Vasculites: o ataque silencioso do sistema imunológico aos próprios vasos

O que são vasculites?

Etimologicamente, o termo “vasculite” significa inflamação¹ dos vasos sanguíneos². Essa inflamação¹ pode afetar artérias³, veias⁴ e capilares⁵, levando à necrose⁶ da parede do vaso, obstrução de sua luz ou rompimento. O espectro clínico das vasculites sistêmicas é amplo e depende principalmente da localização e do tipo de vaso acometido. A parede vascular⁷ torna-se infiltrada por células⁸ do sistema imunológico⁹, o que compromete o fluxo sanguíneo e pode ocasionar sintomas¹⁰ e lesões¹¹ em diversos órgãos e sistemas. Por essa razão, as vasculites englobam um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias com múltiplas apresentações clínicas.

Quais são os tipos de vasculites?

As vasculites podem ser classificadas como primárias ou secundárias. As vasculites primárias são doenças raras nas quais os vasos sanguíneos² são o alvo direto do processo inflamatório. Já as vasculites secundárias ocorrem como consequência de outras condições subjacentes, como doenças autoimunes¹², infecções¹³, neoplasias¹⁴ ou exposição a fármacos, que desencadeiam inflamação¹ vascular⁷.

De acordo com o calibre dos vasos afetados, elas são divididas em:

• vasculites de grandes vasos, como a arterite de células gigantes¹⁵ (com predileção por artérias³ temporais em idosos) e a arterite de Takayasu (com acometimento da aorta¹⁶ e seus ramos, mais comum em mulheres jovens);
• vasculites de vasos médios, como a poliarterite nodosa (que inflama artérias³ pequenas e médias, com possível dano a órgãos) e a doença de Kawasaki (que acomete crianças e pode provocar aneurismas coronarianos);
• e vasculites de pequenos vasos, como a granulomatose com poliangeíte (ex-granulomatose de Wegener, com predomínio em vias aéreas e rins¹⁷), e a poliangeíte microscópica (que afeta principalmente rins¹⁷ e pulmões¹⁸).

Outras formas incluem

• a púrpura¹⁹ de Henoch-Schönlein (vasculite²⁰ por IgA), mais comum em crianças e com envolvimento de pele²¹, articulações²², intestinos²³ e rins¹⁷;
• e a vasculite²⁰ crioglobulinêmica, frequentemente associada à infecção²⁴ por hepatite²⁵ C, que afeta pele²¹, nervos periféricos, articulações²² e rins¹⁷.

Quais são as causas das vasculites?

As causas das vasculites ainda não são completamente compreendidas, mas acredita-se que envolvam uma interação entre predisposição genética e fatores ambientais. Entre os fatores desencadeantes estão:

• infecções¹³ virais, como hepatite²⁵ B ou C;
• doenças autoimunes¹², como lúpus²⁶ e artrite reumatoide²⁷;
• e reações a medicamentos, como antibióticos, antitireoidianos e diuréticos²⁸.

Saiba mais sobre "Lúpus²⁶ eritematoso²⁹ sistêmico³⁰" e "Artrite reumatoide²⁷".

Qual é o substrato fisiopatológico das vasculites?

Em muitos casos, o sistema imunológico⁹ ataca equivocadamente os vasos sanguíneos². Esse ataque pode ocorrer por diversos mecanismos: autoanticorpos dirigidos a componentes endógenos, formação de complexos imunes que se depositam nas paredes vasculares³¹, ativação do sistema complemento e infiltração de células⁸ inflamatórias como neutrófilos³², linfócitos T e macrófagos³³.

Esses elementos liberam citocinas³⁴ inflamatórias, enzimas e espécies reativas de oxigênio, que lesam o endotélio³⁵. A destruição endotelial expõe a matriz subendotelial, favorecendo a ativação plaquetária e a trombose³⁶.

A proliferação de células⁸ da parede vascular⁷ e o acúmulo de matriz extracelular contribuem para o espessamento da parede e estreitamento do lúmen³⁷. Em certos casos, pode haver destruição da parede com deposição de fibrina³⁸. As consequências fisiopatológicas mais importantes são a isquemia³⁹ tecidual, a formação de aneurismas e a ocorrência de hemorragias⁴⁰.

