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Urticária crônica espontânea

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O que é urticária1?

A urticária1 é uma condição caracterizada pela formação de vergões vermelhos na pele2 e/ou mucosas3, normalmente inchados e altamente pruriginosos, em geral desencadeados por um estímulo externo, como certos alimentos ou medicamentos, alguns inseticidas, corantes e conservantes, picadas de insetos, tecidos das roupas, exposição direta da pele2 ao frio ou ao calor intenso, água quente ou fria ou exercícios físicos.

Essas erupções cutâneas4 podem confluir, formando grandes placas5 vermelhas. Há diferentes tipos dessa doença:

  1. a urticária1 aguda, que é um episódio único, transitório e autolimitado no tempo, com duração inferior a seis semanas;
  2. a urticária1 crônica, que dura mais de seis semanas ou é intermitente6, decorrente de uma grande variedade de estímulos físicos;
  3. a urticária1 crônica espontânea.
Saiba mais sobre "Urticária1", "Dermatite7 atópica" e "Dermatite7 de contato".

O que é urticária1 crônica espontânea?

A urticária1 crônica é a ocorrência diária ou episódica de pápulas8 avermelhadas e edema9, que duram mais de seis semanas, podendo perdurar por meses ou até anos, para os quais não há causa evidente. A urticária1 crônica pode ser classificada em (1) urticária1 crônica induzível e (2) urticária1 crônica espontânea, os dois tipos podendo coexistir em um mesmo paciente.

A urticária1 crônica espontânea, anteriormente referida como urticária1 crônica idiopática10, refere-se à urticária1 crônica que não tem uma causa ou gatilho específicos. Vergões estão presentes espontaneamente na maioria dos dias da semana e por mais de 6 semanas.

Quais são as causas da urticária1 crônica espontânea?

As diversas formas de urticária1 são doenças causadas pelos mastócitos11, células12 do sistema imunológico13 que liberam histamina14, resultando na ativação nervosa sensorial, vasodilatação, extravasamento de plasma15 e recrutamento de células12 para a lesão16 urticariforme.

A urticária1 crônica espontânea não tem um gatilho conhecido, mas suas causas incluem autoimunidade17 mediada por autoanticorpos funcionais contra o receptor de imunoglobulina18 E (IgE) de alta afinidade, autoanticorpos IgE para autoantígenos, reações não alérgicas a alimentos, urticária1 induzida por drogas (pseudoalergia), ou infecções19 agudas ou crônicas por diversos agentes. Existe também uma forte associação entre a urticária1 crônica espontânea e outras doenças imunológicas, em particular doenças autoimunes20 da tireoide21.

Qual é o substrato fisiopatológico da urticária1 crônica espontânea?

Do ponto de vista fisiopatológico, ocorre uma ativação de mastócitos11 e liberação de histamina14 e outros mediadores de mastócitos11, levando ao aumento da permeabilidade22 vascular23 e extravasamento de fluido para o tecido24 adjacente.

Na histopatológica, a pápula25 clássica demonstra edema9 da derme26 superior e média, com dilatação das vênulas27 pós-capilares28 e vasos linfáticos da derme26 superior. Os linfócitos existem em grandes quantidades e são as células12 predominantes nas lesões29 de urticária1 aguda e crônica. No entanto, infiltrados celulares inflamatórios mistos também estão frequentemente presentes, consistindo em linfócitos, neutrófilos30 e/ou eosinófilos31, macrófagos32 e células12 T.

Esses achados destacam a natureza complexa da patogênese33 da urticária1 e mostram uma inflamação34 sistêmica subjacente.

Quais são as características clínicas da urticária1 crônica espontânea?

As alterações celulares e teciduais da urticária1 são também observadas em uma ampla variedade de reações inflamatórias e não são específicas, nem de valor diagnóstico35. Atualmente, o quadro clínico é mais importante que a histologia e permite o diagnóstico35 e a classificação, sem dúvidas.

