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Colpocefalia e suas características

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O que é colpocefalia?

A colpocefalia (grego: képhalos = cabeça1 + kolpos = oca), chamada, às vezes, de vesiculopatia, é uma desordem cefálica congênita2 rara que afeta a estrutura do sistema ventricular, caracterizada pelo alargamento desproporcional (dilatação) dos cornos occipitais dos ventrículos laterais3, através dos quais circula o líquido cefalorraquidiano4, e pela possibilidade de associação com outras malformações5 cerebrais.

O termo "colpocefalia" foi cunhado em 1946 pelo neurologista6 Paul Ivan Yakovlev e pelo neuropatologista Richard C. Wadsworth.

Quais são as causas da colpocefalia?

Embora a causa exata da colpocefalia não seja ainda conhecida, acredita-se que ela ocorra como resultado de um distúrbio durante o desenvolvimento intrauterino do cérebro7, por lesões8 perinatais ou por outras desordens do sistema nervoso9. A causas são, pois, variadas, embora sempre interfiram no desenvolvimento do cérebro7, fazendo com que a massa branca cerebral (o conjunto de fibras formado pelos axônios10 dos neurônios11) tenha uma densidade menor que o normal, o que provoca um funcionamento alterado da transmissão de impulsos eletroquímicos no cérebro7.

Entre as causas mais comuns de colpocefalia encontramos as seguintes:

  • defeitos genéticos, como trissomia dos cromossomos12 8 e 9;
  • herança recessiva associada ao cromossomo13 X;
  • alterações no processo de migração neuronal;
  • contato com teratógenos14 durante o desenvolvimento intrauterino;
  • lesões8 cefálicas perinatais;
  • hidrocefalia15 e sequelas16 do seu tratamento;
  • ausência ou desenvolvimento incompleto do corpo caloso17;
  • e outros distúrbios do sistema nervoso central18 e seu desenvolvimento.
Saiba mais sobre "Gravidez19 de risco", "Pré-natal" e "Recomendação de ganho de peso durante a gestação".

Qual é o substrato fisiopatológico da colpocefalia?

O cérebro7 humano possui duas cavidades em cada hemisfério cerebral, chamadas ventrículos laterais3, as quais produzem o líquido cérebro7 espinhal (líquor20), que serve para proteger o cérebro7, transportar nutrientes e remover produtos residuais. As partes de trás desses ventrículos são chamadas de cornos dos ventrículos laterais3. Nas pessoas com colpocefalia, a substância branca cerebral não se desenvolve normalmente e, por causa disso, os cornos ventriculares se tornam muito dilatados.

O substrato fisiopatológico para que isso aconteça parece ser um distúrbio da migração neuronal durante o período gestacional que vai do segundo ao quinto mês de vida intrauterina. Durante a sétima semana de gestação, os neurônios11 começam a proliferar nas paredes dos ventrículos laterais3 e durante a oitava semana eles começam a migrar para o córtex, ao longo de fibras gliais especializadas. Em seguida, os neurônios11 se organizam e formam contatos sinápticos com outros neurônios11. Os neurônios11 que formam a camada germinativa ao redor dos ventrículos migram para a superfície do cérebro7 e dão origem ao córtex cerebral e aos gânglios21 da base.

Se esse processo for perturbado, pode resultar num alargamento dos cornos occipitais dos ventrículos laterais3, constituindo a colpocefalia.

Quais são as características clínicas da colpocefalia?

Os sintomas22 da colpocefalia podem variar de leves a graves. Alguns pacientes não chegam a apresentar a maioria dos sintomas22 da colpocefalia e alguns deles só os apresenta mais tarde na vida. É comum que aconteça:

  • agenesia23 parcial ou completa do corpo caloso17 (estrutura constituída de matéria branca nervosa que faz a ligação entre os dois hemisférios cerebrais);
  • deficiência intelectual;
  • anormalidades motoras;
  • defeitos visuais;
  • e paralisia24 cerebral.

As anormalidades intracranianas incluem ainda:

Como o médico diagnostica a colpocefalia?

O diagnóstico28 pré-natal da colpocefalia é difícil porque em muitos casos os sinais29 só aparecem depois do nascimento. Contudo, o diagnóstico28 pode ser feito nessa fase se for possível visualizar a dilatação dos cornos ventriculares. Frequentemente a colpocefalia é diagnosticada erroneamente como hidrocefalia15. Após o nascimento, a ressonância magnética30 pode ajudar a se chegar a um diagnóstico28 conclusivo.

Um diagnóstico28 diferencial deve ser feito entre a colpocefalia e a hidrocefalia15. Esta última consiste num acúmulo de líquido cefalorraquidiano4 no cérebro7 que causa sintomas22 derivados do aumento da pressão craniana. A colpocefalia, por seu turno, cursa sem aumento da pressão intracraniana.

Veja também sobre "Síndrome31 alcoólica fetal", "Sífilis32 congênita2" e "Fumo e gestação".

Como o médico trata a colpocefalia?

A colpocefalia ainda não tem cura conhecida, contudo não é uma doença fatal. Os tratamentos específicos disponíveis dependem dos sintomas22 associados e do grau da disfunção. Assim, medicações anticonvulsivantes podem ser usadas para prevenir convulsões e a fisioterapia33 é comumente usada em pacientes que tenham pouca mobilidade para prevenir contraturas. Cirurgias também podem ser usadas para melhorar as funções em indivíduos com articulações34 muito rígidas.

Como evolui a colpocefalia?

