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Linfoma de Burkitt - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução

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O que é linfoma1 de Burkitt?

O linfoma1 de Burkitt é um câncer2 de células3 B do sistema linfático4. É um subtipo de linfoma1 não-Hodgkin que pode aparecer em pessoas de qualquer idade, porém com maior predominância na faixa etária de 0 a 19 anos.

Segundo a Organização Mundial de Saúde5 (OMS) existem três formas desse câncer2: (1) endêmicas (africana), (2) esporádicas (não africana) e (3) outras, relacionadas com a imunodeficiência6.

Essa doença representa cerca de 5% dos cânceres na população africana, ocupando o 3º lugar das neoplasias7 malignas mais comuns na infância e adolescência. Foi assim nomeada depois que o cirurgião irlandês Denis Parsons Burkitt a descreveu pela primeira vez em 1958 enquanto trabalhava na África equatorial.

Quais são as causas do linfoma1 de Burkitt?

Ainda não se sabe exatamente o que acontece para que o linfoma1 de Burkitt se desenvolva, entretanto sabe-se que há alguns fatores de risco, relacionados à classificação da OMS. A diferença entre o linfoma1 de Burkitt endêmico e o esporádico é a maior ou menor presença do DNA do Vírus8 Epstein-Barr. O endêmico tem sido descrito na África, Turquia e no Amazonas, com 50 a 100% contendo DNA daquele vírus8. Em países desenvolvidos, a associação com o vírus8 Epstein-Barr é muito menor, cerca de 10 a 20% apenas.

linfoma1 associado às imunodeficiências, normalmente, acontece em pessoas cuja imunidade9 está comprometida, como, por exemplo, em portadores do vírus8 HIV10, pessoas que fazem uso de drogas imunossupressoras ou naquelas com síndromes congênitas11 associadas a imunodeficiências. Antes da terapia antirretroviral tornar-se um tratamento generalizado para AIDS, a incidência12 de linfoma1 de Burkitt foi estimada em 1.000 vezes maior em pessoas HIV10-positivas do que na população em geral.

Na África, esse linfoma1 é comum em crianças pequenas que foram infestadas pelo Plasmódio falciparum (malária) e pelo vírus8 Epstein-Barr (mononucleose infecciosa13). Um dos mecanismos possíveis é que a malária enfraqueça a resposta do sistema imunológico14 ao vírus8 Epstein-Barr, permitindo que ele transforme células3 B infectadas em células3 cancerígenas.

Atualmente, fora da África, o linfoma1 de Burkitt é raro.

Saiba mais sobre "Hemograma", "Câncer2 infantil" e "Mielograma15".

Qual é o substrato fisiopatológico do linfoma1 de Burkitt?

A translocação16 do gene c-MYC no cromossomo17 8 é a marca registrada do linfoma1 de Burkitt, ocorrendo em aproximadamente 95% dos casos. Além dessa translocação16 característica, muitas outras mutações foram identificadas.

Em células3 B normais, a super expressão de gene MYC causa apoptose18 (morte celular), mas nas células3 neoplásicas19 do linfoma1 de Burkitt o gene supressor20 tumoral geralmente está alterado e não cumpre exatamente sua função. No linfoma1 de Burkitt endêmico, as proteínas21 do vírus8 Epstein-Barr previnem a apoptose18 de células3 B e parece que isso dá origem ao clone maligno de células3 B.

Quais são as características clínicas do linfoma1 de Burkitt?

O linfoma1 de Burkitt é considerado muito agressivo devido ao seu rápido crescimento. Isso acontece porque as células3 tumorais têm um índice mitótico muito alto, dividindo-se de modo muito acelerado. Além disso, esse câncer2 tem também uma capacidade alta e rápida de destruir outras células3.

A forma endêmica/africana é a mais prevalente e é mais comumente associada a massas mandibulares. Já a forma esporádica tem como principais manifestações clínicas massas abdominais.

Os sintomas22 do linfoma1 de Burkitt dependem do tipo clínico do tumor23. A variante endêmica geralmente começa como tumores da mandíbula24 ou de outros ossos faciais25. Também pode afetar o trato gastrointestinal, ovários26 e mamas27 e pode se espalhar para o sistema nervoso central28, causando danos nos nervos, fraqueza e paralisia29.

Os tipos esporádicos e associados à imunodeficiência6 geralmente começam no intestino e formam uma massa tumoral volumosa no abdômen, muitas vezes com envolvimento maciço do fígado30, baço31 e medula óssea32. Essas variantes também podem começar nos ovários26, testículos33 ou outros órgãos e se espalhar para o cérebro34 e o líquido espinhal.

Outros sintomas22 associados ao linfoma1 de Burkitt incluem perda de apetite, perda de peso, fadiga35, suor noturno e febre36 inexplicável.

Como o médico diagnostica o linfoma1 de Burkitt?

Como o linfoma1 de Burkitt se espalha muito rapidamente, o diagnóstico37 imediato é essencial. Se houver suspeita desse tumor23, todo ou parte de um linfonodo38 aumentado ou outro local suspeito da doença deve ser biopsiado e examinado ao microscópio. Exames adicionais podem incluir tomografia computadorizada39 do tórax40, abdome41 e pelve42, radiografias do tórax40, varredura de PET, biópsia43 de medula óssea32, exame do líquido espinhal, exames de sangue44 para medir a função renal45 e hepática46 e testes para o HIV10.

Como o médico trata o linfoma1 de Burkitt?

O tratamento do linfoma1 de Burkitt deve ser feito com quimioterapia47 intravenosa intensiva. Como esse câncer2 pode se espalhar para o fluido ao redor do cérebro34 e da medula espinhal48, os medicamentos quimioterápicos também podem ser injetados diretamente no líquido cefalorraquidiano49 (líquor50).

