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Esferocitose

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O que são esferócitos1?

Esferócitos1 são eritrócitos2 (glóbulos vermelhos do sangue3) de forma esférica que perderam a forma bicôncava característica dos glóbulos vermelhos normais (hemácias4) devido a danos na membrana celular5. Essas membranas anormais levam os glóbulos vermelhos à forma de uma esfera e à decomposição prematura dessas células6.

Os eritrócitos2 transformados em esferócitos1 são menores, redondos e mais frágeis que os glóbulos vermelhos normais. A forma redonda faz com que eles fiquem presos no baço7 com mais facilidade e se decomponham mais rapidamente que o normal dentro deste órgão.

O que é esferocitose?

A esferocitose nem sempre é uma doença em si mesma, mas a manifestação de doenças subjacentes. É uma condição herdada ou adquirida que causa uma anormalidade na membrana das hemácias4, transformando-as em esferócitos1, ou seja, glóbulos vermelhos em forma de esfera, em vez de sua forma normal, de disco.

A esferocitose hereditária e a anemia hemolítica8 autoimune9 são caracterizadas por terem apenas esferócitos1 como glóbulos vermelhos.

Quais são as causas da esferocitose?

A esferocitose é encontrada em algum grau em todas as anemias hemolíticas e em anemias hemolíticas mediadas imunologicamente, mas se refere mais frequentemente à esferocitose hereditária.

Na esferocitose não hereditária, o hemograma completo pode mostrar um aumento da produção de glóbulos vermelhos e diminuição da hemoglobina10 total e da percentagem de glóbulos vermelhos na composição do sangue3.

A esferocitose acontece, entre outras condições, na anemia hemolítica8 autoimune9, reações transfusionais hemolíticas agudas e tardias, doenças hemolíticas do recém-nascido ABO ou Rh, esferocitose hereditária, infusão intravenosa de água ou afogamento e mordida de cobra.

Saiba mais sobre "Anemias", "Anemia hemolítica8" e "Anemia11 por deficiência de ferro".

Qual é o mecanismo fisiológico12 da esferocitose?

A alteração na membrana celular5 leva a uma maior "tensão" dessa membrana e, consequentemente, a uma maior fragilidade osmótica13 da célula14. Os glóbulos vermelhos disformes dos esferócitos1 são confundidos pelo baço7 com glóbulos vermelhos normais velhos ou danificados, normalmente destruídos por ele e, portanto, os decompõem precocemente, causando uma situação em que o corpo destrói seu próprio suprimento de sangue3 (auto-hemólise15).

A esferocitose é devida a um defeito molecular em uma ou mais das proteínas16 do citoesqueleto de células6 vermelhas do sangue3, fazendo a célula14 sanguínea contrair-se em uma esfera. Embora os esferócitos1 tenham uma área de superfície menor, eles funcionam adequadamente para manter fontes de oxigênio saudáveis, embora tenham uma alta fragilidade e sejam mais propensos à degradação.

Quais são as principais características clínicas da esferocitose?

Os sinais17 e sintomas18 da esferocitose incluem icterícia19, palidez, falta de ar, fadiga20, fraqueza, irritabilidade e mau humor em crianças, anemia hemolítica8 e cálculos biliares.

Como o médico diagnostica a esferocitose?

A esferocitose pode ser diagnosticada em testes de sangue3 periférico ao exibirem glóbulos vermelhos esféricos em vez de bicôncavos, como seria esperado. Como os glóbulos vermelhos são mais propensos à lise21 (destruição), haverá aumento da fragilidade osmótica13 no teste de lise21 com glicerol acidificado.

Como o médico trata a esferocitose?

O tratamento da esferocitose varia, dependendo da sua causa.

No caso de esferocitose hereditária não há cura atual para o defeito genético que causa a condição e o gerenciamento se concentra em intervenções que limitam a gravidade da doença.

Na esferocitose não hereditária, os sintomas18 agudos de anemia11 e hiperbilirrubinemia indicam tratamento com transfusões ou trocas de sangue3 e os sintomas18 crônicos de anemia11 e baço7 aumentado indicam suplementação22 dietética de ácido fólico e esplenectomia (remoção cirúrgica do baço7). Contudo, a esplenectomia só é indicada para casos moderados a graves, e não para casos leves.

