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Microcoria congênita - conheça a condição que causa pupilas muito pequenas

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O que é microcoria congênita1?

A microcoria refere-se a uma condição na qual as pupilas dos olhos2 são menores do que o normal. Como o nome indica, a condição está presente desde o nascimento. Portanto, “microcoria congênita” refere-se a uma condição (extremamente rara) em que as pupilas são bilateralmente muito pequenas, de diâmetro de menos de 2 mm (“um furo de alfinete”) e pouco ou não reativas desde o nascimento, devido à insuficiência3 ou não existência do músculo dilatador da íris4. A condição é acompanhada, quase sempre, de defeitos de hipopigmentação e transiluminação, levando a erros de refração (miopia5, astigmatismo6) e, às vezes, a glaucoma7 de ângulo aberto juvenil.

A primeira menção da doença remonta a 1862, quando W. R. Wilde relatou uma série de três indivíduos não aparentados exibindo pupilas excessivamente pequenas e fixas, sem problemas neurológicos, uma condição que ele chamou de “miose congênita”.

Quais são as causas da microcoria congênita1?

A microcoria congênita1 é uma doença de transmissão genética, autossômica8 dominante. A doença tem sido associada a variações estruturais do cromossomo9 13q32.1. Além de comprometer o desenvolvimento da íris4, a modificação da arquitetura do cromossomo9 13q32.1 pode alterar também as vias de sinalização para o comprimento ocular axial e a regulação da pressão intraocular10. A condição ainda faz parte das manifestações conhecidas de um bebê nascido de mãe que sofre de hiperglicemia11 descontrolada e, em alguns casos, pode ocorrer esporadicamente.

Saiba mais sobre "Miopia5", "Astigmatismo6" e "Hipermetropia12".

Qual é o substrato fisiopatológico da microcoria congênita1?

Na microcoria congênita1 as fibras musculares13 dilatadoras estão ausentes ou subdesenvolvidas e há uma imaturidade do ângulo iridocorneano, onde o humor aquoso14 é drenado, o que desempenha um papel central na desregulação da pressão intraocular10.

Estudos ultraestruturais mostram falta de miofilamentos e desmina (proteína própria de células musculares15) nos processos citoplasmáticos do estroma16 das células17 pigmentadas anteriores da íris4, sugerindo falha no desenvolvimento completo das células musculares15 dilatadoras da pupila.

Quais são as características clínicas da microcoria congênita1?

Na microcoria congênita1, as fibras musculares13 dilatadoras da íris4 estão ausentes ou são subdesenvolvidas e ocorre também imaturidade no ângulo iridocorneano. A integridade da íris4 é necessária para regular a quantidade de luz que atinge a retina18 e a pressão intraocular10, e qualquer anomalia dela perturba essas funções.

Uma pressão intraocular10 elevada é um importante fator de risco19 para glaucoma7. Com isso, o glaucoma7 de ângulo aberto e a alta miopia5 estão frequentemente associados a esta condição.

Como o médico trata a microcoria congênita1?

As diretrizes de tratamento para microcoria congênita1 nunca foram estabelecidas, mas o glaucoma7 que a acompanha requer medicamentos ou cirurgia para diminuir a pressão dentro dos olhos2. Óculos ou lentes de contato podem ser usados para miopia5.

Quais são as complicações possíveis com a microcoria congênita1?

A miopia5 axial e o glaucoma7 juvenil de ângulo aberto são muito frequentes (80% e 30% de todos os casos, respectivamente). Foi sugerido que a imaturidade do ângulo da câmara contribui para o glaucoma7, e a miopia5 tem sido atribuída à fotoaversão e à pressão intraocular10 elevada.

Veja também sobre "Catarata20", "Glaucoma7", "Conjuntivite21", "Blefarite22" e "Uveíte23".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da National Library of Medicine - USA, da Agence Nationale de la Recherche – France e da The University of Arizona Health Sciences – USA.

