Atresia de vias biliares
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O que é a atresia1 de vias biliares2?
A atresia1 biliar é uma doença rara e progressiva das vias biliares2 que afeta apenas crianças recém-nascidas. A bile3 é um líquido produzido no fígado4 que viaja pelos ductos biliares até o intestino delgado5, onde ajuda a digerir as gorduras.
Na atresia1 (oclusão total ou parcial de um orifício ou canal) biliar, os ductos biliares ficam inflamados e bloqueados logo após o nascimento e são impedidos de exercer suas funções. A bile3 retida no fígado4 começa precocemente a danificar o órgão, levando rapidamente à cirrose6.
A atresia1 de vias biliares2 é a causa mais comum de icterícia7 patológica neonatal e a indicação mais comum para transplante de fígado4 em crianças.
Quais são as causas da atresia1 das vias biliares2?
As causas da atresia1 biliar ainda não são completamente compreendidas. Em algumas crianças, a atresia1 das vias biliares2 pode ocorrer porque os ductos biliares8 não se formaram adequadamente durante a gravidez9; em outras, eles podem ter sido danificados pelo sistema imunológico10 do corpo devido a uma infecção11 viral que tenha ocorrido antes ou logo após o nascimento.
Qual é a implicação fisiopatológica da atresia1 das vias biliares2?
As células12 do fígado4 (hepatócitos) produzem a bile3, um líquido que, levado ao intestino, ajuda a digerir a gordura13. Além disso, também transporta produtos residuais do fígado4 para os intestinos14 para serem removidos do corpo. O sistema biliar é uma rede de canais e ductos e quando está funcionando normalmente drena a bile3 do fígado4 para a vesícula biliar15 e daí para os intestinos14.
No entanto, quando um bebê tem atresia1 biliar, o fluxo de bile3 do fígado4 para a vesícula biliar15 é bloqueado fazendo com que a bile3 fique presa dentro do fígado4, causando rapidamente danos e cicatrizes16 nas células12 do fígado4 (cirrose6), levando à insuficiência hepática17.
Leia sobre "Diferenças entre icterícia neonatal18 fisiológica19 e Kernicterus20" e "O processo normal da digestão21 humana".
Quais são as características clínicas da atresia1 das vias biliares2?
A icterícia7 (pele22 amarelada) por predomínio da bilirrubina23 indireta em recém-nascidos é comum e, na maioria das vezes, fisiológica19. Entretanto, o aumento da bilirrubina23 direta traduz a presença de doença hepatocelular ou biliar e necessita de exploração clínica urgente. Sendo assim, pode-se considerar a colestase24 (diminuição ou interrupção do fluxo biliar) neonatal uma urgência25 em gastroenterologia pediátrica.
Os principais achados clínicos, que se iniciam entre a quarta e sexta semanas de nascimento, são a icterícia7, fezes mais claras que o normal, urina26 escura, prurido27 e xantomas (uma espécie de tumor28 benigno de pele22 composto de lipídios). As atresias29 biliares são mais comuns em meninas que em meninos. Quando o nível de icterícia7 aumenta, desenvolve-se perda de peso e irritabilidade. Os dados laboratoriais mostrarão o aumento sérico dos sais biliares, do colesterol30 e da bilirrubina23 direta.
Como o médico diagnostica a atresia1 das vias biliares2?
Como a icterícia7, que é o sintoma31 mais chamativo da atresia1 das vias biliares2, pode estar presente em outros distúrbios hepáticos, vários testes são necessários para obter um diagnóstico32 correto. Exames de sangue33 ajudam a identificar a causa da icterícia7 e a saber se há outras anormalidades na função hepática34. Uma ultrassonografia35 abdominal pode detectar anomalias ou mesmo ausência da vesícula biliar15. Se ela estiver ausente, isso geralmente indica atresia1 biliar.
A biópsia36 hepática34 mostra se a criança tem atresia1 biliar. Em uma biópsia36 hepática34, uma pequena amostra do fígado4 é removida com uma agulha. Essa amostra é observada ao microscópio. Se a biópsia36 mostrar que a criança tem atresia1 biliar, uma cirurgia especializada deve ser realizada para tratar a condição.
Como o médico trata a atresia1 das vias biliares2?
Não há tratamento medicamentoso para a atresia1 biliar. O tratamento deve ser necessariamente cirúrgico. A cirurgia especializada cria um caminho alternativo para o fluxo de bile3 do fígado4 para o intestino. O cirurgião remove os ductos extra-hepáticos danificados e procura ductos menores que ainda estejam abertos e drenando a bile3, e anexa uma alça do intestino a essa porção funcionante do fígado4. Isso permite que a bile3 flua dos ductos biliares8 saudáveis restantes para o intestino.
Medicamentos adicionais podem ser usados para promover o fluxo biliar e ajudar a cirurgia a ser bem-sucedida. Uma antibioticoterapia de longo prazo é administrada para reduzir o risco de infecção11. Após este procedimento, os bebês37 ficam no hospital por cerca de sete a dez dias para completar seu tratamento.
Como evolui a atresia1 das vias biliares2?
Quanto mais jovem for o bebê no momento da cirurgia, maior a probabilidade de ela ser bem-sucedida. Quando um bebê tem mais de 3 ou 4 meses de idade, é improvável que a cirurgia seja útil. Com hepatologistas e cirurgiões experientes, a cirurgia é bem-sucedida em 60 a 85 por cento dos pacientes. Ela não é uma cura para a atresia1 biliar, mas permite que os bebês37 cresçam e tenham boa saúde38 por muitos anos.
Alguns pacientes que passaram pela cirurgia não precisam de um posterior transplante de fígado4, mas cerca de 85% de todas as crianças com atresia1 biliar precisarão de um transplante de fígado4 antes dos 20 anos de idade.
A sobrevida39 infantil após a cirurgia aumentou dramaticamente nos últimos anos e as crianças com atresia1 biliar que mais tarde fazem transplante de fígado4 tendem a se sair muito bem.
Veja também sobre "Como é o transplante de fígado4", "Colestase24 - O que é" e "Exames do fígado4 ou Provas de função hepática34".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Sociedade Brasileira de Pediatria, do Cincinnati Children's Hospital e do Johns Hopkins Medicine.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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