Gostou do artigo? Compartilhe!

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) - entenda essa doença desmielinizante

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que é encefalomielite disseminada aguda?

A encefalomielite disseminada aguda, também conhecida pela sigla ADEM, de acute disseminated encephalomyelitis, em inglês, é uma doença desmielinizante1 inflamatória caracterizada por um ataque generalizado, que afeta predominantemente a substância branca do cérebro2 e da medula espinhal3, e que danifica a mielina4, a cobertura protetora das fibras nervosas.

Quais são as causas da encefalomielite disseminada aguda?

A encefalomielite disseminada aguda frequentemente se segue a infecções5 virais ou bacterianas, ou, menos frequentemente, à vacinação contra sarampo6, caxumba7 ou rubéola8.

Qual é o substrato fisiológico9 da encefalomielite disseminada aguda?

Esta patologia10 normalmente danifica a substância branca do cérebro2, tecido11 que leva esse nome justamente devido à cor branca da mielina4, em que é rico. A encefalomielite disseminada aguda produz múltiplas lesões12 inflamatórias no cérebro2 e na medula espinhal3, particularmente na substância branca. Normalmente são encontradas na substância branca subcortical e central e na junção cinza-branca cortical de ambos os hemisférios cerebrais, cerebelo13, tronco cerebral14 e medula espinhal3, mas a substância branca periventricular e a substância cinzenta do córtex, tálamo15 e gânglios16 da base também podem estar envolvidas.

Leia também sobre "Sarampo6", "Caxumba7" e "Rubéola8".

Quais são as características clínicas da encefalomielite disseminada aguda?

A doença afeta cerca de 8 pessoas por 1.000.000 por ano e, embora ocorra em todas as idades, a maioria dos casos relatados ocorre em crianças e adolescentes, com idade média em torno de 5 a 8 anos. A doença afeta homens e mulheres quase igualmente e mostra variação sazonal com maior incidência17 nos meses de inverno e primavera, que coincidem com um maior número de infecções5 virais durante esses meses.

Os sintomas18 da encefalomielite disseminada aguda aparecem rapidamente, começando com sintomas18 semelhantes aos da encefalite19, como febre20, fadiga21, fraqueza, formigamento, ataxia22, dor de cabeça23, náuseas24 e vômitos25, confusão mental e, nos casos mais graves, convulsões e coma26.

Pode levar também a sintomas18 como perda visual em um ou em ambos os olhos27, devido à inflamação28 do nervo óptico, fraqueza muscular, paralisia29 e dificuldade em coordenar movimentos musculares voluntários.

Como o médico diagnostica a encefalomielite disseminada aguda?

O diagnóstico30 da encefalomielite disseminada aguda é feito por meio do quadro e histórico clínico, juntamente com exames de imagens, como a ressonância magnética31, e por punção lombar, capazes de evidenciar alterações na substância branca no cérebro2 e alterações do líquor32.

É importante descartar condições com sintomas18 semelhantes. A encefalomielite disseminada aguda às vezes é diagnosticada erroneamente como um primeiro ataque de esclerose múltipla33, visto que os sintomas18 podem ser semelhantes. No entanto, elas têm características diferenciais:

  • Em primeiro lugar, ao contrário dos pacientes com esclerose múltipla33, as pessoas com encefalomielite disseminada aguda apresentam febre20 de início rápido, história de infecção34 ou imunização35 recente e algum grau de comprometimento da consciência, talvez até coma26;
  • Os sintomas18 típicos da encefalomielite disseminada, como febre20, cefaleia36 e confusão, vômitos25 e convulsões, geralmente não são observados em pessoas com esclerose múltipla33, embora possam ser observados no início da esclerose37 pediátrica, especialmente em pacientes com menos de 11 anos;
  • A encefalomielite disseminada aguda é mais comum em crianças, enquanto a esclerose múltipla33 é rara em crianças;
  • Na maioria dos casos, mas não em todos, a encefalomielite disseminada ocorre apenas uma vez, enquanto os pacientes com esclerose múltipla33 têm mais ataques repetidos de inflamação28 no cérebro2 e na medula espinhal3.

