Como é a síndrome antifosfolipídica?
O que é a síndrome antifosfolipídica?
A síndrome antifosfolipídica, também conhecida como síndrome de Hughes, é um distúrbio do sistema imunológico que afeta a coagulabilidade do sangue, aumentando o potencial de coagulação. Ela ocorre quando o sistema cria, por engano, anticorpos antifosfolipídeos que atacam erroneamente certas proteínas que se ligam aos fosfolipídios e que aumentam o risco de coágulos sanguíneos.
Isso significa que as pessoas com essa síndrome têm maior risco de desenvolver coágulos sanguíneos intravasculares, geralmente nas pernas, e sofrer uma trombose venosa profunda, bem como complicações relacionadas à gravidez.
Quais são as causas da síndrome antifosfolipídica?
A razão pela qual os anticorpos atacam as proteínas e o processo pelo qual eles causam a formação de coágulos sanguíneos não é conhecida até o momento. Acredita-se, contudo, que a genética desempenhe um papel fundamental no desenvolvimento dessa síndrome.
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Qual é o substrato fisiológico da síndrome antifosfolipídica?
Os fosfolipídios são um componente importante das membranas celulares. A síndrome antifosfolipídica é uma doença autoimune na qual anticorpos antifosfolipídicos, como a anticardiolipina e o anticoagulante lúpico, reagem contra proteínas que se ligam a fosfolipídios. Isso está associados à trombose e à doença vascular.
A síndrome pode ser dividida em forma primária, sem uma doença subjacente, e forma secundária, quando há a presença de uma doença subjacente. Como muitas outras doenças autoimunes, é mais comum em mulheres do que em homens.
Quais são as características clínicas da síndrome antifosfolipídica?
A síndrome antifosfolipídica primária ocorre na ausência de qualquer outra doença acompanhante. A síndrome secundária ocorre em conjunção com outras doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico, por exemplo. Em casos raros, a síndrome antifosfolipídica leva à falência rápida de vários órgãos devido à trombose generalizada e é então denominada “síndrome antifosfolipídica catastrófica", associada a um alto risco de morte.
No geral, a síndrome antifosfolipídica causa coágulos sanguíneos perigosos nas pernas, rins, pulmões e cérebro. Em grávidas, a síndrome antifosfolipídica também pode resultar em aborto espontâneo e feto natimorto.
Os sinais e sintomas mais chamativos da síndrome antifosfolipídica incluem:
- coágulos sanguíneos nas pernas, gerando uma trombose venosa profunda com dor, inchaço e vermelhidão e que podem migrar até os pulmões, resultando numa embolia pulmonar;
- abortos espontâneos ou fetos natimortos de forma repetida;
- complicações da gravidez, incluindo pressão arterial perigosamente alta (pré-eclâmpsia) e parto prematuro;
- acidente vascular cerebral sem outros fatores de risco conhecidos;
- ataque isquêmico transitório que dura apenas alguns minutos e não causa danos permanentes;
- irritação na pele, com algumas pessoas desenvolvendo uma erupção vermelha na pele com um padrão rendado em forma de rede.
Além desses, há sinais e sintomas menos comuns:
- sintomas neurológicos, como dores de cabeça crônicas, demência e convulsões;
- doença cardiovascular e/ou danos às válvulas cardíacas;
- sangramento, principalmente do nariz e das gengivas, pois algumas pessoas apresentam diminuição das células sanguíneas necessárias para a coagulação.
A pessoa pode ter anticorpos antifosfolipídeos e não ter os sinais ou sintomas da síndrome antifosfolipídica. Mesmo assim, eles aumentam o risco de desenvolver coágulos sanguíneos, especialmente se a pessoa engravidar, ficar imóvel por muito tempo (como, por exemplo, ficar acamado ou sentado durante um voo longo), fumar cigarros, tomar anticoncepcionais orais, fizer terapia de reposição hormonal para a menopausa ou tiver níveis elevados de colesterol e triglicerídeos.
Como o médico diagnostica a síndrome antifosfolipídica?
O diagnóstico pode ser suspeitado em casos de coagulabilidade alterada ou alterações ou interrupção da gravidez que não sejam explicáveis por problemas de saúde conhecidos. Os critérios de diagnóstico requerem que haja um evento clínico (trombose ou complicação na gravidez) e dois resultados de teste de sangue positivos, com intervalo de pelo menos três meses, que detectam anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina ou antiapolipoproteína. O diagnóstico da síndrome antifosfolipídica é feito apenas quando esses anticorpos causam problemas de saúde e não quando simplesmente estão presentes, mas não causam sintomas.
Como o médico trata a síndrome antifosfolipídica?
O tratamento inicial padrão envolve uma combinação de medicamentos para “afinar” o sangue (anticoagulantes). No entanto, os anticoagulantes aumentam o risco de episódios hemorrágicos, o que requer uma vigilância sistemática. O médico deve, então, monitorar a sua dosagem com análises do sangue para se certificar de que o sangue é capaz de coagular o suficiente para parar o sangramento de um corte ou o sangramento sob a pele de uma contusão. Em seguida, devem ser tratadas as complicações, se houver.
Quais são as complicações com a síndrome antifosfolipídica?
As complicações da síndrome antifosfolipídica não tratada dependerão do órgão afetado e da gravidade da obstrução ao fluxo sanguíneo, e podem causar danos permanentes ao órgão ou mesmo morte. Embora seja raro, uma pessoa pode ter eventos de hipercoagulação repetidos em um curto espaço de tempo e em diferentes órgãos, levando a danos concomitantes em vários deles.
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Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Sociedade Brasileira de Reumatologia, da Mayo Clinic e da NORD – National Organization for Rare Disorders.