O prognóstico35 para pessoas com colpocefalia depende da severidade da condição, dos problemas associados e do grau de anormalidades do desenvolvimento cerebral. Há registros de casos em que as crianças com colpocefalia não experimentaram maiores problemas no seu movimento, nem prejuízos intelectuais.

Quais são as complicações possíveis com a colpocefalia?

As potenciais complicações da colpocefalia incluem:

  • prejuízos na fala;
  • epilepsia36;
  • dificuldades de motilidade;
  • acumulação de líquido no cérebro7;
  • sintomas22 neurológicos;
  • e déficits intelectuais.
Leia sobre "Ultrassonografia37 na gravidez19", "Malformações5 fetais" e "Paralisia24 cerebral infantil".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do NIH - National Institutes of Health e da Cleveland Clinic.

ABCMED, 2022. Colpocefalia e suas características. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-da-crianca/1429705/colpocefalia+e+suas+caracteristicas.htm>. Acesso em: 29 jan. 2023.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Cabeça:
2 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
3 Ventrículos Laterais: Cavidade localizada em cada hemisfério cerebral derivada da cavidade do tubo neural embrionário. São separadas pelo SEPTO PELÚCIDO, e cada um se comunica com o TERCEIRO VENTRÍCULO pelo forame de Monro (forame interventricular do encéfalo), através do qual também o plexo coróide (PLEXO CORÓIDE) dos ventrículos laterais continua-se com o plexo do terceiro ventrículo.
4 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
5 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
6 Neurologista: Médico especializado em problemas do sistema nervoso.
7 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
8 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
9 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
10 Axônios: Prolongamento único de uma célula nervosa. Os axônios atuam como condutores dos impulsos nervosos e só possuem ramificações na extremidade. Em toda sua extensão, o axônio é envolvido por um tipo celular denominado célula de Schwann.
11 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
12 Cromossomos: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
13 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
14 Teratógenos: Agente teratogênico ou teratógeno é tudo aquilo capaz de produzir dano ao embrião ou feto durante a gravidez. Estes danos podem se refletir como perda da gestação, malformações ou alterações funcionais ou ainda distúrbios neurocomportamentais, como retardo mental.
15 Hidrocefalia: Doença produzida pelo aumento do conteúdo de Líquido Cefalorraquidiano. Nas crianças pequenas, manifesta-se pelo aumento da cabeça, e nos adultos, pelo aumento da pressão interna do cérebro, causando dores de cabeça e outros sintomas neurológicos, a depender da gravidade. Pode ser devido a um defeito de escoamento natural do líquido ou por um aumento primário na sua produção.
16 Sequelas: 1. Na medicina, é a anomalia consequente a uma moléstia, da qual deriva direta ou indiretamente. 2. Ato ou efeito de seguir. 3. Grupo de pessoas que seguem o interesse de alguém; bando. 4. Efeito de uma causa; consequência, resultado. 5. Ato ou efeito de dar seguimento a algo que foi iniciado; sequência, continuação. 6. Sequência ou cadeia de fatos, coisas, objetos; série, sucessão. 7. Possibilidade de acompanhar a coisa onerada nas mãos de qualquer detentor e exercer sobre ela as prerrogativas de seu direito.
17 Corpo Caloso: Placa larga composta de fibras densamente mielinizadas que interconectam reciprocamente regiões do córtex de todos os lobos com as regiões correspondentes do hemisfério oposto. O corpo caloso está localizado profundamente na fissura longitudinal.
18 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
19 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
20 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
21 Gânglios: 1. Na anatomia geral, são corpos arredondados de tamanho e estrutura variáveis; nodos, nódulos. 2. Em patologia, são pequenos tumores císticos localizados em uma bainha tendinosa ou em uma cápsula articular, especialmente nas mãos, punhos e pés.
22 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
23 Agenesia: Atrofia de um órgão ou tecido por parada do desenvolvimento na fase embrionária.
24 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
25 Microcefalia: Pequenez anormal da cabeça, geralmente associada à deficiência mental.
26 Cisterna Magna:
27 Hipoplasia: Desenvolvimento defeituoso ou incompleto de tecido ou órgão, geralmente por diminuição do número de células, sendo menos grave que a aplasia.
28 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
29 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
30 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
31 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
32 Sífilis: Doença transmitida pelo contato sexual, causada por uma bactéria de forma espiralada chamada Treponema pallidum. Produz diferentes sintomas de acordo com a etapa da doença. Primeiro surge uma úlcera na zona de contato com inflamação dos gânglios linfáticos regionais. Após um período a lesão inicial cura-se espontaneamente e aparecem lesões secundárias (rash cutâneo, goma sifilítica, etc.). Em suas fases tardias pode causar transtorno neurológico sério e irreversível, que felizmente após o advento do tratamento com antibióticos tem se tornado de ocorrência rara. Pode ser causa de infertilidade e abortos espontâneos repetidos.
33 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
34 Articulações:
35 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
36 Epilepsia: Alteração temporária e reversível do funcionamento cerebral, que não tenha sido causada por febre, drogas ou distúrbios metabólicos. Durante alguns segundos ou minutos, uma parte do cérebro emite sinais incorretos, que podem ficar restritos a esse local ou espalhar-se. Quando restritos, a crise será chamada crise epiléptica parcial; quando envolverem os dois hemisférios cerebrais, será uma crise epiléptica generalizada. O paciente pode ter distorções de percepção, movimentos descontrolados de uma parte do corpo, medo repentino, desconforto no estômago, ver ou ouvir de maneira diferente e até perder a consciência - neste caso é chamada de crise complexa. Depois do episódio, enquanto se recupera, a pessoa pode sentir-se confusa e ter déficits de memória. Existem outros tipos de crises epilépticas.
37 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
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