Assim, a urticária1 crônica espontânea é caracterizada pela presença de pápulas8 e angioedema36 na pele2 ou nas mucosas3. Os vergões podem afetar qualquer local do corpo e tendem a se distribuir amplamente. Podem ter desde alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro e podem ser de cor branca ou vermelha. Cada pápula25 pode durar alguns minutos ou várias horas e podem mudar de forma antes de desaparecer. Os vergões também podem ser redondos ou em forma de anéis, com um padrão semelhante a um mapa ou serem manchas gigantes.

Geralmente afetam a face37, os lábios, as pálpebras38, mãos39, pés e genitália40. Podem envolver a língua41, úvula42, palato43 mole e faringe44. As pápulas8 são mais persistentes na urticária1 crônica espontânea do que na urticária1 crônica induzível, mas ambas tendem a se resolver ou alterar sua forma em 24 horas.

Alguns pacientes com urticária1 crônica espontânea relatam sintomas45 sistêmicos46 associados, que podem incluir dor de cabeça47 e fadiga48, dor e inchaço49 nas articulações50, chiado respiratório, rubor, palpitações51 e sintomas45 gastrointestinais.

Veja sobre "Dermografismo", "Edema9 de Quincke" e "Neurodermite".

Como o médico trata a urticária1 crônica espontânea?

A primeira e mais desejável estratégia para tratar pacientes com urticária1 é evitar ou eliminar o estímulo eliciador. No entanto, a eliminação dele infelizmente não é aplicável na maioria dos pacientes com urticária1 crônica espontânea, uma vez que o estímulo desencadeador exato frequentemente é desconhecido.

Vários medicamentos têm sido implicados no tratamento da urticária1 crônica, com poucos resultados nítidos. Os anti-inflamatórios não esteroides podem não apenas provocar os próprios sintomas45, mas também agravar a urticária1 e/ou o angioedema36 pré-existentes e, portanto, devem ser evitados.

As diretrizes mais recentes recomendam uma abordagem gradualmente crescente para o tratamento farmacológico da urticária1 crônica. A terapia de primeira linha consiste em anti-histamínicos não sedativos e, se os sintomas45 persistirem por mais de 2 semanas, recomenda-se uma dose aumentada para quatro vezes a dose normal. Se os sintomas45 persistirem por mais de 4 semanas, as diretrizes recomendam a adição de outras medicações.

A próxima estratégia deve ser direcionada ao controle dos sintomas45, tendo como objetivo o controle completo dos sintomas45 e tratar o mais cedo possível, para reduzir a duração da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Somente com o controle completo dos sintomas45 é que o círculo vicioso da inflamação34 subjacente e da reativação constante dos mastócitos11 pode ser quebrado.

Os anti-histamínicos modernos, especialmente quando ​​em dose elevada, exercem ação não apenas nos receptores H1, mas inibem uma variedade de citocinas52 pró-inflamatórias envolvidas na urticária1 e, portanto, são a primeira escolha para serem usados.

Quais são as complicações possíveis com a urticária1 crônica espontânea?

Pacientes com urticária1 crônica espontânea podem experimentar privação de sono, ansiedade, depressão, falta de energia e isolamento social. Isso pode resultar em uma deterioração significativa na qualidade de vida do paciente. A urticária1 crônica espontânea é imprevisível e pode interromper as atividades diárias normais do paciente.

Leia também sobre "Alergia53 alimentar", "Anafilaxia54", "Atopia" e "Mastocitose sistêmica"

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site do NIH – National Institutes of Health.