A opção de uma esplenectomia apenas parcial pode ser considerada no interesse de preservar a função imunológica do órgão. As pesquisas sobre os resultados dessa prática atualmente são limitadas, mas favoráveis. A remoção cirúrgica da vesícula biliar23 também pode ser necessária.

Como prevenir a esferocitose?

Não há como prevenir a esferocitose hereditária. No entanto, a triagem regular de pessoas com alto risco pode prevenir o risco de complicações da doença com o tratamento precoce.

Leia sobre "Transfusões de sangue3", "Esplenectomia" e "Retirada cirúrgica da vesícula biliar23".

 

ABCMED, 2019. Esferocitose. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1337643/esferocitose.htm>. Acesso em: 18 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Esferócitos: Células sangüíneas vermelhas anormais, esféricas e pequenas, com maior quantidade de hemoglobina.
2 Eritrócitos: Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO. Sinônimos: Corpúsculos Sanguíneos Vermelhos; Corpúsculos Vermelhos Sanguíneos; Corpúsculos Vermelhos do Sangue; Glóbulos Vermelhos; Hemácias
3 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
4 Hemácias: Também chamadas de glóbulos vermelhos, eritrócitos ou células vermelhas. São produzidas no interior dos ossos a partir de células da medula óssea vermelha e estão presentes no sangue em número de cerca de 4,5 a 6,5 milhões por milímetro cúbico, em condições normais.
5 Membrana Celular: Membrana seletivamente permeável (contendo lipídeos e proteínas) que envolve o citoplasma em células procarióticas e eucarióticas.
6 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
7 Baço:
8 Anemia hemolítica: Doença hereditária que faz com que os glóbulos vermelhos do sangue se desintegrem no interior dos veios sangüíneos (hemólise intravascular) ou em outro lugar do organismo (hemólise extravascular). Pode ter várias causas e ser congênita ou adquirida. O tratamento depende da causa.
9 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
10 Hemoglobina: Proteína encarregada de transportar o oxigênio desde os pulmões até os tecidos do corpo. Encontra-se em altas concentrações nos glóbulos vermelhos.
11 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
12 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
13 Osmótica: Relativo à osmose, ou seja, ao fluxo do solvente de uma solução pouco concentrada, em direção a outra mais concentrada, que se dá através de uma membrana semipermeável.
14 Célula: Unidade funcional básica de todo tecido, capaz de se duplicar (porém algumas células muito especializadas, como os neurônios, não conseguem se duplicar), trocar substâncias com o meio externo à célula, etc. Possui subestruturas (organelas) distintas como núcleo, parede celular, membrana celular, mitocôndrias, etc. que são as responsáveis pela sobrevivência da mesma.
15 Hemólise: Alteração fisiológica ou patológica, com dissolução ou destruição dos glóbulos vermelhos do sangue causando liberação de hemoglobina. É também conhecida por hematólise, eritrocitólise ou eritrólise. Pode ser produzida por algumas anemias congênitas ou adquiridas, como consequência de doenças imunológicas, etc.
16 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
17 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
18 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
19 Icterícia: Coloração amarelada da pele e mucosas devido a uma acumulação de bilirrubina no organismo. Existem dois tipos de icterícia que têm etiologias e sintomas distintos: icterícia por acumulação de bilirrubina conjugada ou direta e icterícia por acumulação de bilirrubina não conjugada ou indireta.
20 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
21 Lise: 1. Em medicina, é o declínio gradual dos sintomas de uma moléstia, especialmente de doenças agudas. Por exemplo, queda gradual de febre. 2. Afrouxamento, deslocamento, destruição de aderências de um órgão. 3. Em biologia, desintegração ou dissolução de elementos orgânicos (tecidos, células, bactérias, microrganismos) por agentes físicos, químicos ou enzimáticos.
22 Suplementação: Que serve de suplemento para suprir o que falta, que completa ou amplia.
23 Vesícula Biliar: Reservatório para armazenar secreção da BILE. Através do DUCTO CÍSTICO, a vesícula libera para o DUODENO ácidos biliares em alta concentração (e de maneira controlada), que degradam os lipídeos da dieta.
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