Quais são as características clínicas das vasculites?

O quadro clínico das vasculites varia amplamente conforme o tamanho e o território dos vasos afetados. Os sintomas¹⁰ gerais mais comuns incluem febre⁴¹, astenia⁴², perda ponderal⁴³, mialgias⁴⁴ e artralgias⁴⁵. Lesões¹¹ cutâneas⁴⁶ como púrpura¹⁹ palpável, nódulos ou úlceras⁴⁷ podem estar presentes.

Também são observadas manifestações neurológicas periféricas (como mononeurite múltipla), comprometimento renal⁴⁸ com hematúria⁴⁹ ou proteinúria⁵⁰ e sintomas¹⁰ respiratórios como tosse, hemoptise⁵¹ e dispneia⁵². As vasculites podem cursar com estenose⁵³, trombose³⁶, aneurismas ou sangramentos nos vasos acometidos.

Embora habitualmente afetem múltiplos órgãos, existem formas localizadas, como as cutâneas⁴⁶ ou as do sistema nervoso central⁵⁴. A distribuição etária também varia conforme o subtipo: enquanto a doença de Kawasaki e a púrpura¹⁹ de Henoch-Schönlein ocorrem predominantemente em crianças, a arterite de células gigantes¹⁵ é típica de idosos.

Como o médico diagnostica as vasculites?

O diagnóstico⁵⁵ baseia-se na anamnese⁵⁶ detalhada, no exame físico e na associação de exames laboratoriais e de imagem. O hemograma pode evidenciar anemia⁵⁷, leucocitose⁵⁸ ou trombocitose⁵⁹. A elevação de marcadores inflamatórios como a velocidade de hemossedimentação⁶⁰ (VHS⁶¹) e a proteína C reativa (PCR⁶²) é frequente. Anticorpos⁶³ como FAN, ANCA, crioglobulinas ou anti-Hepatite²⁵ C podem ser úteis na investigação etiológica.

Avaliações da função renal⁴⁸ e urinálise auxiliam na detecção de envolvimento renal⁴⁸. Exames de imagem como angiografia⁶⁴, angiotomografia, ultrassonografia⁶⁵ com Doppler, tomografia computadorizada⁶⁶ e ressonância magnética⁶⁷ contribuem para identificar alterações estruturais e inflamatórias nos vasos e órgãos acometidos.

A biópsia⁶⁸ de tecidos afetados continua sendo o padrão-ouro para o diagnóstico⁵⁵ definitivo, quando viável.

Como o médico trata as vasculites?

O tratamento depende da gravidade e da extensão da doença. A fase aguda, especialmente nos casos graves, requer o uso de corticoides em altas doses, como prednisona ou metilprednisolona. Nos casos mais severos, utiliza-se pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa.

Imunossupressores como ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato são empregados em vasculites graves ou refratárias⁶⁹, particularmente com acometimento de órgãos vitais. O rituximabe, um anticorpo⁷⁰ monoclonal anti-CD20, tem demonstrado eficácia em vasculites ANCA-associadas.

O manejo deve ser individualizado e, sempre que possível, conduzido por equipe multidisciplinar com experiência em doenças autoimunes¹².

Como evoluem as vasculites?

Os sintomas¹⁰ iniciais são frequentemente inespecíficos, o que pode atrasar o diagnóstico⁵⁵. Com a progressão da inflamação¹, surgem manifestações clínicas específicas conforme os vasos envolvidos. Com tratamento adequado, é possível alcançar remissão clínica e laboratorial. No entanto, algumas formas de vasculite²⁰ apresentam curso crônico⁷¹ com recaídas, exigindo vigilância prolongada e ajustes terapêuticos periódicos.

A resposta ao tratamento e o prognóstico⁷² dependem do subtipo, da precocidade do diagnóstico⁵⁵ e da extensão do comprometimento orgânico.

Leia também sobre "Trombose³⁶ venosa" e "Trombose³⁶ arterial".