ABCMED, 2022. Urticária crônica espontânea. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1410415/urticaria-cronica-espontanea.htm>. Acesso em: 26 set. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Urticária: Reação alérgica manifestada na pele como elevações pruriginosas, acompanhadas de vermelhidão da mesma. Pode afetar uma parte ou a totalidade da pele. Em geral é autolimitada e cede em pouco tempo, podendo apresentar períodos de melhora e piora ao longo de vários dias.
2 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
3 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
4 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
5 Placas: 1. Lesões achatadas, semelhantes à pápula, mas com diâmetro superior a um centímetro. 2. Folha de material resistente (metal, vidro, plástico etc.), mais ou menos espessa. 3. Objeto com formato de tabuleta, geralmente de bronze, mármore ou granito, com inscrição comemorativa ou indicativa. 4. Chapa que serve de suporte a um aparelho de iluminação que se fixa em uma superfície vertical ou sobre uma peça de mobiliário, etc. 5. Placa de metal que, colocada na dianteira e na traseira de um veículo automotor, registra o número de licenciamento do veículo. 6. Chapa que, emitida pela administração pública, representa sinal oficial de concessão de certas licenças e autorizações. 7. Lâmina metálica, polida, usualmente como forma em processos de gravura. 8. Área ou zona que difere do resto de uma superfície, ordinariamente pela cor. 9. Mancha mais ou menos espessa na pele, como resultado de doença, escoriação, etc. 10. Em anatomia geral, estrutura ou órgão chato e em forma de placa, como uma escama ou lamela. 11. Em informática, suporte plano, retangular, de fibra de vidro, em que se gravam chips e outros componentes eletrônicos do computador. 12. Em odontologia, camada aderente de bactérias que se forma nos dentes.
6 Intermitente: Nos quais ou em que ocorrem interrupções; que cessa e recomeça por intervalos; intervalado, descontínuo. Em medicina, diz-se de episódios de febre alta que se alternam com intervalos de temperatura normal ou cujas pulsações têm intervalos desiguais entre si.
7 Dermatite: Inflamação das camadas superficiais da pele, que pode apresentar-se de formas variadas (dermatite seborreica, dermatite de contato...) e é produzida pela agressão direta de microorganismos, substância tóxica ou por uma resposta imunológica inadequada (alergias, doenças auto-imunes).
8 Pápulas: Lesões firmes e elevadas, com bordas nítidas e diâmetro que varia de 1 a 5 milímetros (até 1 centímetro, segundo alguns autores).
9 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
10 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
11 Mastócitos: Células granulares que são encontradas em quase todos os tecidos, muito abundantes na pele e no trato gastrointestinal. Como os BASÓFILOS, os mastócitos contêm grandes quantidades de HISTAMINA e HEPARINA. Ao contrário dos basófilos, os mastócitos permanecem normalmente nos tecidos e não circulam no sangue. Os mastócitos, provenientes das células-tronco da medula óssea, são regulados pelo FATOR DE CÉLULA-TRONCO.
12 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
13 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
14 Histamina: Em fisiologia, é uma amina formada a partir do aminoácido histidina e liberada pelas células do sistema imunológico durante reações alérgicas, causando dilatação e maior permeabilidade de pequenos vasos sanguíneos. Ela é a substância responsável pelos sintomas de edema e irritação presentes em alergias.
15 Plasma: Parte que resta do SANGUE, depois que as CÉLULAS SANGÜÍNEAS são removidas por CENTRIFUGAÇÃO (sem COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA prévia).
16 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
17 Autoimunidade: 1. Estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias. 2. Autoalergia.
18 Imunoglobulina: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
19 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
20 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
21 Tireoide: Glândula endócrina altamente vascularizada, constituída por dois lobos (um em cada lado da TRAQUÉIA) unidos por um feixe de tecido delgado. Secreta os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS (produzidos pelas células foliculares) e CALCITONINA (produzida pelas células para-foliculares), que regulam o metabolismo e o nível de CÁLCIO no sangue, respectivamente.
22 Permeabilidade: Qualidade dos corpos que deixam passar através de seus poros outros corpos (fluidos, líquidos, gases, etc.).
23 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
24 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
