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Príon: um agente infeccioso pouco conhecido

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O que é um príon?

Um príon é um agente infeccioso composto por proteínas1 com formas aberrantes. Tais agentes não possuem um código genético (ácidos nucleicos e ribonucleicos), ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos, e não desenvolvem uma reação protetora do sistema imunológico2.

O termo príon foi cunhado em 1982 por Stanley B. Prusiner através de um amálgama entre as palavras em inglês proteinaceous e infection (Prion), da expressão que indica partículas proteicas infecciosas. Basicamente, os príons são proteínas1 alteradas que, ao chegarem no organismo de um indivíduo, podem gerar uma série de problemas muito sérios.

Qual é o substrato fisiopatológico dos príons?

Existe um gene, denominado PRINP, que é responsável pela síntese da proteína príon celular. Na sua forma normal e saudável, essa proteína, além de participar do processo de diferenciação neural, protege os neurônios3 de condições que possam levar à sua destruição. Uma mutação4 desse gene provoca a formação defeituosa da proteína príon celular normal, que se transforma em príon. A molécula infectante pode alterar a forma de outras proteínas1 saudáveis, que, a partir daí, também adquirem um comportamento priônico.

Os príons possuem estruturas bastante estáveis e são resistentes a enzimas digestivas, calor, algumas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta, condições que normalmente degradam outras proteínas1 e ácidos nucleicos. Também não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida e abrangente a sua disseminação. Os príons afetam os neurônios3, especificamente. 

Leia sobre "Agentes infecciosos", "Diferenças entre inflamação5 e infecção6" e "Conceitos básicos sobre genética".

Quais são as doenças causadas por príons?

As doenças causadas por príons, também conhecidas como encefalopatias7 espongiformes transmissíveis, são um grupo de doenças cerebrais raras e fatais que afetam animais e humanos. Elas podem se originar de uma herança genética, do consumo de carne contaminada ou até mesmo surgir de maneira aleatória e espontânea. O nome científico delas se deve à aparência que assume o tecido8 cerebral, quando visto ao microscópio.

Entre as formas humanas da doença, estão:

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma forma de demência9 que envolve perda de memória e confusão mental, além da diminuição da coordenação motora. Atinge pessoas entre 40 a 60 anos e não tem cura. Uma pessoa pode herdar essa condição, caso em que é chamada de doença de Creutzfeldt-Jakob familiar. A forma esporádica, que constitui a maioria dos casos, por outro lado, desenvolve-se repentinamente sem nenhum fator de risco10 conhecido. A forma adquirida é causada pela exposição ao tecido8 infectado durante um procedimento médico, como um transplante de córnea11 ou uma transfusão12 de sangue13 contaminado, por exemplo. Os sintomas14 da doença levam rapidamente à morte, em geral, dentro de um ano.

Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob

Uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob é um tipo infeccioso da doença que se dá por um problema causado por príons e que afeta os bovinos e neles causa a encefalopatia15 espongiforme bovina, doença popularmente conhecida como “doença da vaca louca”. Comer carne doente pode causar a doença em humanos, pois a carne bovina contaminada pode desenvolver a proteína priônica humana. Este tipo da doença geralmente afeta pessoas mais jovens. Ela se manifesta com os mesmos sintomas14 das outras formas de doença de Creutzfeldt-Jakob e também é fatal.

Insônia fatal

Os príons também podem causar uma insônia fatal, doença hereditária rara e igualmente sem cura, que causa dificuldade para dormir. Há também uma forma esporádica da doença que não é hereditária. Nesses casos, acontece que as proteínas1 agem na área do cérebro16 responsável pela indução do sono. Os príons também acarretam alterações na fala e no comportamento, levando o paciente à morte em alguns meses.

Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é extremamente rara, mas ocorre em uma idade mais precoce, geralmente por volta dos 40 anos, e pode matar uma pessoa em 5 anos após o diagnóstico17.

Prionopatia variável sensível à protease

A prionopatia variável sensível à protease também é extremamente rara. É semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob, mas a proteína é menos sensível à digestão18. É mais provável que atinja pessoas por volta dos 70 anos que tenham histórico familiar de demência9.

