Entre o Alzheimer e o Parkinson: como reconhecer e manejar a Demência por Corpos de Lewy

O que é a Demência¹ por Corpos de Lewy?

A Demência¹ por Corpos de Lewy (DCL²) é uma demência¹ neurodegenerativa progressiva, caracterizada pela presença de depósitos anormais da proteína alfa-sinucleína, que se acumulam dentro das células nervosas³ do cérebro⁴ (neurônios⁵). São esses depósitos que chamamos 'corpos de Lewy'. A DCL² é considerada a segunda causa mais comum de demência¹ após a doença de Alzheimer⁶, representando cerca de 10% a 25% dos casos.

A DCL² afeta principalmente idosos acima dos 60 anos, embora possa ocorrer em idades mais precoces, e distingue-se pela combinação de sintomas⁷ cognitivos⁸, motores, autonômicos e comportamentais.

Ela está intimamente relacionada à doença de Parkinson⁹, já que ambas compartilham a presença de corpos de Lewy; no entanto, na DCL², os sintomas⁷ cognitivos⁸ surgem antes ou simultaneamente aos sintomas⁷ motores. Já na demência¹ associada à doença de Parkinson⁹, os sintomas⁷ motores precedem a demência¹ em pelo menos um ano.

Quais são as causas e os fatores de risco?

As causas exatas não são totalmente conhecidas. A formação de corpos de Lewy, compostos por alfa-sinucleína mal dobrada, é o núcleo da fisiopatologia¹⁰ e compromete a comunicação neuronal, levando à morte celular.

Fatores genéticos podem estar envolvidos, como mutações nos genes SNCA (alfa-sinucleína) e GBA (associado à doença de Parkinson⁹). Embora a maioria dos casos seja esporádica, o histórico familiar aumenta o risco. Idade avançada, sexo masculino e a presença de doença de Parkinson⁹ ou transtorno do sono REM também se associam à maior probabilidade de desenvolvimento da doença.

Fatores ambientais, como exposição a toxinas¹¹, são investigados, mas não há evidências conclusivas; provavelmente, há uma interação entre predisposição genética e ambiente.

Leia sobre "Envelhecimento saudável", "Perda de memória", "Tremor essencial" e "Como as funções do corpo se comunicam".

Como é a fisiopatologia¹⁰ da DCL²?

A DCL² é marcada pelo acúmulo de corpos de Lewy no córtex cerebral, sistema límbico e tronco encefálico¹², causando disfunção e morte neuronal. Além desses achados, podem coexistir placas¹³ amiloides semelhantes às da doença de Alzheimer⁶, sugerindo sobreposição patológica.

Há também disfunções nos sistemas dopaminérgico e colinérgico¹⁴, explicando, respectivamente, os sintomas⁷ motores e cognitivos⁸. Alterações no córtex visual estão associadas às alucinações¹⁵, e lesões¹⁶ no tronco encefálico¹² justificam os distúrbios do sono REM e as manifestações autonômicas.

Quais são as possíveis manifestações clínicas da patologia¹⁷?

A DCL² apresenta-se com uma tríade característica:

• flutuações cognitivas marcadas por períodos de lucidez alternados com confusão ou sonolência;
• alucinações¹⁵ visuais detalhadas e recorrentes (com visões de pessoas ou animais);
• e sintomas⁷ parkinsonianos como rigidez, bradicinesia¹⁸ e instabilidade postural (o tremor costuma ser menos proeminente do que na doença de Parkinson⁹).

Outros achados incluem transtorno do sono REM, frequentemente antecedendo a demência¹ em anos; hipersensibilidade a neurolépticos¹⁹; sintomas⁷ autonômicos (hipotensão²⁰ ortostática, constipação²¹, incontinência urinária²², disfunção erétil); e manifestações neuropsiquiátricas (depressão, ansiedade, apatia²³ e delírios).

A combinação variável desses sinais²⁴ dificulta o diagnóstico²⁵.

Como o médico faz o diagnóstico²⁵?

O diagnóstico²⁵ é clínico, baseado em critérios de consenso. É necessária a presença de demência¹ progressiva, com declínio cognitivo²⁶ interferindo na vida diária, associada a pelo menos uma característica central (flutuações cognitivas, alucinações¹⁵ visuais recorrentes, parkinsonismo, transtorno do sono REM ou hipersensibilidade a neurolépticos¹⁹).

Exames complementares podem auxiliar: SPECT ou PET mostram redução na captação dopaminérgica; a polissonografia²⁷ pode confirmar o transtorno do sono REM; e a ressonância magnética²⁸ ajuda a excluir diagnósticos diferenciais, embora não seja específica. Testes neuropsicológicos são úteis para avaliar memória, atenção e funções visuoespaciais.

A diferenciação com Alzheimer²⁹ e demência¹ frontotemporal é fundamental.

Em que se baseia o tratamento?

Não há cura. O tratamento é sintomático³⁰ e multidisciplinar, voltado para qualidade de vida. Inibidores da colinesterase podem melhorar cognição³¹ e reduzir alucinações¹⁵. A levodopa é usada para sintomas⁷ motores, mas com cautela pelo risco de exacerbar sintomas⁷ psicóticos. Para delírios ou alucinações¹⁵ graves, pode-se considerar antipsicóticos atípicos em baixas doses, como a quetiapina, evitando neurolépticos¹⁹ típicos. Antidepressivos auxiliam em sintomas⁷ afetivos.

Medidas não farmacológicas incluem fisioterapia³² para mobilidade, terapia ocupacional³³ para autonomia, terapia cognitivo²⁶-comportamental para sintomas⁷ psiquiátricos e apoio aos cuidadores, com adaptações ambientais para reduzir riscos.

Como são a evolução e o prognóstico³⁴ da doença?

A DCL² apresenta evolução progressiva, com expectativa média de vida de 5 a 8 anos após o diagnóstico²⁵ (geralmente mais curta que na doença de Alzheimer⁶). O declínio cognitivo²⁶ e motor tende a ser contínuo, resultando em dependência funcional total nos estágios finais, com disfagia³⁵, mutismo³⁶ e imobilidade.

Quais são as possíveis complicações?

As principais complicações incluem quedas frequentes devido ao parkinsonismo, pneumonia³⁷ aspirativa decorrente de disfagia³⁵, reações adversas a neurolépticos¹⁹ com rigidez e sedação³⁸ grave, declínio funcional acelerado e disfunções autonômicas graves, como hipotensão²⁰ ortostática, predispondo a síncopes³⁹ e traumatismos.

Veja também sobre "Doenças nervosas degenerativas⁴⁰", "Mal de Alzheimer²⁹" e "Distúrbio neurocognitivo".