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Meduloblastoma - saiba mais sobre esse tumor cerebral

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O que é meduloblastoma?

O meduloblastoma (latim: medula1 = medula1 + grego: blasto = primitivo e oma = tumor2) é um tumor2 cerebral cancerígeno invasivo, de crescimento rápido, que começa na parte inferior e posterior do cérebro3 (fossa posterior). Afeta o cerebelo4, que é o órgão envolvido na coordenação motora, equilíbrio e movimento muscular. É muito mais comum em crianças que em adultos.

Quais são as causas do meduloblastoma?

A etiologia5 do meduloblastoma ainda é desconhecida. No entanto, há razões para supor que, na maioria dos pacientes, ele seja causado por mutações genéticas, como muitos dos demais cânceres. O meduloblastoma costuma ocorrer com frequência em associação com as síndromes de Gorlin e de Turcot.

Leia sobre "Tumores cerebrais", "Hidrocefalia6", "Edema7 cerebral" e "Hipertensão8 intracraniana".

Qual é o substrato fisiopatológico do meduloblastoma?

Os meduloblastomas são tumores que começam nas células9 fetais embrionárias do cérebro3, as células9 neurológicas mais primitivas da medula1. São tumores invasivos, de crescimento rápido, que se espalham pelo líquido cefalorraquidiano10 (líquido que envolve e protege o cérebro3 e a medula espinhal11) e frequentemente produzem metástases12 em diferentes locais ao longo da superfície do cérebro3 e da medula espinhal11, até a cauda equina13. Muito dificilmente se espalham para fora do tecido14 cerebral.

Embora os meduloblastomas não sejam herdados, certas síndromes hereditárias podem aumentar o risco de desenvolver esses tumores.

Quais são as características clínicas do meduloblastoma?

O meduloblastoma pode ocorrer em qualquer idade, mas acontece com mais frequência em crianças pequenas. Embora seja raro, é o tumor2 cerebral cancerígeno mais comum em crianças. E só excepcionalmente acontece em adultos.

Os sinais15 e sintomas16 específicos associados a um meduloblastoma variam de pessoa para pessoa com base na localização e tamanho exatos do tumor2 e se ele se espalhou para outras áreas. Eles podem incluir dores de cabeça17, náuseas18, vômitos19, cansaço, tonturas20, visão21 dupla, má coordenação, caminhada instável e outras manifestações anormais.

Muitas crianças com meduloblastoma desenvolvem papiledema, uma condição na qual o nervo óptico incha devido ao aumento da pressão intracraniana, podendo causar redução da clareza da visão21. Frequentemente, o papiledema pode ser o primeiro sinal22 que leva as crianças afetadas à atenção de um neurologista23.

O meduloblastoma tende a se espalhar através do líquido cefalorraquidiano10 para outras áreas ao redor do cérebro3 e da medula espinhal11, mas raramente se espalha para outras áreas do corpo fora do sistema nervoso central24.

Como o médico diagnostica o meduloblastoma?

O diagnóstico25 começa com um apanhado dos sinais15 e sintomas16 exibidos e relatados pelo paciente e uma revisão do histórico médico dele. Os testes e procedimentos usados para diagnóstico25 incluem:

  1. Exame neurológico, durante o qual devem ser testados a visão21, a audição, o equilíbrio, a coordenação e os reflexos. Isso ajuda a determinar qual parte do cérebro3 pode ter sido afetada pelo tumor2.
  2. Exames de imagens, como tomografia computadorizada26 ou ressonância magnética27 e técnicas mais avançadas, como ressonância magnética27 de perfusão e espectroscopia de ressonância magnética27.
  3. Punção lombar, que é a remoção de uma amostra do líquido cefalorraquidiano10 para exame em laboratório e procura de células9 tumorais ou outras anormalidades.
  4. Biópsia28. Não é comum fazer-se biópsia28, mas ela pode ser recomendada se os exames de imagem não forem típicos de meduloblastoma.

Como o médico trata o meduloblastoma?

O tratamento é decidido levando-se em conta vários fatores, como idade e saúde29 geral do paciente, subtipo e localização do tumor2, grau e extensão do tumor2 e outros fatores mais. Na maioria dos casos inclui cirurgia, seguida de radioterapia30 ou quimioterapia31, ou ambas.

O meduloblastoma pode crescer e bloquear o fluxo do líquor32, o que causa um acúmulo de líquido e exerce pressão sobre o cérebro3 (hidrocefalia6). Uma cirurgia pode ser feita então para aliviar o acúmulo de fluido no cérebro3, para remover o tumor2 ou para resolver ambos.

Às vezes, não é possível remover inteiramente o tumor2 porque o meduloblastoma se formou muito perto de estruturas críticas ou nas profundezas do cérebro3. A radioterapia30 é feita para matar as células9 cancerosas. Visando esse mesmo efeito pode-se usar ao mesmo tempo também a quimioterapia31.

Como evolui o meduloblastoma?

A taxa de sobrevida33 relativa é de 60% se o meduloblastoma aparece aos 5 anos de idade, de 52% se aparece aos 10 anos e de 47% se aparece aos 20 anos. As crianças, pois, têm melhor prognóstico34 que os adultos.

Veja também sobre "Meningite35", "Hérnias36 cerebrais" e "Meningiomas".

 

Referências:

 As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do National Cancer Institute (USA) e da NORD – National Organization for Rare Disorders (USA).

ABCMED, 2021. Meduloblastoma - saiba mais sobre esse tumor cerebral. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1394225/meduloblastoma-saiba-mais-sobre-esse-tumor-cerebral.htm>. Acesso em: 23 jul. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
2 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
3 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
4 Cerebelo: Parte do encéfalo que fica atrás do TRONCO ENCEFÁLICO, na base posterior do crânio (FOSSA CRANIANA POSTERIOR). Também conhecido como “encéfalo pequeno“, com convoluções semelhantes àquelas do CÓRTEX CEREBRAL, substância branca interna e núcleos cerebelares profundos. Sua função é coordenar movimentos voluntários, manter o equilíbrio e aprender habilidades motoras.
5 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
6 Hidrocefalia: Doença produzida pelo aumento do conteúdo de Líquido Cefalorraquidiano. Nas crianças pequenas, manifesta-se pelo aumento da cabeça, e nos adultos, pelo aumento da pressão interna do cérebro, causando dores de cabeça e outros sintomas neurológicos, a depender da gravidade. Pode ser devido a um defeito de escoamento natural do líquido ou por um aumento primário na sua produção.
7 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
8 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
9 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
10 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
11 Medula Espinhal:
12 Metástases: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
13 Cauda equina: Parte inferior da MEDULA ESPINHAL formada pelas raízes nervosas lombares, sacrais e coccígeas.
14 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
15 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
16 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
17 Cabeça:
18 Náuseas: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc .
19 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
20 Tonturas: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
21 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
22 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
23 Neurologista: Médico especializado em problemas do sistema nervoso.
24 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
25 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
26 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
27 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
28 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
29 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
30 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
31 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
32 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
33 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
34 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
35 Meningite: Inflamação das meninges, aguda ou crônica, quase sempre de origem infecciosa, com ou sem reação purulenta do líquido cefalorraquidiano. As meninges são três membranas superpostas (dura-máter, aracnoide e pia-máter) que envolvem o encéfalo e a medula espinhal.
36 Hérnias: É uma massa circunscrita formada por um órgão (ou parte de um órgão) que sai por um orifício, natural ou acidental, da cavidade que o contém. Por extensão de sentido, excrescência, saliência.
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