Esclerose lateral amiotrófica: como ela é?
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O que é esclerose1 lateral amiotrófica?
A esclerose1 lateral amiotrófica é uma doença nervosa rara, progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração2 dos neurônios3 motores que controlam os músculos4 voluntários, preservando a sensibilidade, o intelecto e os órgãos dos sentidos, assim como a função sexual, intestinal e vesical5. A expressão “esclerose lateral” refere-se ao "endurecimento" do corno anterior da substância cinza da medula espinhal6 e do fascículo piramidal7 do funículo lateral da substância branca da medula8, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios3 motores superiores. O termo “amiotrófica” (do grego: a = não, mio = músculo, trófica9 = alimento) refere-se ao fato de que os músculos4 privados de inervação se degeneram e perdem massa e força (se atrofiam).
Quais são as causas da esclerose1 lateral amiotrófica?
A esclerose1 lateral amiotrófica ainda não tem uma causa conhecida, havendo apenas algumas hipóteses sobre fatores que parecem favorecer a enfermidade. Um deles é o uso excessivo da musculatura, o que torna os atletas especialmente predispostos a essa enfermidade. Outros são uma dieta rica em glutamato ou a ausência de uma proteína, a parvalbumina; processos inflamatórios e tóxicos, etc. Em 10% dos casos, a doença parece ter uma incidência10 familiar. A esclerose1 lateral amiotrófica é uma doença bastante rara e acomete mais os homens que as mulheres. Em geral se inicia aos 45-50 anos, mas há casos em que a doença começa na segunda década de vida.
Quais são os sinais11 e sintomas12 da esclerose1 lateral amiotrófica?
A esclerose1 lateral amiotrófica é uma doença progressiva, que ao longo do tempo incapacita inevitavelmente o portador. Aos poucos, a pessoa vai sentindo maiores dificuldades de exercer movimentos voluntários, como os de se locomover, de deglutir13, de falar, etc. Também vai perdendo a habilidade dos movimentos, até não mais conseguir ficar de pé. Devido à falência dos músculos da respiração14, se não for submetida a tratamento adequado para a incapacidade respiratória que sobrevém, o doente acaba por falecer.
Outros sintomas12 que podem aparecer em diferentes fases da enfermidade são: cãibras, tremores musculares, reflexos nervosos avivados, espasmos15, perda da sensibilidade, engasgos, dificuldade de respirar, gagueira, fasciculações16 (pequenas contrações musculares involuntárias), dificuldades de executar atividades rotineiras, paralisias, problemas de fala, alterações da voz, perda de peso, etc.
Geralmente, os primeiros segmentos corporais a serem afetados são os membros superiores. A perda da força muscular é uma constante. O andar torna-se rígido e desajeitado e por fim é impossível. A forma bulbar da enfermidade compromete em primeiro lugar a língua17, a laringe18, a face19 e os olhos20. Com o tempo, o paciente perde a condição de realizar as atividades triviais da sua rotina e precisa do acompanhamento de outra pessoa. Sua comunicação, contudo, pode ficar comprometida se a doença afetar os músculos4 da fala. A enfermidade não afeta a capacidade intelectual do paciente que assiste de forma lúcida a todo o seu drama. Curiosamente, contudo, em geral esses pacientes são pessoas dóceis e alegres e quase nunca se deprimem.
Como o médico diagnostica a esclerose1 lateral amiotrófica?
O diagnóstico21 da esclerose1 lateral amiotrófica é muito difícil numa fase inicial, quando os sintomas12 ainda são focais, mas deve basear-se na história patológica e nos exames clínicos. Na maioria das vezes, os pacientes têm de esperar algum tempo (10 a 12 meses) por uma evolução mais nítida da enfermidade até obterem um diagnóstico21 clínico fundamentado. Alguns testes que podem ser pedidos ao longo da enfermidade são: exame de sangue22, testes respiratórios, eletromiografia23, teste genético (se houver um histórico familiar), estudos de condução nervosa, testes de deglutição24, punção lombar, tomografia computadorizada25, ressonância magnética26, etc.
Como o médico trata a esclerose1 lateral amiotrófica?
Ainda não existe cura para a esclerose1 lateral amiotrófica. O riluzol (nome comercial Rilutec) é o único remédio autorizado até agora para tentar retardar a evolução da doença. A pesquisa com os chamorros (habitantes da ilha de Guan no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo) permitiu desenvolver uma droga que inibe a ação tóxica do glutamato, mas não impede a evolução da doença. O tratamento paliativo27 deve ser multidisciplinar, envolvendo médicos, fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas. Ultimamente têm surgido novas tentativas de tratamento com novas medicações e células-tronco28, mas ainda sem resultados conclusivos.
Como prevenir a esclerose1 lateral amiotrófica?
Não há como prevenir a esclerose1 lateral amiotrófica.
Como evolui a esclerose1 lateral amiotrófica?
Mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos; mas em alguns casos, a pessoa vive bem durante muitos anos.
Hoje em dia, com cuidados de traqueostomia29 e ventilação30 controlada, alguns pacientes sobrevivem mais de 25 anos após o início da doença.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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