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Atresia de vias biliares

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O que é a atresia1 de vias biliares2?

atresia1 biliar é uma doença rara e progressiva das vias biliares2 que afeta apenas crianças recém-nascidas. A bile3 é um líquido produzido no fígado4 que viaja pelos ductos biliares até o intestino delgado5, onde ajuda a digerir as gorduras.

Na atresia1 (oclusão total ou parcial de um orifício ou canal) biliar, os ductos biliares ficam inflamados e bloqueados logo após o nascimento e são impedidos de exercer suas funções. A bile3 retida no fígado4 começa precocemente a danificar o órgão, levando rapidamente à cirrose6.

A atresia1 de vias biliares2 é a causa mais comum de icterícia7 patológica neonatal e a indicação mais comum para transplante de fígado4 em crianças.

Quais são as causas da atresia1 das vias biliares2?

As causas da atresia1 biliar ainda não são completamente compreendidas. Em algumas crianças, a atresia1 das vias biliares2 pode ocorrer porque os ductos biliares8 não se formaram adequadamente durante a gravidez9; em outras, eles podem ter sido danificados pelo sistema imunológico10 do corpo devido a uma infecção11 viral que tenha ocorrido antes ou logo após o nascimento.

Qual é a implicação fisiopatológica da atresia1 das vias biliares2?

As células12 do fígado4 (hepatócitos) produzem a bile3, um líquido que, levado ao intestino, ajuda a digerir a gordura13. Além disso, também transporta produtos residuais do fígado4 para os intestinos14 para serem removidos do corpo. O sistema biliar é uma rede de canais e ductos e quando está funcionando normalmente drena a bile3 do fígado4 para a vesícula biliar15 e daí para os intestinos14.

No entanto, quando um bebê tem atresia1 biliar, o fluxo de bile3 do fígado4 para a vesícula biliar15 é bloqueado fazendo com que a bile3 fique presa dentro do fígado4, causando rapidamente danos e cicatrizes16 nas células12 do fígado4 (cirrose6), levando à insuficiência hepática17.

Leia sobre "Diferenças entre icterícia neonatal18 fisiológica19 e Kernicterus20" e "O processo normal da digestão21 humana".

Quais são as características clínicas da atresia1 das vias biliares2?

A icterícia7 (pele22 amarelada) por predomínio da bilirrubina23 indireta em recém-nascidos é comum e, na maioria das vezes, fisiológica19. Entretanto, o aumento da bilirrubina23 direta traduz a presença de doença hepatocelular ou biliar e necessita de exploração clínica urgente. Sendo assim, pode-se considerar a colestase24 (diminuição ou interrupção do fluxo biliar) neonatal uma urgência25 em gastroenterologia pediátrica.

Os principais achados clínicos, que se iniciam entre a quarta e sexta semanas de nascimento, são a icterícia7, fezes mais claras que o normal, urina26 escura, prurido27 e xantomas (uma espécie de tumor28 benigno de pele22 composto de lipídios). As atresias29 biliares são mais comuns em meninas que em meninos. Quando o nível de icterícia7 aumenta, desenvolve-se perda de peso e irritabilidade. Os dados laboratoriais mostrarão o aumento sérico dos sais biliares, do colesterol30 e da bilirrubina23 direta.

Como o médico diagnostica a atresia1 das vias biliares2?

Como a icterícia7, que é o sintoma31 mais chamativo da atresia1 das vias biliares2, pode estar presente em outros distúrbios hepáticos, vários testes são necessários para obter um diagnóstico32 correto. Exames de sangue33 ajudam a identificar a causa da icterícia7 e a saber se há outras anormalidades na função hepática34. Uma ultrassonografia35 abdominal pode detectar anomalias ou mesmo ausência da vesícula biliar15. Se ela estiver ausente, isso geralmente indica atresia1 biliar.

A biópsia36 hepática34 mostra se a criança tem atresia1 biliar. Em uma biópsia36 hepática34, uma pequena amostra do fígado4 é removida com uma agulha. Essa amostra é observada ao microscópio. Se a biópsia36 mostrar que a criança tem atresia1 biliar, uma cirurgia especializada deve ser realizada para tratar a condição.

Como o médico trata a atresia1 das vias biliares2?

