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Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

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O que é síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada é uma condição rara, sistêmica, granulomatosa, que tem como alvo órgãos e tecidos ricos em melanócitos2, tais como olhos3, ouvido interno4, meninges5, sistema nervoso central6, pele7 e cabelos. Ela provoca inflamação8 na retina9 do olho10, frequentemente associada a problemas dermatológicos e auditivos.

A doença é relatada desde o século IX, quando o médico árabe Ali Ibn Isa fez o primeiro registro de uma inflamação8 ocular acompanhada de despigmentação ciliar. Mas, no decorrer dos séculos, os oftalmologistas Alfred Vogt, da Suíça (1906), Einosuke Harada (1926) e Yodhizo Koyanagi (1929), ambos do Japão, entre outros, fizeram relatos independentes da mesma condição. Na primeira metade do século XX, as desordens anteriormente descritas foram unificadas numa enfermidade única, a qual foi nomeada Síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada.

Quais são as causas da síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

A causa exata da doença de Vogt-Koyanagi-Harada permanece desconhecida, mas dados experimentais sugerem uma etiologia11 autoimune12 para a doença. Acredita-se que os sintomas13 sejam devidos a uma resposta anormal do sistema imunológico14 que ataca suas próprias células15 de pigmentos do corpo (melanócitos2). Além disso, fatores genéticos podem estar envolvidos.

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença inflamatória, multissistêmica, rara e autoimune12 contra proteínas16 da membrana dos melanócitos2, responsáveis pela produção de melanina17. Por isso, afeta estruturas pigmentares, como retina9, meninges5, ouvido interno4, pele7 e sistema nervoso central6.

Acomete preferencialmente mulheres de pele7 escura ou miscigenadas, na quarta década de vida, e caracteriza-se por uveíte18 bilateral, principalmente posterior, hipoacusia19 neurossensorial bilateral, meningismo e alterações de pele7, como vitiligo20.

O diagnóstico21 é essencialmente clínico, apoiado em achados a partir de retinografia22, ultrassonografia23 ocular e angiografia24 ocular fluoresceínica. O tratamento baseia-se em corticoterapia precoce e agressiva, seguida de imunomoduladores, como a ciclosporina, nos casos recidivantes25 ou refratários26.

O prognóstico27 apresenta relação com o tempo entre o diagnóstico21 e o início do tratamento. As principais complicações são as oculares, como catarata28, glaucoma29, membrana neovascular sub-retiniana e fibrose30 sub-retiniana.

Leia mais sobre "Vitiligo20", "Queda de cabelo31", "Uveíte18", "Zumbido no ouvido32".

Quais são as características clínicas da síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

A síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta predominância em indivíduos de origem asiática, indiana e latino-americana, bem como em indivíduos miscigenados de pele7 escura e negros, e é menos comum em brancos. Incide mais no sexo feminino, na proporção de cerca de 2:1. O início do acometimento em geral se dá entre a segunda e quarta décadas de vida, podendo ocorrer em qualquer idade. O acometimento na faixa pediátrica está associado a uma evolução mais agressiva.

Os sinais33 e sintomas13 dos acometidos pela síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada podem ser diferentes de pessoa para pessoa e algumas delas podem ter mais sintomas13 do que outras e, além disso, a intensidade dos sintomas13 pode variar em cada uma, de leves a graves.

Os sintomas13 ocorrem em diferentes fases. Na fase inicial, os sintomas13 podem incluir dor de cabeça34, tonturas35, rigidez do pescoço36, náuseas37 e vômitos38, perda de audição e zumbidos nos ouvidos.

Algumas semanas após a fase inicial, ocorre uma uveíte18, visão39 embaçada e pontos flutuantes na visão39, que são sinais33 de descolamento de retina9.

A fase seguinte ocorre algumas semanas ou meses após a fase de uveíte18 e pode incluir manchas brancas na pele7, mechas de cabelo31 branco, extensíveis aos cílios40 e sobrancelhas41, e queda de cabelo31.

