Urticária crônica espontânea

O que é urticária¹?

A urticária¹ é uma condição caracterizada pela formação de vergões vermelhos na pele² e/ou mucosas³, normalmente inchados e altamente pruriginosos, em geral desencadeados por um estímulo externo, como certos alimentos ou medicamentos, alguns inseticidas, corantes e conservantes, picadas de insetos, tecidos das roupas, exposição direta da pele² ao frio ou ao calor intenso, água quente ou fria ou exercícios físicos.

Essas erupções cutâneas⁴ podem confluir, formando grandes placas⁵ vermelhas. Há diferentes tipos dessa doença:

1. a urticária¹ aguda, que é um episódio único, transitório e autolimitado no tempo, com duração inferior a seis semanas;
2. a urticária¹ crônica, que dura mais de seis semanas ou é intermitente⁶, decorrente de uma grande variedade de estímulos físicos;
3. a urticária¹ crônica espontânea.

Saiba mais sobre "Urticária¹", "Dermatite⁷ atópica" e "Dermatite⁷ de contato".

O que é urticária¹ crônica espontânea?

A urticária¹ crônica é a ocorrência diária ou episódica de pápulas⁸ avermelhadas e edema⁹, que duram mais de seis semanas, podendo perdurar por meses ou até anos, para os quais não há causa evidente. A urticária¹ crônica pode ser classificada em (1) urticária¹ crônica induzível e (2) urticária¹ crônica espontânea, os dois tipos podendo coexistir em um mesmo paciente.

A urticária¹ crônica espontânea, anteriormente referida como urticária¹ crônica idiopática¹⁰, refere-se à urticária¹ crônica que não tem uma causa ou gatilho específicos. Vergões estão presentes espontaneamente na maioria dos dias da semana e por mais de 6 semanas.

Quais são as causas da urticária¹ crônica espontânea?

As diversas formas de urticária¹ são doenças causadas pelos mastócitos¹¹, células¹² do sistema imunológico¹³ que liberam histamina¹⁴, resultando na ativação nervosa sensorial, vasodilatação, extravasamento de plasma¹⁵ e recrutamento de células¹² para a lesão¹⁶ urticariforme.

A urticária¹ crônica espontânea não tem um gatilho conhecido, mas suas causas incluem autoimunidade¹⁷ mediada por autoanticorpos funcionais contra o receptor de imunoglobulina¹⁸ E (IgE) de alta afinidade, autoanticorpos IgE para autoantígenos, reações não alérgicas a alimentos, urticária¹ induzida por drogas (pseudoalergia), ou infecções¹⁹ agudas ou crônicas por diversos agentes. Existe também uma forte associação entre a urticária¹ crônica espontânea e outras doenças imunológicas, em particular doenças autoimunes²⁰ da tireoide²¹.

Qual é o substrato fisiopatológico da urticária¹ crônica espontânea?

Do ponto de vista fisiopatológico, ocorre uma ativação de mastócitos¹¹ e liberação de histamina¹⁴ e outros mediadores de mastócitos¹¹, levando ao aumento da permeabilidade²² vascular²³ e extravasamento de fluido para o tecido²⁴ adjacente.

Na histopatológica, a pápula²⁵ clássica demonstra edema⁹ da derme²⁶ superior e média, com dilatação das vênulas²⁷ pós-capilares²⁸ e vasos linfáticos da derme²⁶ superior. Os linfócitos existem em grandes quantidades e são as células¹² predominantes nas lesões²⁹ de urticária¹ aguda e crônica. No entanto, infiltrados celulares inflamatórios mistos também estão frequentemente presentes, consistindo em linfócitos, neutrófilos³⁰ e/ou eosinófilos³¹, macrófagos³² e células¹² T.

Esses achados destacam a natureza complexa da patogênese³³ da urticária¹ e mostram uma inflamação³⁴ sistêmica subjacente.

Quais são as características clínicas da urticária¹ crônica espontânea?

