Hidronefrose congênita

O que é hidronefrose¹ congênita²?

Fala-se em hidronefrose¹ congênita² quando a criança nasce com uma dilatação dos rins³ pela urina⁴, em decorrência de uma obstrução do fluxo urinário em algum ponto do trato urinário⁵.

Com a realização da ultrassonografia⁶ pré-natal, a hidronefrose¹ passou a ser mais frequentemente diagnosticada e a representar uma das anormalidades fetais mais comuns. Este método de vigilância atualmente detecta uma anomalia fetal significativa em 1% das gravidezes. Sem esse recurso, essas anomalias só se manifestariam mais tarde, através de sintomas⁷ ou complicações já estabelecidas.

Saiba mais sobre "Obstrução das vias urinárias", "Ultrassonografia⁶ na gravidez⁸" e "Malformações⁹ fetais".

Quais são as causas da hidronefrose¹ congênita²?

A hidronefrose¹ na infância pode ter várias causas. Dentre elas, contam-se:

1. Obstrução do local onde o ureter¹⁰ se conecta ao rim¹¹, chamado junção urétero piélica (JUP). Esse tipo corresponde a cerca de 2/3 das hidronefroses pré-natais.
2. Obstrução no local onde o ureter¹⁰ encontra a bexiga¹², chamado junção urétero-vesical¹³ (JUV).
3. Refluxo vésico-ureteral, no qual existe uma incompetência do mecanismo valvular entre o ureter¹⁰ e a bexiga¹².
4. Imaturidade da junção pieloureteral.
5. Outras causas de hidronefrose¹ congênita² podem ser rim¹¹ policístico displásico, displasia¹⁴ renal¹⁵, ureterocele, ectopia ureteral, válvula de uretra¹⁶ posterior no menino, bexiga¹² neurogênica.

Leia sobre "Hidronefrose¹", "Estenose¹⁷ de JUP", "Refluxo vesicoureteral", "Rim¹¹ policístico" e "Bexiga¹² neurogênica".

Qual é o mecanismo fisiológico¹⁸ da hidronefrose¹ congênita²?

O “broto” embriogênico ureteral surge durante a quinta semana de gestação; a maioria dos néfrons¹⁹ está presente no meio do segundo trimestre e a diferenciação é completa ao fim de 36 semanas de gestação.

Embriologicamente, o ureter¹⁰ começa a se desenvolver como um cordão sólido e se torna canalizado durante o desenvolvimento. Na extremidade distal²⁰ do ureter¹⁰, o seio²¹ urogenital²² sofre uma diferenciação e forma a bexiga¹² e a uretra¹⁶, entre 10-12 semanas de gestação.

O rim¹¹ fetal começa a produzir urina⁴ entre as semanas 5 a 9 da gestação e aumenta progressivamente ao longo da gravidez⁸. Portanto, uma deficiência em qualquer ponto ao longo do trato urinário⁵ pode levar à obstrução do fluxo de urina⁴, causando dilatação proximal²³ do sistema de coleta que se manifesta como hidronefrose¹ pré-natal.

Quais são as principais características clínicas da hidronefrose¹ congênita²?

A hidronefrose¹ pré-natal pode variar de grau leve a severo. Os graus mais intensos costumam apresentar comprometimento da função renal¹⁵. Em geral, a hidronefrose¹ congênita² compromete apenas um dos rins³, mas menos frequentemente pode acometer os dois rins³. As crianças que apresentam hidronefrose¹ muito provavelmente já nasceram com esta condição, que pode ter-se agravado com o tempo.

A avaliação ultrassonográfica pré-natal pode fornecer informações adicionais importantes, como sexo do feto²⁴, se a doença é unilateral ou bilateral, distensão vesical¹³, comprimento sagital da bexiga¹², volume de líquido amniótico²⁵ e condições patológicas associadas, preparando para a recepção da criança.

Como o médico diagnostica a hidronefrose¹ congênita²?

A dilatação renal¹⁵ e/ou pielocalicial pode ser detectada pelas ultrassonografias de rotina, ainda antes do nascimento. Mesmo depois do nascimento, a ultrassonografia⁶ continua sendo o instrumento mais valioso para diagnosticar a hidronefrose¹.

Como o médico trata a hidronefrose¹ congênita²?

Há quatro condutas possíveis para tratar a hidronefrose¹ congênita², após ou ainda antes do nascimento:

1. Observação e planejamento de tratamento pós-natal.
2. Interrupção da gestação para correção precoce da anomalia.
3. Cirurgia intrauterina.
4. Interrupção da gestação (onde isso for legalmente possível).

De início, as crianças com hidronefrose¹ leve devem ser submetidas a tratamento clínico e observação. Os casos de hidronefrose¹ moderada e grave devem ser submetidas a cirurgia (pieloplastia). A lógica da cirurgia é promover o alívio da obstrução urinária e evitar a deterioração renal¹⁵. Se for feita ainda durante a gestação, a cirurgia visa também restaurar o volume adequado do líquido amniótico²⁵, uma vez que a criança elimina sua urina⁴ no líquido amniótico²⁵, garantindo assim o desenvolvimento normal do feto²⁴.

Como evolui a hidronefrose¹ congênita²?

A maioria dos neonatos²⁶ com hidronefrose¹ tem um excelente prognóstico²⁷. A morbidade²⁸ e mortalidade²⁹ dos pacientes estão diretamente relacionadas à etiologia³⁰ subjacente da hidronefrose¹ e se a lesão³¹ é uni ou bilateral. Lesões³² obstrutivas que afetam ambos os rins³ constituem um quadro muito mais grave do que as lesões³² unilaterais. A taxa de sobrevivência³³ com obstrução renal¹⁵ unilateral se aproxima de 100% e só 15-25% dos pacientes necessitam de cirurgia.

Ainda não há um consenso sobre quando deve ser feita a cirurgia, mas em todos os casos ela deve consistir na retirada do segmento obstruído e numa plástica que permita que a urina⁴ escoe facilmente. O sucesso da cirurgia chega a 95%, desde que a função renal¹⁵ já não esteja muito prejudicada.

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