Como evolui o linfoma1 de Burkitt?

Reconhecido como um tumor23 de crescimento rápido, o linfoma1 de Burkitt é rapidamente fatal se não for tratado. No entanto, a quimioterapia47 intensiva pode permitir alcançar a sobrevivência51 a longo prazo em mais da metade das pessoas com esse tipo de tumor23.

A taxa geral de cura em países desenvolvidos é de cerca de 90% e é pior em países de baixa renda. O linfoma1 de Burkitt tem um pior prognóstico52 em adultos, mas é incomum nesse público.

Leia sobre "Linfoma1", "Leucemias" e "Antígenos53 e anticorpos54".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site do National Institutes of Health – USA.

ABCMED, 2022. Linfoma de Burkitt - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1412065/linfoma-de-burkitt-causas-sintomas-diagnostico-tratamento-evolucao.htm>. Acesso em: 25 jun. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Linfoma: Doença maligna que se caracteriza pela proliferação descontrolada de linfócitos ou seus precursores. A pessoa com linfoma pode apresentar um aumento de tamanho dos gânglios linfáticos, do baço, do fígado e desenvolver febre, perda de peso e debilidade geral.
2 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Sistema Linfático: Um sistema de órgãos e tecidos que processa e transporta células imunes e LINFA.
5 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
6 Imunodeficiência: Distúrbio do sistema imunológico que se caracteriza por um defeito congênito ou adquirido em um ou vários mecanismos que interferem na defesa normal de um indivíduo perante infecções ou doenças tumorais.
7 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
8 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
9 Imunidade: Capacidade que um indivíduo tem de defender-se perante uma agressão bacteriana, viral ou perante qualquer tecido anormal (tumores, enxertos, etc.).
10 HIV: Abreviatura em inglês do vírus da imunodeficiência humana. É o agente causador da AIDS.
11 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
12 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
13 Mononucleose infecciosa: Doença de progressão benigna, muito comum, causada pela infecção pelo vírus Epstein-Barr e transmitida pelo contato com saliva contaminada. Seus sintomas incluem: mal-estar, dor de cabeça, febre, dor de garganta, ínguas principalmente no pescoço, inflamação do fígado. Acomete mais freqüentemente adolescentes e adultos jovens.
14 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
15 Mielograma: Exame para avaliação da medula óssea.
16 Translocação: É uma alteração cromossômica na qual um segmento de cromossomo se destaca e se fixa em outra posição no mesmo cromossomo ou sobre outro cromossomo.
17 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
18 Apoptose: Morte celular não seguida de autólise, também conhecida como “morte celular programada“.
19 Neoplásicas: Que apresentam neoplasias, ou seja, que apresentam processo patológico que resulta no desenvolvimento de neoplasma ou tumor. Um neoplasma é uma neoformação de crescimento anormal, incontrolado e progressivo de tecido, mediante proliferação celular.
20 Supressor: 1. Que ou o que suprime. 2. Em genética, é o gene que torna o fenótipo idêntico àquele determinado pelo alelo não mutante (diz-se de mutação).
21 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
22 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
23 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
24 Mandíbula: O maior (e o mais forte) osso da FACE; constitui o maxilar inferior, que sustenta os dentes inferiores. Sinônimos: Forame Mandibular; Forame Mentoniano; Sulco Miloióideo; Maxilar Inferior
25 Ossos Faciais: Esqueleto facial, constituído pelos ossos situados entre a base do crânio e a região mandibular. Alguns consideram que dos ossos faciais devem fazer parte os ossos hióide (OSSO HIÓIDE), palatino (PALATO DURO) zigomático (ZIGOMA), a MANDÍBULA e a MAXILA. Embora excluindo o hióide, outros incluem os ossos nasais e lacrimais, a concha nasal inferior e o vômer. (Tradução livre de
26 Ovários: São órgãos pares com aproximadamente 3cm de comprimento, 2cm de largura e 1,5cm de espessura cada um. Eles estão presos ao útero e à cavidade pelvina por meio de ligamentos. Na puberdade, os ovários começam a secretar os hormônios sexuais, estrógeno e progesterona. As células dos folículos maduros secretam estrógeno, enquanto o corpo lúteo produz grandes quantidades de progesterona e pouco estrógeno.
27 Mamas: Em humanos, uma das regiões pareadas na porção anterior do TÓRAX. As mamas consistem das GLÂNDULAS MAMÁRIAS, PELE, MÚSCULOS, TECIDO ADIPOSO e os TECIDOS CONJUNTIVOS.
28 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
29 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
30 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
31 Baço:
32 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
33 Testículos: Os testículos são as gônadas sexuais masculinas que produzem as células de fecundação ou espermatozóides. Nos mamíferos ocorrem aos pares e são protegidos fora do corpo por uma bolsa chamada escroto. Têm função de glândula produzindo hormônios masculinos.
34 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
35 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
36 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
37 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
38 Linfonodo: Gânglio ou nodo linfático.
39 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
40 Tórax: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original Sinônimos: Peito; Caixa Torácica
41 Abdome: Região do corpo que se localiza entre o TÓRAX e a PELVE.
42 Pelve: 1. Cavidade no extremo inferior do tronco, formada pelos dois ossos do quadril (ossos ilíacos), sacro e cóccix; bacia. 2. Qualquer cavidade em forma de bacia ou taça (por exemplo, a pelve renal).
43 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
44 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
45 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
46 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
47 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
48 Medula Espinhal:
49 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
50 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
51 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
52 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
53 Antígenos: 1. Partículas ou moléculas capazes de deflagrar a produção de anticorpo específico. 2. Substâncias que, introduzidas no organismo, provocam a formação de anticorpo.
54 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
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