Gostou do artigo? Compartilhe!

Como é a síndrome antifosfolipídica?

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que é a síndrome1 antifosfolipídica?

A síndrome1 antifosfolipídica, também conhecida como síndrome1 de Hughes, é um distúrbio do sistema imunológico2 que afeta a coagulabilidade do sangue3, aumentando o potencial de coagulação4. Ela ocorre quando o sistema cria, por engano, anticorpos5 antifosfolipídeos que atacam erroneamente certas proteínas6 que se ligam aos fosfolipídios e que aumentam o risco de coágulos sanguíneos.

Isso significa que as pessoas com essa síndrome1 têm maior risco de desenvolver coágulos sanguíneos intravasculares7, geralmente nas pernas, e sofrer uma trombose venosa profunda8, bem como complicações relacionadas à gravidez9.

Quais são as causas da síndrome1 antifosfolipídica?

A razão pela qual os anticorpos5 atacam as proteínas6 e o processo pelo qual eles causam a formação de coágulos sanguíneos não é conhecida até o momento. Acredita-se, contudo, que a genética desempenhe um papel fundamental no desenvolvimento dessa síndrome1.

Veja também sobre "Isquemia10 cerebral transitória", "Acidente vascular cerebral11" e "Demência12 vascular13". "

Qual é o substrato fisiológico14 da síndrome1 antifosfolipídica?

Os fosfolipídios são um componente importante das membranas celulares. A síndrome1 antifosfolipídica é uma doença autoimune15 na qual anticorpos5 antifosfolipídicos, como a anticardiolipina e o anticoagulante16 lúpico, reagem contra proteínas6 que se ligam a fosfolipídios. Isso está associados à trombose17 e à doença vascular13.

A síndrome1 pode ser dividida em forma primária, sem uma doença subjacente, e forma secundária, quando há a presença de uma doença subjacente. Como muitas outras doenças autoimunes18, é mais comum em mulheres do que em homens.

Quais são as características clínicas da síndrome1 antifosfolipídica?

A síndrome1 antifosfolipídica primária ocorre na ausência de qualquer outra doença acompanhante. A síndrome1 secundária ocorre em conjunção com outras doenças autoimunes18, como o lúpus19 eritematoso20 sistêmico21, por exemplo. Em casos raros, a síndrome1 antifosfolipídica leva à falência rápida de vários órgãos devido à trombose17 generalizada e é então denominada “síndrome antifosfolipídica catastrófica", associada a um alto risco de morte.

No geral, a síndrome1 antifosfolipídica causa coágulos sanguíneos perigosos nas pernas, rins22, pulmões23 e cérebro24. Em grávidas, a síndrome1 antifosfolipídica também pode resultar em aborto espontâneo e feto25 natimorto.

Os sinais26 e sintomas27 mais chamativos da síndrome1 antifosfolipídica incluem:

  1. coágulos sanguíneos nas pernas, gerando uma trombose venosa profunda8 com dor, inchaço28 e vermelhidão e que podem migrar até os pulmões23, resultando numa embolia29 pulmonar;
  2. abortos espontâneos ou fetos natimortos de forma repetida;
  3. complicações da gravidez9, incluindo pressão arterial30 perigosamente alta (pré-eclâmpsia31) e parto prematuro;
  4. acidente vascular cerebral11 sem outros fatores de risco conhecidos;
  5. ataque isquêmico32 transitório que dura apenas alguns minutos e não causa danos permanentes;
  6. irritação na pele33, com algumas pessoas desenvolvendo uma erupção34 vermelha na pele33 com um padrão rendado em forma de rede.

Além desses, há sinais26 e sintomas27 menos comuns:

  1. sintomas27 neurológicos, como dores de cabeça35 crônicas, demência12 e convulsões;
  2. doença cardiovascular e/ou danos às válvulas cardíacas;
  3. sangramento, principalmente do nariz36 e das gengivas, pois algumas pessoas apresentam diminuição das células sanguíneas37 necessárias para a coagulação4.

