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Hipoplasia pulmonar

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O que é hipoplasia1 pulmonar?

A hipoplasia1 ou aplasia pulmonar é uma condição rara que se caracteriza pelo desenvolvimento incompleto do tecido2 pulmonar, que pode ser unilateral ou bilateral. Isso resulta em uma redução no número de células3 pulmonares, vias aéreas e alvéolos4 que prejudica as trocas gasosas. Esta é uma malformação5 congênita6 que na maioria das vezes ocorre em decorrência de outras anormalidades fetais, as quais interferem no desenvolvimento normal dos pulmões7. A hipoplasia1 pulmonar também pode ser primária (idiopática8), não associada a outras anormalidades maternas ou fetais. A incidência9 de hipoplasia1 pulmonar varia de 9 a 11 por 10.000 bebês10 nascidos vivos. A hipoplasia1 pulmonar é uma causa relativamente comum de morte neonatal e também é um achado comum em natimortos.

Veja mais sobre "Malformações11 fetais", "Bronquiolite", "Baixo peso ao nascer: causas e consequências", "Gasometria arterial" e "Oxigenioterapia".

Quais são as causas da hipoplasia1 pulmonar?

A hipoplasia1 pulmonar primária familiar é herdada de maneira autossômica12 recessiva. Se os dois pais forem sadios, mas portadores, o filho terá 25% de cada uma das seguintes possibilidades: (1) ser sadio portador, (2) sadio não portador, (3) portador ou (4) afetado. Causas da hipoplasia1 pulmonar incluem uma ampla variedade de malformações11 congênitas13 e outras condições em que a hipoplasia1 pulmonar pode ser uma complicação, como hérnia14 diafragmática congênita6, malformação5 adenomatóide cística congênita6, hidronefrose15 fetal, síndrome16 de regressão caudal, tumor17 mediastinal e teratoma sacrococcígeo com um grande componente dentro do feto18. Grandes massas do pescoço19 também podem causar hipoplasia1 pulmonar, presumivelmente por interferir com a capacidade do feto18 de encher seus pulmões7. Frequentemente a hipoplasia1 pulmonar está associada a oligoidrâmnio (líquido amniótico20 diminuído) por múltiplos mecanismos. Ambas as condições podem resultar do bloqueio da bexiga urinária21, o que impede que a bexiga22 se esvazie e se torne muito grande e cheia. O grande volume da bexiga22 cheia interfere com o desenvolvimento normal de outros órgãos, incluindo os pulmões7. A pressão dentro da bexiga22 torna-se anormalmente alta, causando uma função anormal nos rins23, portanto, uma pressão anormalmente alta no sistema vascular24 que entra nos rins23. Esta alta pressão também interfere no desenvolvimento normal de outros órgãos.

Quais são as principais características clínicas da hipoplasia1 pulmonar?

A hipoplasia1 pulmonar está associada à dextrocardia (coração25 do lado direito) de origem embrionária, uma vez que ambas as condições podem resultar de erros precoces de desenvolvimento, resultando em distúrbios cardíacos congênitos26. Frequentemente ela é uma causa direta comum de morte neonatal resultante da hipertensão27 induzida pela gravidez28.

Como o médico diagnostica a hipoplasia1 pulmonar?

O diagnóstico29 médico de hipoplasia1 pulmonar ainda no útero30 pode ser feito por meio de imagens, através de ultrassonografia31 ou ressonância magnética32. A extensão da hipoplasia1 é um fator prognóstico33 muito importante.

Como o médico "trata" a hipoplasia1 pulmonar?

Na verdade, trata-se mais de gerenciar o problema que de tratá-lo, o que implica em três componentes: (1) intervenções antes do parto, (2) decisão sobre o timing do nascimento e (3) terapia após o parto. Em alguns casos, a terapia fetal deve ser dirigida à condição subjacente, o que pode ajudar a limitar a gravidade da hipoplasia1 pulmonar. Em casos excepcionais, a terapia fetal pode incluir cirurgia fetal. Muitas vezes, um bebê com alto risco de hipoplasia1 pulmonar terá um parto planejado em um hospital de referência com uma unidade de tratamento intensivo neonatal. Pode ser necessário apressar o parto para resgatar o feto18 de uma condição em que esteja causando hipoplasia1 pulmonar. No entanto, a hipoplasia1 pulmonar aumenta os riscos devidos ao nascimento prematuro. Por isso, a decisão de apressar o parto deve incluir uma avaliação cuidadosa de riscos e benefícios. Quando a gestação chega a termo, após o parto, os bebês10 mais afetados precisarão de oxigênio suplementar.

