Príon: um agente infeccioso pouco conhecido

O que é um príon?

Um príon é um agente infeccioso composto por proteínas com formas aberrantes. Tais agentes não possuem um código genético (ácidos nucleicos e ribonucleicos), ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos, e não desenvolvem uma reação protetora do sistema imunológico.

O termo príon foi cunhado em 1982 por Stanley B. Prusiner através de um amálgama entre as palavras em inglês proteinaceous e infection (Prion), da expressão que indica partículas proteicas infecciosas. Basicamente, os príons são proteínas alteradas que, ao chegarem no organismo de um indivíduo, podem gerar uma série de problemas muito sérios.

Qual é o substrato fisiopatológico dos príons?

Existe um gene, denominado PRINP, que é responsável pela síntese da proteína príon celular. Na sua forma normal e saudável, essa proteína, além de participar do processo de diferenciação neural, protege os neurônios de condições que possam levar à sua destruição. Uma mutação desse gene provoca a formação defeituosa da proteína príon celular normal, que se transforma em príon. A molécula infectante pode alterar a forma de outras proteínas saudáveis, que, a partir daí, também adquirem um comportamento priônico.

Os príons possuem estruturas bastante estáveis e são resistentes a enzimas digestivas, calor, algumas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta, condições que normalmente degradam outras proteínas e ácidos nucleicos. Também não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida e abrangente a sua disseminação. Os príons afetam os neurônios, especificamente. 

Leia sobre "Agentes infecciosos", "Diferenças entre inflamação e infecção" e "Conceitos básicos sobre genética".

Quais são as doenças causadas por príons?

As doenças causadas por príons, também conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis, são um grupo de doenças cerebrais raras e fatais que afetam animais e humanos. Elas podem se originar de uma herança genética, do consumo de carne contaminada ou até mesmo surgir de maneira aleatória e espontânea. O nome científico delas se deve à aparência que assume o tecido cerebral, quando visto ao microscópio.

Entre as formas humanas da doença, estão:

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma forma de demência que envolve perda de memória e confusão mental, além da diminuição da coordenação motora. Atinge pessoas entre 40 a 60 anos e não tem cura. Uma pessoa pode herdar essa condição, caso em que é chamada de doença de Creutzfeldt-Jakob familiar. A forma esporádica, que constitui a maioria dos casos, por outro lado, desenvolve-se repentinamente sem nenhum fator de risco conhecido. A forma adquirida é causada pela exposição ao tecido infectado durante um procedimento médico, como um transplante de córnea ou uma transfusão de sangue contaminado, por exemplo. Os sintomas da doença levam rapidamente à morte, em geral, dentro de um ano.

Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob

Uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob é um tipo infeccioso da doença que se dá por um problema causado por príons e que afeta os bovinos e neles causa a encefalopatia espongiforme bovina, doença popularmente conhecida como “doença da vaca louca”. Comer carne doente pode causar a doença em humanos, pois a carne bovina contaminada pode desenvolver a proteína priônica humana. Este tipo da doença geralmente afeta pessoas mais jovens. Ela se manifesta com os mesmos sintomas das outras formas de doença de Creutzfeldt-Jakob e também é fatal.

Insônia fatal

Os príons também podem causar uma insônia fatal, doença hereditária rara e igualmente sem cura, que causa dificuldade para dormir. Há também uma forma esporádica da doença que não é hereditária. Nesses casos, acontece que as proteínas agem na área do cérebro responsável pela indução do sono. Os príons também acarretam alterações na fala e no comportamento, levando o paciente à morte em alguns meses.

Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é extremamente rara, mas ocorre em uma idade mais precoce, geralmente por volta dos 40 anos, e pode matar uma pessoa em 5 anos após o diagnóstico.

Prionopatia variável sensível à protease

A prionopatia variável sensível à protease também é extremamente rara. É semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob, mas a proteína é menos sensível à digestão. É mais provável que atinja pessoas por volta dos 70 anos que tenham histórico familiar de demência.

Kuru

Por fim, o Kuru era uma doença vista na Nova Guiné, causada pela ingestão de tecido cerebral humano, como parte dos rituais funerários canibalísticos daquela cultura. A doença se transmitia se o cérebro do morto estivesse contaminado por príons infecciosos. Devido ao aumento da conscientização sobre a doença e como ela é transmitida, o Kuru agora é extremamente raro.

Como o médico diagnostica as doenças causadas por príons?

O diagnóstico de confirmação das doenças priônicas é feito pela coleta de uma amostra de tecido cerebral durante uma biópsia ou após a morte do paciente. O médico, no entanto, pode solicitar vários exames antes para ajudar a diagnosticar doenças de príons ou para descartar outras doenças com sintomas semelhantes.

Esses exames podem incluir ressonância magnética, análise bioquímica de amostras de fluido da medula espinhal (punção lombar), eletroencefalograma e exames de sangue.

Como o médico trata as doenças causadas por príons?

As doenças priônicas não têm cura, mas certos medicamentos podem ajudar a retardar a sua progressão. A atuação do médico concentra-se em manter as pessoas com essas doenças o mais seguras e confortáveis ​​possível, apesar dos sintomas progressivos e debilitantes.

Como evoluem as doenças causadas por príons?

À medida que as doenças priônicas progridem, as pessoas com essas doenças geralmente precisam de ajuda para cuidar de si mesmas. Em alguns casos, elas podem ficar em suas casas, mas eventualmente podem precisar se mudar para um centro de assistência.

Em resumo:

• As doenças priônicas são muito raras, mas são sempre fatais.
• As doenças priônicas devem ser consideradas em todas as pessoas com demência progressiva.
• Os sintomas podem progredir rapidamente, exigindo ajuda com as necessidades diárias.
• Embora haja diferentes formas das doenças priônicas, os sintomas comuns entre elas são: demência de rápido desenvolvimento, dificuldade em andar, alterações na marcha, alucinações, rigidez muscular, confusão mental, fadiga e dificuldade de falar.

Veja também sobre "Doença da vaca louca em humanos" e "Insônia familiar fatal".