A pessoa pode ter anticorpos5 antifosfolipídeos e não ter os sinais26 ou sintomas27 da síndrome1 antifosfolipídica. Mesmo assim, eles aumentam o risco de desenvolver coágulos sanguíneos, especialmente se a pessoa engravidar, ficar imóvel por muito tempo (como, por exemplo, ficar acamado ou sentado durante um voo longo), fumar cigarros, tomar anticoncepcionais orais, fizer terapia de reposição hormonal para a menopausa38 ou tiver níveis elevados de colesterol39 e triglicerídeos.

Como o médico diagnostica a síndrome1 antifosfolipídica?

O diagnóstico40 pode ser suspeitado em casos de coagulabilidade alterada ou alterações ou interrupção da gravidez9 que não sejam explicáveis por problemas de saúde41 conhecidos. Os critérios de diagnóstico40 requerem que haja um evento clínico (trombose17 ou complicação na gravidez9) e dois resultados de teste de sangue3 positivos, com intervalo de pelo menos três meses, que detectam anticoagulante16 lúpico, anticorpos5 anticardiolipina ou antiapolipoproteína. O diagnóstico40 da síndrome1 antifosfolipídica é feito apenas quando esses anticorpos5 causam problemas de saúde41 e não quando simplesmente estão presentes, mas não causam sintomas27.

Como o médico trata a síndrome1 antifosfolipídica?

O tratamento inicial padrão envolve uma combinação de medicamentos para “afinar” o sangue3 (anticoagulantes42). No entanto, os anticoagulantes42 aumentam o risco de episódios hemorrágicos43, o que requer uma vigilância sistemática. O médico deve, então, monitorar a sua dosagem com análises do sangue3 para se certificar de que o sangue3 é capaz de coagular44 o suficiente para parar o sangramento de um corte ou o sangramento sob a pele33 de uma contusão45. Em seguida, devem ser tratadas as complicações, se houver.

Quais são as complicações com a síndrome1 antifosfolipídica?

As complicações da síndrome1 antifosfolipídica não tratada dependerão do órgão afetado e da gravidade da obstrução ao fluxo sanguíneo, e podem causar danos permanentes ao órgão ou mesmo morte. Embora seja raro, uma pessoa pode ter eventos de hipercoagulação repetidos em um curto espaço de tempo e em diferentes órgãos, levando a danos concomitantes em vários deles.

Leia sobre "Pílulas anticoncepcionais", "Terapia de Reposição Hormonal" e "Menopausa38".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Sociedade Brasileira de Reumatologia, da Mayo Clinic e da NORD – National Organization for Rare Disorders.