Assuntos relacionados em "Entendendo a prematuridade", "Parto prematuro", "Sofrimento fetal ou hipóxia34 neonatal" e "Quando a ventilação35 mecânica é necessária? Como ela é? Quais são as possíveis complicações?"
ABCMED, 2018. Hipoplasia pulmonar. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1324073/hipoplasia+pulmonar.htm>. Acesso em: 17 jun. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Hipoplasia: Desenvolvimento defeituoso ou incompleto de tecido ou órgão, geralmente por diminuição do número de células, sendo menos grave que a aplasia.
2 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Alvéolos: Pequenas bolsas poliédricas localizadas ao longo das paredes dos sacos alveolares, ductos alveolares e bronquíolos terminais. A troca gasosa entre o ar alveolar e o sangue capilar pulmonar ocorre através das suas paredes. DF
5 Malformação: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
6 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
7 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
8 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
9 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
10 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
11 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
12 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
13 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
14 Hérnia: É uma massa circunscrita formada por um órgão (ou parte de um órgão) que sai por um orifício, natural ou acidental, da cavidade que o contém. Por extensão de sentido, excrescência, saliência.
15 Hidronefrose: Dilatação da via excretora de um ou ambos os rins. Em geral é produzida por uma obstrução ao nível do ureter ou uretra por cálculos, tumores, etc.
16 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
17 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
18 Feto: Filhote por nascer de um mamífero vivíparo no período pós-embrionário, depois que as principais estruturas foram delineadas. Em humanos, do filhote por nascer vai do final da oitava semana após a CONCEPÇÃO até o NASCIMENTO, diferente do EMBRIÃO DE MAMÍFERO prematuro.
19 Pescoço:
20 Líquido amniótico: Fluido viscoso, incolor ou levemente esbranquiçado, que preenche a bolsa amniótica e envolve o embrião durante toda a gestação, protegendo-o contra infecções e choques mecânicos e térmicos.
21 Bexiga Urinária: Saco musculomembranoso ao longo do TRATO URINÁRIO. A URINA flui dos rins (KIDNEY) para dentro da bexiga via URETERES (URETER) e permanece lá até a MICÇÃO. Sinônimos: Bexiga
22 Bexiga: Órgão cavitário, situado na cavidade pélvica, no qual é armazenada a urina, que é produzida pelos rins. É uma víscera oca caracterizada por sua distensibilidade. Tem a forma de pêra quando está vazia e a forma de bola quando está cheia.
23 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
24 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
25 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
26 Congênitos: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
27 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
28 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
29 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
30 Útero: Orgão muscular oco (de paredes espessas), na pelve feminina. Constituído pelo fundo (corpo), local de IMPLANTAÇÃO DO EMBRIÃO e DESENVOLVIMENTO FETAL. Além do istmo (na extremidade perineal do fundo), encontra-se o COLO DO ÚTERO (pescoço), que se abre para a VAGINA. Além dos istmos (na extremidade abdominal superior do fundo), encontram-se as TUBAS UTERINAS.
31 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
32 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
33 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
34 Hipóxia: Estado de baixo teor de oxigênio nos tecidos orgânicos que pode ocorrer por diversos fatores, tais como mudança repentina para um ambiente com ar rarefeito (locais de grande altitude) ou por uma alteração em qualquer mecanismo de transporte de oxigênio, desde as vias respiratórias superiores até os tecidos orgânicos.
35 Ventilação: 1. Ação ou efeito de ventilar, passagem contínua de ar fresco e renovado, num espaço ou recinto. 2. Agitação ou movimentação do ar, natural ou provocada para estabelecer sua circulação dentro de um ambiente. 3. Em fisiologia, é o movimento de ar nos pulmões. Perfusão Em medicina, é a introdução de substância líquida nos tecidos por meio de injeção em vasos sanguíneos.
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