Não há tratamento medicamentoso para a atresia1 biliar. O tratamento deve ser necessariamente cirúrgico. A cirurgia especializada cria um caminho alternativo para o fluxo de bile3 do fígado4 para o intestino. O cirurgião remove os ductos extra-hepáticos danificados e procura ductos menores que ainda estejam abertos e drenando a bile3, e anexa uma alça do intestino a essa porção funcionante do fígado4. Isso permite que a bile3 flua dos ductos biliares8 saudáveis ​​restantes para o intestino.

Medicamentos adicionais podem ser usados ​​para promover o fluxo biliar e ajudar a cirurgia a ser bem-sucedida. Uma antibioticoterapia de longo prazo é administrada para reduzir o risco de infecção11. Após este procedimento, os bebês37 ficam no hospital por cerca de sete a dez dias para completar seu tratamento.

Como evolui a atresia1 das vias biliares2?

Quanto mais jovem for o bebê no momento da cirurgia, maior a probabilidade de ela ser bem-sucedida. Quando um bebê tem mais de 3 ou 4 meses de idade, é improvável que a cirurgia seja útil. Com hepatologistas e cirurgiões experientes, a cirurgia é bem-sucedida em 60 a 85 por cento dos pacientes. Ela não é uma cura para a atresia1 biliar, mas permite que os bebês37 cresçam e tenham boa saúde38 por muitos anos.

Alguns pacientes que passaram pela cirurgia não precisam de um posterior transplante de fígado4, mas cerca de 85% de todas as crianças com atresia1 biliar precisarão de um transplante de fígado4 antes dos 20 anos de idade.

A sobrevida39 infantil após a cirurgia aumentou dramaticamente nos últimos anos e as crianças com atresia1 biliar que mais tarde fazem transplante de fígado4 tendem a se sair muito bem.

Veja também sobre "Como é o transplante de fígado4", "Colestase24 - O que é" e "Exames do fígado4 ou Provas de função hepática34".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Sociedade Brasileira de Pediatria, do Cincinnati Children's Hospital e do Johns Hopkins Medicine.