As alterações celulares e teciduais da urticária¹ são também observadas em uma ampla variedade de reações inflamatórias e não são específicas, nem de valor diagnóstico³⁵. Atualmente, o quadro clínico é mais importante que a histologia e permite o diagnóstico³⁵ e a classificação, sem dúvidas.

Assim, a urticária¹ crônica espontânea é caracterizada pela presença de pápulas⁸ e angioedema³⁶ na pele² ou nas mucosas³. Os vergões podem afetar qualquer local do corpo e tendem a se distribuir amplamente. Podem ter desde alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro e podem ser de cor branca ou vermelha. Cada pápula²⁵ pode durar alguns minutos ou várias horas e podem mudar de forma antes de desaparecer. Os vergões também podem ser redondos ou em forma de anéis, com um padrão semelhante a um mapa ou serem manchas gigantes.

Geralmente afetam a face³⁷, os lábios, as pálpebras³⁸, mãos³⁹, pés e genitália⁴⁰. Podem envolver a língua⁴¹, úvula⁴², palato⁴³ mole e faringe⁴⁴. As pápulas⁸ são mais persistentes na urticária¹ crônica espontânea do que na urticária¹ crônica induzível, mas ambas tendem a se resolver ou alterar sua forma em 24 horas.

Alguns pacientes com urticária¹ crônica espontânea relatam sintomas⁴⁵ sistêmicos⁴⁶ associados, que podem incluir dor de cabeça⁴⁷ e fadiga⁴⁸, dor e inchaço⁴⁹ nas articulações⁵⁰, chiado respiratório, rubor, palpitações⁵¹ e sintomas⁴⁵ gastrointestinais.

Veja sobre "Dermografismo", "Edema⁹ de Quincke" e "Neurodermite".

Como o médico trata a urticária¹ crônica espontânea?

A primeira e mais desejável estratégia para tratar pacientes com urticária¹ é evitar ou eliminar o estímulo eliciador. No entanto, a eliminação dele infelizmente não é aplicável na maioria dos pacientes com urticária¹ crônica espontânea, uma vez que o estímulo desencadeador exato frequentemente é desconhecido.

Vários medicamentos têm sido implicados no tratamento da urticária¹ crônica, com poucos resultados nítidos. Os anti-inflamatórios não esteroides podem não apenas provocar os próprios sintomas⁴⁵, mas também agravar a urticária¹ e/ou o angioedema³⁶ pré-existentes e, portanto, devem ser evitados.

As diretrizes mais recentes recomendam uma abordagem gradualmente crescente para o tratamento farmacológico da urticária¹ crônica. A terapia de primeira linha consiste em anti-histamínicos não sedativos e, se os sintomas⁴⁵ persistirem por mais de 2 semanas, recomenda-se uma dose aumentada para quatro vezes a dose normal. Se os sintomas⁴⁵ persistirem por mais de 4 semanas, as diretrizes recomendam a adição de outras medicações.

A próxima estratégia deve ser direcionada ao controle dos sintomas⁴⁵, tendo como objetivo o controle completo dos sintomas⁴⁵ e tratar o mais cedo possível, para reduzir a duração da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Somente com o controle completo dos sintomas⁴⁵ é que o círculo vicioso da inflamação³⁴ subjacente e da reativação constante dos mastócitos¹¹ pode ser quebrado.

Os anti-histamínicos modernos, especialmente quando ​​em dose elevada, exercem ação não apenas nos receptores H1, mas inibem uma variedade de citocinas⁵² pró-inflamatórias envolvidas na urticária¹ e, portanto, são a primeira escolha para serem usados.

Quais são as complicações possíveis com a urticária¹ crônica espontânea?

Pacientes com urticária¹ crônica espontânea podem experimentar privação de sono, ansiedade, depressão, falta de energia e isolamento social. Isso pode resultar em uma deterioração significativa na qualidade de vida do paciente. A urticária¹ crônica espontânea é imprevisível e pode interromper as atividades diárias normais do paciente.

Leia também sobre "Alergia⁵³ alimentar", "Anafilaxia⁵⁴", "Atopia" e "Mastocitose sistêmica"