Em algumas raras situações, uma biópsia38 cerebral pode ser necessária para diferenciar a encefalomielite disseminada aguda da esclerose múltipla33 e de outras doenças que envolvem inflamação28 e danos à mielina4.

Como o médico trata a encefalomielite disseminada aguda?

O tratamento tem como objetivo suprimir a inflamação28 no cérebro2 por meio de medicamentos anti-inflamatórios, geralmente corticosteroides, inicialmente intravenosos, seguidos de corticosteroides orais. Quando os corticosteroides não funcionam, a plasmaferese ou a terapia com imunoglobulina39 intravenosa são opções possíveis de tratamento secundário que podem ajudar em alguns casos graves.

O tratamento adicional é sintomático40 e de suporte. Os antibióticos só devem ser usados se houver uma infecção34 bacteriana associada.

Como evolui a encefalomielite disseminada aguda?

O prognóstico41 de longo prazo para indivíduos com encefalomielite disseminada aguda é geralmente favorável. Para a maioria dos indivíduos, a recuperação é total ou quase total. Alguns podem ter comprometimento leve a moderado ao longo da vida, como dificuldades cognitivas, fraqueza, déficits de visão42 ou dormência43.

Casos graves podem ser fatais, mas isso é uma ocorrência muito rara. Uma pequena fração de indivíduos que sofreram de encefalomielite disseminada aguda pode desenvolver esclerose múltipla33, mas não há como prever quem serão esses indivíduos.

A taxa de recuperação completa é observada em 50 a 75% dos casos, chegando a 70-90% nos casos incluindo também deficiência residual menor. O tempo médio para se recuperar de surtos de encefalomielite disseminada aguda é de um a seis meses. A taxa de mortalidade44 pode chegar a 5%.

Veja mais sobre "Convulsões", "Meningites45", "Ataxia22" e "Punção lombar".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do National Institute of Neurological Disorders and Stroke, da National Organization for Rare Disorders e da National Multiple Sclerosis Society.