ABCMED, 2022. Atresia de vias biliares. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1421035/atresia+de+vias+biliares.htm>. Acesso em: 15 ago. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Atresia: 1. Estreitamento de qualquer canal do corpo. 2. Imperfuração ou oclusão de uma abertura ou canal normal do organismo, como das vias biliares, do meato urinário, da pupila, etc.
2 Vias biliares: Conjunto de condutos orgânicos que conectam o fígado e a vesícula biliar ao duodeno. Sua função é conduzir a bile produzida no fígado, para ser armazenada na vesícula biliar e posteriormente ser liberada no duodeno.
3 Bile: Agente emulsificador produzido no FÍGADO e secretado para dentro do DUODENO. Sua composição é formada por s ÁCIDOS E SAIS BILIARES, COLESTEROL e ELETRÓLITOS. A bile auxilia a DIGESTÃO das gorduras no duodeno.
4 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
5 Intestino delgado: O intestino delgado é constituído por três partes: duodeno, jejuno e íleo. A partir do intestino delgado, o bolo alimentar é transformado em um líquido pastoso chamado quimo. Com os movimentos desta porção do intestino e com a ação dos sucos pancreático e intestinal, o quimo é transformado em quilo, que é o produto final da digestão. Depois do alimento estar transformado em quilo, os produtos úteis para o nosso organismo são absorvidos pelas vilosidades intestinais, passando para os vasos sanguíneos.
6 Cirrose: Substituição do tecido normal de um órgão (freqüentemente do fígado) por um tecido cicatricial fibroso. Deve-se a uma agressão persistente, infecciosa, tóxica ou metabólica, que produz perda progressiva das células funcionalmente ativas. Leva progressivamente à perda funcional do órgão.
7 Icterícia: Coloração amarelada da pele e mucosas devido a uma acumulação de bilirrubina no organismo. Existem dois tipos de icterícia que têm etiologias e sintomas distintos: icterícia por acumulação de bilirrubina conjugada ou direta e icterícia por acumulação de bilirrubina não conjugada ou indireta.
8 Ductos Biliares: Canais que coletam e transportam a secreção biliar dos CANALÍCULOS BILIARES (o menor ramo do TRATO BILIAR no FÍGADO), através dos pequenos ductos biliares, ductos biliares (externos ao fígado) e para a VESÍCULA BILIAR (para armazenamento).
9 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
10 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
11 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
13 Gordura: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Os alimentos que fornecem gordura são: manteiga, margarina, óleos, nozes, carnes vermelhas, peixes, frango e alguns derivados do leite. O excesso de calorias é estocado no organismo na forma de gordura, fornecendo uma reserva de energia ao organismo.
14 Intestinos: Seção do canal alimentar que vai do ESTÔMAGO até o CANAL ANAL. Inclui o INTESTINO GROSSO e o INTESTINO DELGADO.
15 Vesícula Biliar: Reservatório para armazenar secreção da BILE. Através do DUCTO CÍSTICO, a vesícula libera para o DUODENO ácidos biliares em alta concentração (e de maneira controlada), que degradam os lipídeos da dieta.
16 Cicatrizes: Formação de um novo tecido durante o processo de cicatrização de um ferimento.
17 Insuficiência hepática: Deterioração grave da função hepática. Pode ser decorrente de hepatite viral, cirrose e hepatopatia alcoólica (lesão hepática devido ao consumo de álcool) ou medicamentosa (causada por medicamentos como, por exemplo, o acetaminofeno). Para que uma insuficiência hepática ocorra, deve haver uma lesão de grande porção do fígado.
18 Icterícia neonatal: Condição bastante comum. Resulta da elevação dos níveis séricos de bilirrubina. Os recém-nascidos apresentam níveis de bilirrubina significativamente maiores que adultos, devido a mecanismos fisiológicos normais, pois apresentam hematócrito mais elevado, maior carga de “heme” por peso, as hemácias de recém-nascidos têm uma menor vida média, apresentam uma deficiência natural de UDP glucuronosiltransferase, com uma menor capacidade de conjugar e excretar a bilirrubina. Observa-se uma menor excreção de bilirrubina relacionada ao menor trânsito intestinal dos recém-nascidos, principalmente nos prematuros. Aqueles em aleitamento materno também apresentam um menor volume fecal, reduzindo ainda mais a excreção da bilirrubina.
19 Fisiológica: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
20 Kernicterus: Forma de icterícia que surge no recém nascido, de especial gravidade pela tendência a produzir alterações neurológicas irreversíveis por impregnação da bilirrubina em áreas do cérebro. Seu tratamento é a fototerapia, que transforma a bilirrubina em uma forma mais estável, incapaz de penetrar no sistema nervoso central, e passível de ser eliminada na urina.
21 Digestão: Dá-se este nome a todo o conjunto de processos enzimáticos, motores e de transporte através dos quais os alimentos são degradados a compostos mais simples para permitir sua melhor absorção.
22 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
23 Bilirrubina: Pigmento amarelo que é produto da degradação da hemoglobina. Quando aumenta no sangue, acima de seus valores normais, pode produzir uma coloração amarelada da pele e mucosas, denominada icterícia. Pode estar aumentado no sangue devido a aumento da produção do mesmo (excesso de degradação de hemoglobina) ou por dificuldade de escoamento normal (por exemplo, cálculos biliares, hepatite).
24 Colestase: Retardamento ou interrupção do fluxo nos canais biliares.
25 Urgência: 1. Necessidade que requer solução imediata; pressa. 2. Situação crítica ou muito grave que tem prioridade sobre outras; emergência.
26 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
27 Prurido: 1.    Na dermatologia, o prurido significa uma sensação incômoda na pele ou nas mucosas que leva a coçar, devido à liberação pelo organismo de substâncias químicas, como a histamina, que irritam algum nervo periférico. 2.    Comichão, coceira. 3.    No sentido figurado, prurido é um estado de hesitação ou dor na consciência; escrúpulo, preocupação, pudor. Também pode significar um forte desejo, impaciência, inquietação.
28 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
29 Atresias: 1. Estreitamento de qualquer canal do corpo. 2. Imperfuração ou oclusão de uma abertura ou canal normal do organismo, como das vias biliares, do meato urinário, da pupila, etc.
30 Colesterol: Tipo de gordura produzida pelo fígado e encontrada no sangue, músculos, fígado e outros tecidos. O colesterol é usado pelo corpo para a produção de hormônios esteróides (testosterona, estrógeno, cortisol e progesterona). O excesso de colesterol pode causar depósito de gordura nos vasos sangüíneos. Seus componentes são: HDL-Colesterol: tem efeito protetor para as artérias, é considerado o bom colesterol. LDL-Colesterol: relacionado às doenças cardiovasculares, é o mau colesterol. VLDL-Colesterol: representa os triglicérides (um quinto destes).
31 Sintoma: Qualquer alteração da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. O sintoma é a queixa relatada pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
32 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
33 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
34 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
35 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
36 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
37 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
38 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
39 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
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