A recorrência42 ocorre em cerca de metade das pessoas com a síndrome1 e podem incluir catarata28 (opacificação do cristalino43), glaucoma29 (aumento da pressão intraocular44) e crescimento anormal de vasos sanguíneos45 sob a retina9.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

O diagnóstico21 é baseado nos sintomas13, exame clínico e estudos de imagem. Outras doenças mais comuns podem precisar ser excluídas antes que o diagnóstico21 da síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada seja feito.

Diante de casos em que sinais33 e sintomas13 oculares graves se associam a manifestações neurológicas, auditivas e doença dermatológica, um amplo diagnóstico21 diferencial precisa ser feito, envolvendo doenças inflamatórias, otorrinolaringológicas, oftalmológicas e do Sistema Nervoso Central6.

Como o médico trata a síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

O tratamento consiste na administração de altas doses de corticoides, sobretudo na fase aguda da doença, por um período de cerca de seis meses.

Como evolui a síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

O prognóstico27 geral da síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada geralmente é bom, quando o diagnóstico21 e o tratamento são feitos rapidamente. Embora a maioria das pessoas com a síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada desenvolva sintomas13 em ambos os olhos3, os problemas de visão39 e de audição podem melhorar com o tratamento.

Sintomas13 oculares mais crônicos, como catarata28, glaucoma29 ou atrofia46 ótica podem ocorrer. Os sintomas13 auditivos respondem à terapia com corticosteroides dentro de semanas a meses e normalmente recuperam-se por completo. As alterações da pele7 e a perda de cabelo31, no entanto, podem se tornar permanentes.

Quais são as complicações possíveis com a síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada?

As complicações da síndrome1 de Vogt-Koyanagi-Harada que podem levar à perda visual incluem catarata28 em cerca de 25% dos pacientes, glaucoma29 em 33% e membranas neovasculares sub-retinianas em cerca de 10%. O principal fator de risco47 para o desenvolvimento de catarata28, membranas neovasculares sub-retinianas e, até certo ponto, glaucoma29, é a inflamação8 intraocular crônica recorrente que pode ser resistente à terapia com corticosteroides.

Parece que o tratamento inicial com altas doses de corticoides e terapia prolongada de manutenção pode minimizar essas complicações e melhorar o prognóstico27 visual.

Veja também sobre "Tontura48", "Retinopatia", "Sinais33 e sintomas13 oftálmicos que precisam de avaliação médica".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site do GARD – Genetic and Rare Diseases Information Center.

