Hipoplasia pulmonar
O que é hipoplasia1 pulmonar?
A hipoplasia1 ou aplasia pulmonar é uma condição rara que se caracteriza pelo desenvolvimento incompleto do tecido2 pulmonar, que pode ser unilateral ou bilateral. Isso resulta em uma redução no número de células3 pulmonares, vias aéreas e alvéolos4 que prejudica as trocas gasosas. Esta é uma malformação5 congênita6 que na maioria das vezes ocorre em decorrência de outras anormalidades fetais, as quais interferem no desenvolvimento normal dos pulmões7. A hipoplasia1 pulmonar também pode ser primária (idiopática8), não associada a outras anormalidades maternas ou fetais. A incidência9 de hipoplasia1 pulmonar varia de 9 a 11 por 10.000 bebês10 nascidos vivos. A hipoplasia1 pulmonar é uma causa relativamente comum de morte neonatal e também é um achado comum em natimortos.
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Quais são as causas da hipoplasia1 pulmonar?
A hipoplasia1 pulmonar primária familiar é herdada de maneira autossômica12 recessiva. Se os dois pais forem sadios, mas portadores, o filho terá 25% de cada uma das seguintes possibilidades: (1) ser sadio portador, (2) sadio não portador, (3) portador ou (4) afetado. Causas da hipoplasia1 pulmonar incluem uma ampla variedade de malformações11 congênitas13 e outras condições em que a hipoplasia1 pulmonar pode ser uma complicação, como hérnia14 diafragmática congênita6, malformação5 adenomatóide cística congênita6, hidronefrose15 fetal, síndrome16 de regressão caudal, tumor17 mediastinal e teratoma sacrococcígeo com um grande componente dentro do feto18. Grandes massas do pescoço19 também podem causar hipoplasia1 pulmonar, presumivelmente por interferir com a capacidade do feto18 de encher seus pulmões7. Frequentemente a hipoplasia1 pulmonar está associada a oligoidrâmnio (líquido amniótico20 diminuído) por múltiplos mecanismos. Ambas as condições podem resultar do bloqueio da bexiga urinária21, o que impede que a bexiga22 se esvazie e se torne muito grande e cheia. O grande volume da bexiga22 cheia interfere com o desenvolvimento normal de outros órgãos, incluindo os pulmões7. A pressão dentro da bexiga22 torna-se anormalmente alta, causando uma função anormal nos rins23, portanto, uma pressão anormalmente alta no sistema vascular24 que entra nos rins23. Esta alta pressão também interfere no desenvolvimento normal de outros órgãos.
Quais são as principais características clínicas da hipoplasia1 pulmonar?
A hipoplasia1 pulmonar está associada à dextrocardia (coração25 do lado direito) de origem embrionária, uma vez que ambas as condições podem resultar de erros precoces de desenvolvimento, resultando em distúrbios cardíacos congênitos26. Frequentemente ela é uma causa direta comum de morte neonatal resultante da hipertensão27 induzida pela gravidez28.
Como o médico diagnostica a hipoplasia1 pulmonar?
O diagnóstico29 médico de hipoplasia1 pulmonar ainda no útero30 pode ser feito por meio de imagens, através de ultrassonografia31 ou ressonância magnética32. A extensão da hipoplasia1 é um fator prognóstico33 muito importante.
Como o médico "trata" a hipoplasia1 pulmonar?
Na verdade, trata-se mais de gerenciar o problema que de tratá-lo, o que implica em três componentes: (1) intervenções antes do parto, (2) decisão sobre o timing do nascimento e (3) terapia após o parto. Em alguns casos, a terapia fetal deve ser dirigida à condição subjacente, o que pode ajudar a limitar a gravidade da hipoplasia1 pulmonar. Em casos excepcionais, a terapia fetal pode incluir cirurgia fetal. Muitas vezes, um bebê com alto risco de hipoplasia1 pulmonar terá um parto planejado em um hospital de referência com uma unidade de tratamento intensivo neonatal. Pode ser necessário apressar o parto para resgatar o feto18 de uma condição em que esteja causando hipoplasia1 pulmonar. No entanto, a hipoplasia1 pulmonar aumenta os riscos devidos ao nascimento prematuro. Por isso, a decisão de apressar o parto deve incluir uma avaliação cuidadosa de riscos e benefícios. Quando a gestação chega a termo, após o parto, os bebês10 mais afetados precisarão de oxigênio suplementar.
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As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.