagem de ar para a traquéia. Consiste em uma série de cartilagens, como a tiroide, a cricóide e a epiglote e três pares de cartilagens: aritnoide, corniculada e cuneiforme, todas elas revestidas de membrana mucosa que são movidas pelos músculos da laringe. As dobras da membrana mucosa dão origem às pregas vocais.
18 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
19 Olhos:
20 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
21 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
22 Eletromiografia: Técnica voltada para o estudo da função muscular através da pesquisa do sinal elétrico que o músculo emana, abrangendo a detecção, a análise e seu uso.
23 Deglutição: Passagem dos alimentos desde a boca até o esôfago; ação ou efeito de deglutir; engolir. É um mecanismo em parte voluntário e em parte automático (reflexo) que envolve a musculatura faríngea e o esfíncter esofágico superior.
24 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
25 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
26 Paliativo: 1. Que ou o que tem a qualidade de acalmar, de abrandar temporariamente um mal (diz-se de medicamento ou tratamento); anódino. 2. Que serve para atenuar um mal ou protelar uma crise (diz-se de meio, iniciativa etc.).
27 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
28 Traqueostomia: Procedimento cirúrgico mediante o qual se produz um orifício na região anterior do pescoço, para permitir a entrada de ar na traquéia quando existe uma obstrução ao fluxo aéreo acima desta. Pode ser temporária (necessária apenas durante uma doença aguda e revertida posteriormente) ou permanente (como em caso de ablação da laringe devido a câncer laríngeo, no qual a traqueostomia passa a ser a via aérea definitiva).
29 Ventilação: 1. Ação ou efeito de ventilar, passagem contínua de ar fresco e renovado, num espaço ou recinto. 2. Agitação ou movimentação do ar, natural ou provocada para estabelecer sua circulação dentro de um ambiente. 3. Em fisiologia, é o movimento de ar nos pulmões. Perfusão Em medicina, é a introdução de substância líquida nos tecidos por meio de injeção em vasos sanguíneos.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Neurologia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.

Comentários

22/11/2012 - Comentário feito por lourdes
Re: Esclerose lateral amiotrófica: como ela é?
Muito bem explicado.Obrigada.

  • Entrar
  • Assinar