ABCMED, 2021. Como é a síndrome antifosfolipídica?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1395440/como-e-a-sindrome-antifosfolipidica.htm>. Acesso em: 23 out. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
3 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
4 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
5 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
6 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
7 Intravasculares: Relativos ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situam ou ocorrem.
8 Trombose Venosa Profunda: Caracteriza-se pela formação de coágulos no interior das veias profundas da perna. O que mais chama a atenção é o edema (inchaço) e a dor, normalmente restritos a uma só perna. O edema pode se localizar apenas na panturrilha e pé ou estar mais exuberante na coxa, indicando que o trombo se localiza nas veias profundas dessa região ou mais acima da virilha. Uma de suas principais conseqüências a curto prazo é a embolia pulmonar, que pode deixar seqüelas ou mesmo levar à morte. Fatores individuais de risco são: varizes de membros inferiores, idade maior que 40 anos, obesidade, trombose prévia, uso de anticoncepcionais, terapia de reposição hormonal, entre outras.
9 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
10 Isquemia: Insuficiência absoluta ou relativa de aporte sanguíneo a um ou vários tecidos. Suas manifestações dependem do tecido comprometido, sendo a mais frequente a isquemia cardíaca, capaz de produzir infartos, isquemia cerebral, produtora de acidentes vasculares cerebrais, etc.
11 Acidente vascular cerebral: Conhecido popularmente como derrame cerebral, o acidente vascular cerebral (AVC) ou encefálico é uma doença que consiste na interrupção súbita do suprimento de sangue com oxigênio e nutrientes para o cérebro, lesando células nervosas, o que pode resultar em graves conseqüências, como inabilidade para falar ou mover partes do corpo. Há dois tipos de derrame, o isquêmico e o hemorrágico.
12 Demência: Deterioração irreversível e crônica das funções intelectuais de uma pessoa.
13 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
14 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
15 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
16 Anticoagulante: Substância ou medicamento que evita a coagulação, especialmente do sangue.
17 Trombose: Formação de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Pode ser venosa ou arterial e produz diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
18 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
19 Lúpus: 1. É uma inflamação crônica da pele, caracterizada por ulcerações ou manchas, conforme o tipo específico. 2. Doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico. Nesta patologia, a defesa imunológica do indivíduo se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especializados no assunto.
20 Eritematoso: Relativo a ou próprio de eritema. Que apresenta eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
21 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
22 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
23 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
24 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
25 Feto: Filhote por nascer de um mamífero vivíparo no período pós-embrionário, depois que as principais estruturas foram delineadas. Em humanos, do filhote por nascer vai do final da oitava semana após a CONCEPÇÃO até o NASCIMENTO, diferente do EMBRIÃO DE MAMÍFERO prematuro.
26 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
27 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
28 Inchaço: Inchação, edema.
29 Embolia: Impactação de uma substância sólida (trombo, colesterol, vegetação, inóculo bacteriano), líquida ou gasosa (embolia gasosa) em uma região do circuito arterial com a conseqüente obstrução do fluxo e isquemia.
30 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
31 Pré-eclâmpsia: É caracterizada por hipertensão, edema (retenção de líquidos) e proteinúria (presença de proteína na urina). Manifesta-se na segunda metade da gravidez (após a 20a semana de gestação) e pode evoluir para convulsão e coma, mas essas condições melhoram com a saída do feto e da placenta. No meio médico, o termo usado é Moléstia Hipertensiva Específica da Gravidez. É a principal causa de morte materna no Brasil atualmente.
32 Isquêmico: Relativo à ou provocado pela isquemia, que é a diminuição ou suspensão da irrigação sanguínea, numa parte do organismo, ocasionada por obstrução arterial ou por vasoconstrição.
33 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
34 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
35 Cabeça:
36 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
37 Células Sanguíneas: Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.
38 Menopausa: Estado fisiológico caracterizado pela interrupção dos ciclos menstruais normais, acompanhada de alterações hormonais em mulheres após os 45 anos.
39 Colesterol: Tipo de gordura produzida pelo fígado e encontrada no sangue, músculos, fígado e outros tecidos. O colesterol é usado pelo corpo para a produção de hormônios esteróides (testosterona, estrógeno, cortisol e progesterona). O excesso de colesterol pode causar depósito de gordura nos vasos sangüíneos. Seus componentes são: HDL-Colesterol: tem efeito protetor para as artérias, é considerado o bom colesterol. LDL-Colesterol: relacionado às doenças cardiovasculares, é o mau colesterol. VLDL-Colesterol: representa os triglicérides (um quinto destes).
40 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
41 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
42 Anticoagulantes: Substâncias ou medicamentos que evitam a coagulação, especialmente do sangue.
43 Hemorrágicos: Relativo à hemorragia, ou seja, ao escoamento de sangue para fora dos vasos sanguíneos.
44 Coagular: Promover a coagulação ou solidificação; perder a fluidez, transformar-se em massa ou sólido.
45 Contusão: Lesão associada a um traumatismo que pode produzir desvitalização de tecidos profundos.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Ginecologia e Obstetrícia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.