ABCMED, 2024. Microcoria congênita - conheça a condição que causa pupilas muito pequenas. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-dos-olhos/1465022/microcoria-congenita-conheca-a-condicao-que-causa-pupilas-muito-pequenas.htm>. Acesso em: 25 fev. 2024.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
2 Olhos:
3 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
4 Íris: Membrana arredondada, retrátil, diversamente pigmentada, com um orifício central, a pupila, que se situa na parte anterior do olho, por trás da córnea e à frente do cristalino. A íris é a estrutura que dá a cor ao olho. Ela controla a abertura da pupila, regulando a quantidade de luz que entra no olho.
5 Miopia: Incapacidade para ver de forma clara objetos que se encontram distantes do olho.Origina-se de uma alteração dos meios de refração do olho, alteração esta que pode ser corrigida com o uso de lentes especiais, e mais recentemente com o uso de cirurgia a laser.
6 Astigmatismo: Defeito de curvatura nas superfícies de refração do olho que produz transtornos de acuidade visual.
7 Glaucoma: É quando há aumento da pressão intra-ocular e danos ao nervo óptico decorrentes desse aumento de pressão. Esses danos se expressam no exame de fundo de olho e por alterações no campo de visão.
8 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
9 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
10 Pressão intraocular: É a medida da pressão dos olhos. É a pressão do líquido dentro do olho.
11 Hiperglicemia: Excesso de glicose no sangue. Hiperglicemia de jejum é o nível de glicose acima dos níveis considerados normais após jejum de 8 horas. Hiperglicemia pós-prandial acima de níveis considerados normais após 1 ou 2 horas após alimentação.
12 Hipermetropia: Transtorno ocular em que existe uma dificuldade para ver objetos de perto. Origina-se de uma alteração dos meios de refração do olho, alteração esta que pode ser corrigida com o uso de lentes especiais e, mais recentemente, com o uso de cirurgia a laser.
13 Fibras Musculares: Células grandes, multinucleadas e individuais (cilídricas ou prismáticas) que formam a unidade básica do tecido muscular esquelético. Constituídas por uma substância mole contrátil, revestida por uma bainha tubular. Derivam da união de MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS com o sincício, seguida de diferenciação.
14 Humor aquoso: Fluido aquosa e claro que preenche as câmaras anterior e posterior do olho. Apresenta um índice de refração menor que o cristalino, o qual está envolvido pelo humor aquoso, e está relacionado com o metabolismo da córnea e do cristalino.
15 Células Musculares: Células contráteis maduras, geralmente conhecidas como miócitos, que formam um dos três tipos de músculo. Os três tipos de músculo são esquelético (FIBRAS MUSCULARES), cardíaco (MIÓCITOS CARDÍACOS) e liso (MIÓCITOS DE MÚSCULO LISO). Provêm de células musculares embrionárias (precursoras) denominadas MIOBLASTOS.
16 Estroma: 1. Na anatomia geral e em patologia, é o tecido conjuntivo vascularizado que forma o tecido nutritivo e de sustentação de um órgão, glândula ou de estruturas patológicas. 2. Na anatomia botânica, é a matriz semifluida dos cloroplastos na qual se encontram os grana, grânulos de amido, ribossomas, etc. 3. Em micologia, é a massa de tecido de um fungo, formada a partir de hifas entrelaçadas e que, nos cogumelos, geralmente corresponde à maior parte do corpo.
17 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
18 Retina: Parte do olho responsável pela formação de imagens. É como uma tela onde se projetam as imagens: retém as imagens e as traduz para o cérebro através de impulsos elétricos enviados pelo nervo óptico. Possui duas partes: a retina periférica e a mácula.
19 Fator de risco: Qualquer coisa que aumente a chance de uma pessoa desenvolver uma doença.
20 Catarata: Opacificação das lentes dos olhos (opacificação do cristalino).
21 Conjuntivite: Inflamação da conjuntiva ocular. Pode ser produzida por alergias, infecções virais, bacterianas, etc. Produz vermelhidão ocular, aumento da secreção e ardor.
22 Blefarite: Inflamação do bordo externo das pálpebras ou pestanas. Também conhecida como palpebrite, sapiranga, sapiroca ou tarsite.
23 Uveíte: Uveíte é uma inflamação intraocular que compromete total ou parcialmente a íris, o corpo ciliar e a coroide (o conjunto dos três forma a úvea), com envolvimento frequente do vítreo, retina e vasos sanguíneos.
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