ABCMED, 2022. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-dos-olhos/1409285/sindrome+de+vogt+koyanagi+harada.htm>. Acesso em: 25 jun. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Melanócitos: Células da pele que produzem o pigmento melanina.
3 Olhos:
4 Ouvido interno: Atualmente denominado orelha interna está localizado na porção petrosa do osso temporal, recebe terminações nervosas do nervo coclear e vestibular, sendo parte essencial dos órgãos da audição e equilíbrio. É constituído de três estruturas: labirinto membranoso (endolinfático), labirinto ósseo (perilinfático) e cápsula ótica.
5 Meninges: Conjunto de membranas que envolvem o sistema nervoso central. Cumprem funções de proteção, isolamento e nutrição. São três e denominam-se dura-máter, pia-máter e aracnóide.
6 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
7 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
8 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
9 Retina: Parte do olho responsável pela formação de imagens. É como uma tela onde se projetam as imagens: retém as imagens e as traduz para o cérebro através de impulsos elétricos enviados pelo nervo óptico. Possui duas partes: a retina periférica e a mácula.
10 Olho: s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-. Sinônimos: Olhos
11 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
12 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
13 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
14 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
15 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
16 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
17 Melanina: Cada uma das diversas proteínas de cor marrom ou preta, encontrada como pigmento em vegetais e animais.
18 Uveíte: Uveíte é uma inflamação intraocular que compromete total ou parcialmente a íris, o corpo ciliar e a coroide (o conjunto dos três forma a úvea), com envolvimento frequente do vítreo, retina e vasos sanguíneos.
19 Hipoacusia: Diminuição da capacidade auditiva. Surdez. É produzida por uma alteração da condução do estímulo auditivo ou uma perda da função do ouvido interno ou dos nervos correspondentes.
20 Vitiligo: Doença benigna da pele, caracterizada pela ausência de pigmentação normal nas regiões afetadas, frequentemente face e mãos. Hoje já há tratamento, porém este é demorado e com resultados variáveis de pessoa para pessoa. CÓDIGO INTERNACIONAL DE DOENÇAS (CID): L80- VITILIGO.
21 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
22 Retinografia: É uma fotografia da retina ou do nervo óptico que é feita com auxílio do retinógrafo. As principais indicações são para diagnóstico e acompanhamento das doenças vítreo retinianas, glaucoma e doenças do nervo óptico. O exame deve ser feito com a pupila dilatada e demora cerca de 5 a 10 minutos.
23 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
24 Angiografia: Método diagnóstico que, através do uso de uma substância de contraste, permite observar a morfologia dos vasos sangüíneos. O contraste é injetado dentro do vaso sangüíneo e o trajeto deste é acompanhado através de radiografias seriadas da área a ser estudada.
25 Recidivantes: Característica da doença que recidiva, que acontece de forma recorrente ou repetitiva.
26 Refratários: 1. Que resiste à ação física ou química. 2. Que resiste às leis ou a princípios de autoridade. 3. No sentido figurado, que não se ressente de ataques ou ações exteriores; insensível, indiferente, resistente. 4. Imune a certas doenças.
27 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
28 Catarata: Opacificação das lentes dos olhos (opacificação do cristalino).
29 Glaucoma: É quando há aumento da pressão intra-ocular e danos ao nervo óptico decorrentes desse aumento de pressão. Esses danos se expressam no exame de fundo de olho e por alterações no campo de visão.
30 Fibrose: 1. Aumento das fibras de um tecido. 2. Formação ou desenvolvimento de tecido conjuntivo em determinado órgão ou tecido como parte de um processo de cicatrização ou de degenerescência fibroide.
31 Cabelo: Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
32 Zumbido no ouvido: Pode ser descrito como um som parecido com campainhas no ouvido ou outros barulhos dentro da cabeça que são percebidos na ausência de qualquer fonte de barulho externa.
33 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
34 Cabeça:
35 Tonturas: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
36 Pescoço:
37 Náuseas: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc .
38 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
39 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
40 Cílios: Populações de processos móveis e delgados que são encontrados revestindo a superfície dos ciliados (CILIÓFOROS) ou a superfície livre das células e que constroem o EPITÉLIO ciliado. Cada cílio nasce de um grânulo básico na camada superficial do CITOPLASMA. O movimento dos cílios propele os ciliados através do líquido no qual vivem. O movimento dos cílios em um epitélio ciliado serve para propelir uma camada superficial de muco ou fluido.
41 Sobrancelhas: Linhas curvas de cabelos localizadas nas bordas superiores das cavidades orbitárias.
42 Recorrência: 1. Retorno, repetição. 2. Em medicina, é o reaparecimento dos sintomas característicos de uma doença, após a sua completa remissão. 3. Em informática, é a repetição continuada da mesma operação ou grupo de operações. 4. Em psicologia, é a volta à memória.
43 Cristalino: 1. Lente gelatinosa, elástica e convergente que focaliza a luz que entra no olho, formando imagens na retina. A distância focal do cristalino é modificada pelo movimento dos músculos ciliares, permitindo ajustar a visão para objetos próximos ou distantes. Isso se chama de acomodação do olho à distância do objeto. 2. Diz-se do grupo de cristais cujos eixos cristalográficos são iguais nas suas relações angulares gerais constantes 3. Diz-se de rocha constituída quase que totalmente por cristais ou fragmentos de cristais 4. Diz-se do que permite que passem os raios de luz e em consequência que se veja através dele; transparente. 5. Límpido, claro como o cristal.
44 Pressão intraocular: É a medida da pressão dos olhos. É a pressão do líquido dentro do olho.
45 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
46 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
47 Fator de risco: Qualquer coisa que aumente a chance de uma pessoa desenvolver uma doença.
48 Tontura: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
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