25 Pápula: Lesão firme e elevada, com bordas nítidas e diâmetro que varia de 1 a 5 milímetros (até 1 centímetro, segundo alguns autores).
26 Derme: Camada interna das duas principais camadas da pele. A derme é formada por tecido conjuntivo, vasos sanguíneos, glândulas sebáceas e sudoríparas, nervos, folículos pilosos e outras estruturas. É constituída por uma fina camada superior que é a derme papilar e uma camada mais grossa, mais baixa, que é a derme reticular.
27 Vênulas: Vasos minúsculos que coletam sangue proveniente de plexos capilares e unem-se para formarem veias.
28 Capilares: Minúsculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
29 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
30 Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamenos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que coram-se com corantes neutros.
31 Eosinófilos: Eosinófilos ou granulócitos eosinófilos são células sanguíneas responsáveis pela defesa do organismo contra parasitas e agentes infecciosos. Também participam de processos inflamatórios em doenças alérgicas e asma.
32 Macrófagos: É uma célula grande, derivada do monócito do sangue. Ela tem a função de englobar e destruir, por fagocitose, corpos estranhos e volumosos.
33 Patogênese: Modo de origem ou de evolução de qualquer processo mórbido; nosogenia, patogênese, patogenesia.
34 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
35 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
36 Angioedema: Caracteriza-se por áreas circunscritas de edema indolor e não-pruriginoso decorrente de aumento da permeabilidade vascular. Os locais mais acometidos são a cabeça e o pescoço, incluindo os lábios, assoalho da boca, língua e laringe, mas o edema pode acometer qualquer parte do corpo. Nos casos mais avançados, o angioedema pode causar obstrução das vias aéreas. A complicação mais grave é o inchaço na garganta (edema de glote).
37 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
38 Pálpebras:
39 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
40 Genitália: Órgãos externos e internos relacionados com a reprodução. Sinônimos: Órgãos Sexuais Acessórios; Órgãos Genitais; Órgãos Acessórios Sexuais
41 Língua:
42 Úvula: Popularmente conhecida como campainha ou sininho , a úvula é um apêndice cônico do véu palatino, situado na parte posterior da boca.
43 Palato: Estrutura que forma o teto da boca. Consiste em palato duro anterior (PALATO DURO) e de palato mole posterior (PALATO MOLE).
44 Faringe: Canal músculo-membranoso comum aos sistemas digestivo e respiratório. Comunica-se com a boca e com as fossas nasais. É dividida em três partes: faringe superior (nasofaringe ou rinofaringe), faringe bucal (orofaringe) e faringe inferior (hipofaringe, laringofaringe ou faringe esofagiana), sendo um órgão indispensável para a circulação do ar e dos alimentos.
45 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
46 Sistêmicos: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
47 Cabeça:
48 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
49 Inchaço: Inchação, edema.
50 Articulações:
51 Palpitações: Designa a sensação de consciência do batimento do coração, que habitualmente não se sente. As palpitações são detectadas usualmente após um exercício violento, em situações de tensão ou depois de um grande susto, quando o coração bate com mais força e/ou mais rapidez que o normal.
52 Citocinas: Citoquina ou citocina é a designação genérica de certas substâncias segregadas por células do sistema imunitário que controlam as reações imunes do organismo.
53 Alergia: Reação inflamatória anormal, perante substâncias (alérgenos) que habitualmente não deveriam produzi-la. Entre estas substâncias encontram-se poeiras ambientais, medicamentos, alimentos etc.
54 Anafilaxia: É um tipo de reação alérgica sistêmica aguda. Esta reação ocorre quando a pessoa foi sensibilizada (ou seja, quando o sistema imune foi condicionado a reconhecer uma substância como uma ameaça ao organismo). Na segunda exposição ou nas exposições subseqüentes, ocorre uma reação alérgica. Essa reação é repentina, grave e abrange o corpo todo. O sistema imune libera anticorpos. Os tecidos liberam histamina e outras substâncias. Esse mecanismo causa contrações musculares, constrição das vias respiratórias, dificuldade respiratória, dor abdominal, cãimbras, vômitos e diarréia. A histamina leva à dilatação dos vasos sangüíneos (que abaixa a pressão sangüínea) e o vazamento de líquidos da corrente sangüínea para os tecidos (que reduzem o volume de sangue) o que provoca o choque. Ocorrem com freqüência a urticária e o angioedema - este angioedema pode resultar na obstrução das vias respiratórias. Uma anafilaxia prolongada pode causar arritmia cardíaca.
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