Kuru

Por fim, o Kuru era uma doença vista na Nova Guiné, causada pela ingestão de tecido8 cerebral humano, como parte dos rituais funerários canibalísticos daquela cultura. A doença se transmitia se o cérebro16 do morto estivesse contaminado por príons infecciosos. Devido ao aumento da conscientização sobre a doença e como ela é transmitida, o Kuru agora é extremamente raro.

Como o médico diagnostica as doenças causadas por príons?

O diagnóstico17 de confirmação das doenças priônicas é feito pela coleta de uma amostra de tecido8 cerebral durante uma biópsia19 ou após a morte do paciente. O médico, no entanto, pode solicitar vários exames antes para ajudar a diagnosticar doenças de príons ou para descartar outras doenças com sintomas14 semelhantes.

Esses exames podem incluir ressonância magnética20, análise bioquímica de amostras de fluido da medula espinhal21 (punção lombar), eletroencefalograma22 e exames de sangue13.

Como o médico trata as doenças causadas por príons?

As doenças priônicas não têm cura, mas certos medicamentos podem ajudar a retardar a sua progressão. A atuação do médico concentra-se em manter as pessoas com essas doenças o mais seguras e confortáveis ​​possível, apesar dos sintomas14 progressivos e debilitantes.

Como evoluem as doenças causadas por príons?

À medida que as doenças priônicas progridem, as pessoas com essas doenças geralmente precisam de ajuda para cuidar de si mesmas. Em alguns casos, elas podem ficar em suas casas, mas eventualmente podem precisar se mudar para um centro de assistência.

Em resumo:

  • As doenças priônicas são muito raras, mas são sempre fatais.
  • As doenças priônicas devem ser consideradas em todas as pessoas com demência9 progressiva.
  • Os sintomas14 podem progredir rapidamente, exigindo ajuda com as necessidades diárias.
  • Embora haja diferentes formas das doenças priônicas, os sintomas14 comuns entre elas são: demência9 de rápido desenvolvimento, dificuldade em andar, alterações na marcha, alucinações23, rigidez muscular, confusão mental, fadiga24 e dificuldade de falar.
Veja também sobre "Doença da vaca louca em humanos" e "Insônia familiar fatal".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Johns Hopkins Medicine e do CDC – Centers for Disease Control and Prevention.

ABCMED, 2022. Príon: um agente infeccioso pouco conhecido. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1409035/prion-um-agente-infeccioso-pouco-conhecido.htm>. Acesso em: 17 ago. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
2 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
3 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
4 Mutação: 1. Ato ou efeito de mudar ou mudar-se. Alteração, modificação, inconstância. Tendência, facilidade para mudar de ideia, atitude etc. 2. Em genética, é uma alteração súbita no genótipo de um indivíduo, sem relação com os ascendentes, mas passível de ser herdada pelos descendentes.
5 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
6 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
7 Encefalopatias: Qualquer patologia do encéfalo. O encéfalo é um conjunto que engloba o tronco cerebral, o cerebelo e o cérebro.
8 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
9 Demência: Deterioração irreversível e crônica das funções intelectuais de uma pessoa.
10 Fator de risco: Qualquer coisa que aumente a chance de uma pessoa desenvolver uma doença.
11 Córnea: Membrana fibrosa e transparente presa à esclera, constituindo a parte anterior do olho.
12 Transfusão: Introdução na corrente sangüínea de sangue ou algum de seus componentes. Podem ser transfundidos separadamente glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma, fatores de coagulação, etc.
13 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
14 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
15 Encefalopatia: Qualquer patologia do encéfalo. O encéfalo é um conjunto que engloba o tronco cerebral, o cerebelo e o cérebro.
16 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
17 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
18 Digestão: Dá-se este nome a todo o conjunto de processos enzimáticos, motores e de transporte através dos quais os alimentos são degradados a compostos mais simples para permitir sua melhor absorção.
19 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
20 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
21 Medula Espinhal:
22 Eletroencefalograma: Registro da atividade elétrica cerebral mediante a utilização de eletrodos cutâneos que recebem e amplificam os potenciais gerados em cada região encefálica.
23 Alucinações: Perturbações mentais que se caracterizam pelo aparecimento de sensações (visuais, auditivas, etc.) atribuídas a causas objetivas que, na realidade, inexistem; sensações sem objeto. Impressões ou noções falsas, sem fundamento na realidade; devaneios, delírios, enganos, ilusões.
24 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
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