Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

O que é síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada é uma condição rara, sistêmica, granulomatosa, que tem como alvo órgãos e tecidos ricos em melanócitos², tais como olhos³, ouvido interno⁴, meninges⁵, sistema nervoso central⁶, pele⁷ e cabelos. Ela provoca inflamação⁸ na retina⁹ do olho¹⁰, frequentemente associada a problemas dermatológicos e auditivos.

A doença é relatada desde o século IX, quando o médico árabe Ali Ibn Isa fez o primeiro registro de uma inflamação⁸ ocular acompanhada de despigmentação ciliar. Mas, no decorrer dos séculos, os oftalmologistas Alfred Vogt, da Suíça (1906), Einosuke Harada (1926) e Yodhizo Koyanagi (1929), ambos do Japão, entre outros, fizeram relatos independentes da mesma condição. Na primeira metade do século XX, as desordens anteriormente descritas foram unificadas numa enfermidade única, a qual foi nomeada Síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada.

Quais são as causas da síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

A causa exata da doença de Vogt-Koyanagi-Harada permanece desconhecida, mas dados experimentais sugerem uma etiologia¹¹ autoimune¹² para a doença. Acredita-se que os sintomas¹³ sejam devidos a uma resposta anormal do sistema imunológico¹⁴ que ataca suas próprias células¹⁵ de pigmentos do corpo (melanócitos²). Além disso, fatores genéticos podem estar envolvidos.

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença inflamatória, multissistêmica, rara e autoimune¹² contra proteínas¹⁶ da membrana dos melanócitos², responsáveis pela produção de melanina¹⁷. Por isso, afeta estruturas pigmentares, como retina⁹, meninges⁵, ouvido interno⁴, pele⁷ e sistema nervoso central⁶.

Acomete preferencialmente mulheres de pele⁷ escura ou miscigenadas, na quarta década de vida, e caracteriza-se por uveíte¹⁸ bilateral, principalmente posterior, hipoacusia¹⁹ neurossensorial bilateral, meningismo e alterações de pele⁷, como vitiligo²⁰.

O diagnóstico²¹ é essencialmente clínico, apoiado em achados a partir de retinografia²², ultrassonografia²³ ocular e angiografia²⁴ ocular fluoresceínica. O tratamento baseia-se em corticoterapia precoce e agressiva, seguida de imunomoduladores, como a ciclosporina, nos casos recidivantes²⁵ ou refratários²⁶.

O prognóstico²⁷ apresenta relação com o tempo entre o diagnóstico²¹ e o início do tratamento. As principais complicações são as oculares, como catarata²⁸, glaucoma²⁹, membrana neovascular sub-retiniana e fibrose³⁰ sub-retiniana.

Leia mais sobre "Vitiligo²⁰", "Queda de cabelo³¹", "Uveíte¹⁸", "Zumbido no ouvido³²".

Quais são as características clínicas da síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta predominância em indivíduos de origem asiática, indiana e latino-americana, bem como em indivíduos miscigenados de pele⁷ escura e negros, e é menos comum em brancos. Incide mais no sexo feminino, na proporção de cerca de 2:1. O início do acometimento em geral se dá entre a segunda e quarta décadas de vida, podendo ocorrer em qualquer idade. O acometimento na faixa pediátrica está associado a uma evolução mais agressiva.

Os sinais³³ e sintomas¹³ dos acometidos pela síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada podem ser diferentes de pessoa para pessoa e algumas delas podem ter mais sintomas¹³ do que outras e, além disso, a intensidade dos sintomas¹³ pode variar em cada uma, de leves a graves.

Os sintomas¹³ ocorrem em diferentes fases. Na fase inicial, os sintomas¹³ podem incluir dor de cabeça³⁴, tonturas³⁵, rigidez do pescoço³⁶, náuseas³⁷ e vômitos³⁸, perda de audição e zumbidos nos ouvidos.

Algumas semanas após a fase inicial, ocorre uma uveíte¹⁸, visão³⁹ embaçada e pontos flutuantes na visão³⁹, que são sinais³³ de descolamento de retina⁹.

A fase seguinte ocorre algumas semanas ou meses após a fase de uveíte¹⁸ e pode incluir manchas brancas na pele⁷, mechas de cabelo³¹ branco, extensíveis aos cílios⁴⁰ e sobrancelhas⁴¹, e queda de cabelo³¹.

A recorrência⁴² ocorre em cerca de metade das pessoas com a síndrome¹ e podem incluir catarata²⁸ (opacificação do cristalino⁴³), glaucoma²⁹ (aumento da pressão intraocular⁴⁴) e crescimento anormal de vasos sanguíneos⁴⁵ sob a retina⁹.

Como o médico diagnostica a síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

O diagnóstico²¹ é baseado nos sintomas¹³, exame clínico e estudos de imagem. Outras doenças mais comuns podem precisar ser excluídas antes que o diagnóstico²¹ da síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada seja feito.

Diante de casos em que sinais³³ e sintomas¹³ oculares graves se associam a manifestações neurológicas, auditivas e doença dermatológica, um amplo diagnóstico²¹ diferencial precisa ser feito, envolvendo doenças inflamatórias, otorrinolaringológicas, oftalmológicas e do Sistema Nervoso Central⁶.

Como o médico trata a síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

O tratamento consiste na administração de altas doses de corticoides, sobretudo na fase aguda da doença, por um período de cerca de seis meses.

Como evolui a síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

O prognóstico²⁷ geral da síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada geralmente é bom, quando o diagnóstico²¹ e o tratamento são feitos rapidamente. Embora a maioria das pessoas com a síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada desenvolva sintomas¹³ em ambos os olhos³, os problemas de visão³⁹ e de audição podem melhorar com o tratamento.

Sintomas¹³ oculares mais crônicos, como catarata²⁸, glaucoma²⁹ ou atrofia⁴⁶ ótica podem ocorrer. Os sintomas¹³ auditivos respondem à terapia com corticosteroides dentro de semanas a meses e normalmente recuperam-se por completo. As alterações da pele⁷ e a perda de cabelo³¹, no entanto, podem se tornar permanentes.

Quais são as complicações possíveis com a síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada?

As complicações da síndrome¹ de Vogt-Koyanagi-Harada que podem levar à perda visual incluem catarata²⁸ em cerca de 25% dos pacientes, glaucoma²⁹ em 33% e membranas neovasculares sub-retinianas em cerca de 10%. O principal fator de risco⁴⁷ para o desenvolvimento de catarata²⁸, membranas neovasculares sub-retinianas e, até certo ponto, glaucoma²⁹, é a inflamação⁸ intraocular crônica recorrente que pode ser resistente à terapia com corticosteroides.

Parece que o tratamento inicial com altas doses de corticoides e terapia prolongada de manutenção pode minimizar essas complicações e melhorar o prognóstico²⁷ visual.

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