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Urina avermelhada ou amarronzada pela manhã? Pode ser hemoglobinúria paroxística noturna.

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O que é hemoglobinúria?

Hemoglobinúria é a presença da hemoglobina1 (proteína de transporte de oxigênio) na urina2, em concentrações anormalmente altas, conferido à urina2 uma coloração vermelha translúcida.

O que é hemoglobinúria paroxística noturna?

A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença adquirida, rara, caracterizada pela destruição de células3 vermelhas do sangue4 e pela eliminação paroxística de hemoglobina1. O nome da doença é um termo descritivo que se refere ao fato de que a desagregação das células3 vermelhas do sangue4 e a liberação de hemoglobina1 na urina2 se manifesta mais proeminente na parte da manhã. A hemoglobinúria é de natureza episódica e se dá durante a hemólise5 intravascular6, geralmente à noite, embora possa ocorrer em qualquer momento do dia, pelo que a urina2 da manhã é cor de Coca-Cola.

Quais são as causas da hemoglobinúria paroxística noturna?

Embora tenha um componente genético, não se herda a hemoglobinúria paroxística noturna. A doença é adquirida por meio de mutações genéticas que ocorrem ao longo da vida no gene chamado PIG-A. O defeito genético responsável pela hemoglobinúria paroxística noturna ocorre nas células3 tronco da medula óssea7, que dão origem às células3 vermelhas e demais células3 do sangue4. Elas ficam deficientes em uma classe de proteínas8 que protegem de destruição as células3 vermelhas do sangue4. Portanto, a maioria das doenças associadas com essa condição (anemia hemolítica9, trombose10 e infecções11) é resultado de uma deficiência destas proteínas8.

Qual é a fisiopatologia12 da hemoglobinúria paroxística noturna?

Na hemoglobinúria paroxística noturna as hemácias13 tornam-se mais vulneráveis à destruição, liberando um excesso de hemoglobina1 na corrente sanguínea. Filtrada nos rins14, ela aparece na urina2, dando a ela a cor avermelhada.

Quais são os principais sinais15 e sintomas16 da hemoglobinúria paroxística noturna?

Alguns dos sintomas16 principais da hemoglobinúria paroxística noturna incluem crises de dores abdominais, dores de cabeça17, dores nas costas18, fraqueza, dores musculares, fadiga19, infecções11 recorrentes e disfunção erétil. Em geral, eles começam em torno dos 35 ou 40 anos de idade, mas alguns casos eventuais são diagnosticados na infância ou na adolescência. O sintoma20 clássico de sangue4 vermelho brilhante na urina2 (hemoglobinúria) ocorre em cerca de 50% dos pacientes, sendo mais perceptível na parte da manhã. Os ataques de hemoglobinúria podem ser precipitados por infecções11, uso de álcool, exercício físico extremo, estresse emocional ou certos medicamentos. Os coágulos de sangue4 (trombose10) ocorrem quase exclusivamente nas veias21 e são a principal causa de morte na hemoglobinúria paroxística noturna. Todas as veias21, especialmente aquelas no abdome22, podem ser afetadas, mas as tromboses23 mais frequentes são as da veia hepática24 (síndrome25 de Budd-Chiari) e veia sagital (em uma veia da cabeça17).

Como o médico diagnostica a hemoglobinúria paroxística noturna?

Devido ao amplo espectro de sintomas16 associados à hemoglobinúria paroxística noturna, não é incomum que se passem meses ou anos antes que o diagnóstico26 seja estabelecido. A descoloração da urina2, a formação de inexplicáveis coágulos e a anemia27 são dados importantes na história clínica. Exames de sangue4 e análise dos glóbulos vermelhos são essenciais. A citometria de fluxo é o exame de rastreamento de escolha.

Como o médico trata a hemoglobinúria paroxística noturna?

O tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna depende da gravidade dos sintomas16. Alguns pacientes que só experimentam sintomas16 leves ou não têm nenhum sintoma20, não requerem um tratamento maior do que o uso de ácido fólico e suplementação28 de ferro, para aumentar os glóbulos vermelhos. Ao longo do tempo, a doença pode progredir e necessitar de cuidados mais agressivos. Em pacientes anêmicos e com sinais15 de hemólise5, a prednisona (um corticoide) é frequentemente administrada como tentativa de diminuir a taxa de destruição das células3 vermelhas do sangue4. Em casos mais graves da doença, podem ser necessárias transfusões de sangue4. Pacientes com trombose10 aguda devem ser tratados com terapia trombolítica e anticoagulante29. Os antiagregantes plaquetários podem ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos. Ao contrário, medicamentos que aumentam o risco de trombose10 devem ser evitados. A terapia curativa da hemoglobinúria paroxística noturna é o transplante de medula óssea7 a partir de um doador, mas nem sempre é encontrado um doador compatível.

Como evolui a hemoglobinúria paroxística noturna?

A sobrevida30 média após o diagnóstico26 é de dez anos. No entanto, alguns pacientes podem sobreviver por décadas apresentando apenas sintomas16 leves. A morte acontece em aproximadamente 50% dos indivíduos por complicações trombóticas31.

Quais são as complicações possíveis da hemoglobinúria paroxística noturna?

As complicações variam desde coisas mínimas, como descoloração da urina2, até graves, como leucemia32, trombose10 e acidente vascular cerebral33. Uma possível complicação da hemoglobinúria paroxística noturna é a formação de coágulos de sangue4.

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas em parte dos sites da Cleveland Clinic e do U. S. National Institute of Health.

ABCMED, 2015. Urina avermelhada ou amarronzada pela manhã? Pode ser hemoglobinúria paroxística noturna.. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/792367/urina-avermelhada-ou-amarronzada-pela-manha-pode-ser-hemoglobinuria-paroxistica-noturna.htm>. Acesso em: 31 mar. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Hemoglobina: Proteína encarregada de transportar o oxigênio desde os pulmões até os tecidos do corpo. Encontra-se em altas concentrações nos glóbulos vermelhos.
2 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
5 Hemólise: Alteração fisiológica ou patológica, com dissolução ou destruição dos glóbulos vermelhos do sangue causando liberação de hemoglobina. É também conhecida por hematólise, eritrocitólise ou eritrólise. Pode ser produzida por algumas anemias congênitas ou adquiridas, como consequência de doenças imunológicas, etc.
6 Intravascular: Relativo ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
7 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
8 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
9 Anemia hemolítica: Doença hereditária que faz com que os glóbulos vermelhos do sangue se desintegrem no interior dos veios sangüíneos (hemólise intravascular) ou em outro lugar do organismo (hemólise extravascular). Pode ter várias causas e ser congênita ou adquirida. O tratamento depende da causa.
10 Trombose: Formação de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Pode ser venosa ou arterial e produz diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
11 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
13 Hemácias: Também chamadas de glóbulos vermelhos, eritrócitos ou células vermelhas. São produzidas no interior dos ossos a partir de células da medula óssea vermelha e estão presentes no sangue em número de cerca de 4,5 a 6,5 milhões por milímetro cúbico, em condições normais.
14 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
15 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
16 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
17 Cabeça:
18 Costas:
19 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
20 Sintoma: Qualquer alteração da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. O sintoma é a queixa relatada pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
21 Veias: Vasos sangüíneos que levam o sangue ao coração.
22 Abdome: Região do corpo que se localiza entre o TÓRAX e a PELVE.
23 Tromboses: Formações de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Podem ser venosas ou arteriais e produzem diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
24 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
25 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
26 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
27 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
28 Suplementação: Que serve de suplemento para suprir o que falta, que completa ou amplia.
29 Anticoagulante: Substância ou medicamento que evita a coagulação, especialmente do sangue.
30 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
31 Trombóticas: Relativo à trombose, ou seja, à formação ou desenvolvimento de um trombo (coágulo).
32 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
33 Acidente vascular cerebral: Conhecido popularmente como derrame cerebral, o acidente vascular cerebral (AVC) ou encefálico é uma doença que consiste na interrupção súbita do suprimento de sangue com oxigênio e nutrientes para o cérebro, lesando células nervosas, o que pode resultar em graves conseqüências, como inabilidade para falar ou mover partes do corpo. Há dois tipos de derrame, o isquêmico e o hemorrágico.
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