Atresia de vias biliares

O que é a atresia de vias biliares?

A atresia biliar é uma doença rara e progressiva das vias biliares que afeta apenas crianças recém-nascidas. A bile é um líquido produzido no fígado que viaja pelos ductos biliares até o intestino delgado, onde ajuda a digerir as gorduras.

Na atresia (oclusão total ou parcial de um orifício ou canal) biliar, os ductos biliares ficam inflamados e bloqueados logo após o nascimento e são impedidos de exercer suas funções. A bile retida no fígado começa precocemente a danificar o órgão, levando rapidamente à cirrose.

A atresia de vias biliares é a causa mais comum de icterícia patológica neonatal e a indicação mais comum para transplante de fígado em crianças.

Quais são as causas da atresia das vias biliares?

As causas da atresia biliar ainda não são completamente compreendidas. Em algumas crianças, a atresia das vias biliares pode ocorrer porque os ductos biliares não se formaram adequadamente durante a gravidez; em outras, eles podem ter sido danificados pelo sistema imunológico do corpo devido a uma infecção viral que tenha ocorrido antes ou logo após o nascimento.

Qual é a implicação fisiopatológica da atresia das vias biliares?

As células do fígado (hepatócitos) produzem a bile, um líquido que, levado ao intestino, ajuda a digerir a gordura. Além disso, também transporta produtos residuais do fígado para os intestinos para serem removidos do corpo. O sistema biliar é uma rede de canais e ductos e quando está funcionando normalmente drena a bile do fígado para a vesícula biliar e daí para os intestinos.

No entanto, quando um bebê tem atresia biliar, o fluxo de bile do fígado para a vesícula biliar é bloqueado fazendo com que a bile fique presa dentro do fígado, causando rapidamente danos e cicatrizes nas células do fígado (cirrose), levando à insuficiência hepática.

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Quais são as características clínicas da atresia das vias biliares?

A icterícia (pele amarelada) por predomínio da bilirrubina indireta em recém-nascidos é comum e, na maioria das vezes, fisiológica. Entretanto, o aumento da bilirrubina direta traduz a presença de doença hepatocelular ou biliar e necessita de exploração clínica urgente. Sendo assim, pode-se considerar a colestase (diminuição ou interrupção do fluxo biliar) neonatal uma urgência em gastroenterologia pediátrica.

Os principais achados clínicos, que se iniciam entre a quarta e sexta semanas de nascimento, são a icterícia, fezes mais claras que o normal, urina escura, prurido e xantomas (uma espécie de tumor benigno de pele composto de lipídios). As atresias biliares são mais comuns em meninas que em meninos. Quando o nível de icterícia aumenta, desenvolve-se perda de peso e irritabilidade. Os dados laboratoriais mostrarão o aumento sérico dos sais biliares, do colesterol e da bilirrubina direta.

Como o médico diagnostica a atresia das vias biliares?

Como a icterícia, que é o sintoma mais chamativo da atresia das vias biliares, pode estar presente em outros distúrbios hepáticos, vários testes são necessários para obter um diagnóstico correto. Exames de sangue ajudam a identificar a causa da icterícia e a saber se há outras anormalidades na função hepática. Uma ultrassonografia abdominal pode detectar anomalias ou mesmo ausência da vesícula biliar. Se ela estiver ausente, isso geralmente indica atresia biliar.

A biópsia hepática mostra se a criança tem atresia biliar. Em uma biópsia hepática, uma pequena amostra do fígado é removida com uma agulha. Essa amostra é observada ao microscópio. Se a biópsia mostrar que a criança tem atresia biliar, uma cirurgia especializada deve ser realizada para tratar a condição.

Como o médico trata a atresia das vias biliares?

Não há tratamento medicamentoso para a atresia biliar. O tratamento deve ser necessariamente cirúrgico. A cirurgia especializada cria um caminho alternativo para o fluxo de bile do fígado para o intestino. O cirurgião remove os ductos extra-hepáticos danificados e procura ductos menores que ainda estejam abertos e drenando a bile, e anexa uma alça do intestino a essa porção funcionante do fígado. Isso permite que a bile flua dos ductos biliares saudáveis ​​restantes para o intestino.

Medicamentos adicionais podem ser usados ​​para promover o fluxo biliar e ajudar a cirurgia a ser bem-sucedida. Uma antibioticoterapia de longo prazo é administrada para reduzir o risco de infecção. Após este procedimento, os bebês ficam no hospital por cerca de sete a dez dias para completar seu tratamento.

Como evolui a atresia das vias biliares?

Quanto mais jovem for o bebê no momento da cirurgia, maior a probabilidade de ela ser bem-sucedida. Quando um bebê tem mais de 3 ou 4 meses de idade, é improvável que a cirurgia seja útil. Com hepatologistas e cirurgiões experientes, a cirurgia é bem-sucedida em 60 a 85 por cento dos pacientes. Ela não é uma cura para a atresia biliar, mas permite que os bebês cresçam e tenham boa saúde por muitos anos.

Alguns pacientes que passaram pela cirurgia não precisam de um posterior transplante de fígado, mas cerca de 85% de todas as crianças com atresia biliar precisarão de um transplante de fígado antes dos 20 anos de idade.

A sobrevida infantil após a cirurgia aumentou dramaticamente nos últimos anos e as crianças com atresia biliar que mais tarde fazem transplante de fígado tendem a se sair muito bem.

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