ABCMED, 2021. Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) - entenda essa doença desmielinizante. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1390055/encefalomielite-disseminada-aguda-adem-entenda-essa-doenca-desmielinizante.htm>. Acesso em: 17 out. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Desmielinizante: Que remove ou destrói a bainha de mielina de nervo ou trato nervoso.
2 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
3 Medula Espinhal:
4 Mielina: Bainha, rica em lipídeos e proteínas, que reveste os AXÔNIOS, tanto no sistema nervoso central como no periférico. É um isolante elétrico que permite a condução dos impulsos nervosos de modo mais rápido e energeticamente mais eficiente. É formada pelas membranas de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um sério problema clínico.
5 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
6 Sarampo: Doença infecciosa imunoprevenível, altamente transmissível por via respiratória, causada pelo vírus do sarampo e de imunidade permanente. Geralmente ocorre na infância, mas pode afetar adultos susceptíveis (não imunes). As manifestações clínicas são febre alta, tosse seca persistente, coriza, conjuntivite, aumento dos linfonodos do pescoço e manchas avermelhadas na pele. Em cerca de 30% das pessoas com sarampo podem ocorrer complicações como diarréia, otite, pneumonia e encefalite.
7 Caxumba: Também conhecida como parotidite. É uma doença infecciosa imunoprevenível de transmissão respiratória. Causada pelo vírus da caxumba, resulta em manifestações discretas ou é assintomática. Quando ocorrem, as manifestações clínicas mais comuns são febre baixa, dor no corpo, perda de apetite, fadiga e dor de cabeça. Cerca de 30 a 40% dos indivíduos infectados apresentam dor e aumento uni ou bilateral das glândulas salivares (mais comumente, das parótidas). Geralmente tem evolução benigna, é mais comum em crianças e resulta em imunidade permanente. Em alguns casos pode complicar causando meningite, encefalite, surdez, orquite, ooferite, miocardite ou pancreatite.
8 Rubéola: Doença infecciosa imunoprevenível de transmissão respiratória. Causada pelo vírus da rubéola. Resulta em manifestações discretas ou é assintomática. Quando ocorrem, as manifestações clínicas mais comuns são febre baixa, aumento dos gânglios do pescoço, manchas avermelhadas na pele, 70% das mulheres apresentam artralgia e artrite. Geralmente tem evolução benigna, é mais comum em crianças e resulta em imunidade permanente. Durante a gravidez, a infecção pelo vírus da rubéola pode resultar em aborto, parto prematuro e mal-formações congênitas.
9 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
10 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
11 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
12 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
13 Cerebelo: Parte do encéfalo que fica atrás do TRONCO ENCEFÁLICO, na base posterior do crânio (FOSSA CRANIANA POSTERIOR). Também conhecido como “encéfalo pequeno“, com convoluções semelhantes àquelas do CÓRTEX CEREBRAL, substância branca interna e núcleos cerebelares profundos. Sua função é coordenar movimentos voluntários, manter o equilíbrio e aprender habilidades motoras.
14 Tronco Cerebral: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
15 Tálamo: Corpos pareados (contendo principalmente substância cinzenta), que formam uma parte da parede lateral do terceiro ventrículo do cérebro. O tálamo é a maior porção do diencéfalo, sendo geralmente dividido em agregados celulares (conhecidos como grupos nucleares).
16 Gânglios: 1. Na anatomia geral, são corpos arredondados de tamanho e estrutura variáveis; nodos, nódulos. 2. Em patologia, são pequenos tumores císticos localizados em uma bainha tendinosa ou em uma cápsula articular, especialmente nas mãos, punhos e pés.
17 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
18 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
19 Encefalite: Inflamação do tecido encefálico produzida por uma infecção viral, bacteriana ou micótica (fungos).
20 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
21 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
22 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
23 Cabeça:
24 Náuseas: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc .
25 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
26 Coma: 1. Alteração do estado normal de consciência caracterizado pela falta de abertura ocular e diminuição ou ausência de resposta a estímulos externos. Pode ser reversível ou evoluir para a morte. 2. Presente do subjuntivo ou imperativo do verbo “comer.“
27 Olhos:
28 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
29 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
30 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
31 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
32 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
33 Esclerose múltipla: Doença degenerativa que afeta o sistema nervoso, produzida pela alteração na camada de mielina. Caracteriza-se por alterações sensitivas e de motilidade que evoluem através do tempo produzindo dano neurológico progressivo.
34 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
35 Imunização: Processo mediante o qual se adquire, de forma natural ou artificial, a capacidade de defender-se perante uma determinada agressão bacteriana, viral ou parasitária. O exemplo mais comum de imunização é a vacinação contra diversas doenças (sarampo, coqueluche, gripe, etc.).
36 Cefaleia: Sinônimo de dor de cabeça. Este termo engloba todas as dores de cabeça existentes, ou seja, enxaqueca ou migrânea, cefaleia ou dor de cabeça tensional, cefaleia cervicogênica, cefaleia em pontada, cefaleia secundária a sinusite, etc... são tipos dentro do grupo das cefaleias ou dores de cabeça. A cefaleia tipo tensional é a mais comum (acomete 78% da população), seguida da enxaqueca ou migrânea (16% da população).
37 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
38 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
39 Imunoglobulina: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
40 Sintomático: 1. Relativo a ou que constitui sintoma. 2. Que é efeito de alguma doença. 3. Por extensão de sentido, é o que indica um particular estado de coisas, de espírito; revelador, significativo.
41 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
42 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
43 Dormência: 1. Estado ou característica de quem ou do que dorme. 2. No sentido figurado, inércia com relação a se fazer alguma coisa, a se tomar uma atitude, etc., resultando numa abulia ou falta de ação; entorpecimento, estagnação, marasmo. 3. Situação de total repouso; quietação. 4. No sentido figurado, insensibilidade espiritual de um ser diante do mundo. Sensação desagradável caracterizada por perda da sensibilidade e sensação de formigamento, e que geralmente ocorre nas extremidades dos membros. 5. Em biologia, é um período longo de inatividade, com metabolismo reduzido ou suspenso, geralmente associado a condições ambientais desfavoráveis; estivação.
44 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
45 Meningites: Inflamação das meninges, aguda ou crônica, quase sempre de origem infecciosa, com ou sem reação purulenta do líquido cefalorraquidiano. As meninges são três membranas superpostas (dura-máter, aracnoide e pia-máter) que envolvem o encéfalo e a medula espinhal.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Neurologia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.