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Doença de Kawasaki - características, diagnóstico, tratamento, evolução

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O que é a doença de Kawasaki?

A Doença de Kawasaki, também chamada de Síndrome1 de Kawasaki ou síndrome1 dos linfonodos2 mucocutâneos, é uma doença rara, caracterizada pela inflamação3 dos vasos sanguíneos4 ('vasculite5 generalizada') e que, em particular, danifica as artérias coronárias6 que fornecem sangue7 ao coração8.

Atinge principalmente crianças menores de cinco anos e 1/3 delas, se não tratadas, sofrerão danos no coração8, sendo, em muitos países, a causa mais comum de doença cardíaca adquirida na infância. O primeiro diagnóstico9 da Doença de Kawasaki foi feito em 1967, no Japão, por Tomisaku Kawasaki.

Qual é a causa da doença de Kawasaki?

A causa da Doença de Kawasaki permanece desconhecida, mas acredita-se que seja devido a uma infecção10 que algumas crianças sofreram na primeira infância e à qual uma minoria delas reagiu de maneira anormal. Existem evidências que sugerem que essas crianças fiquem com uma predisposição herdada para a doença. Vários projetos de pesquisa investigam os genes que regem o sistema imunológico11 que são importantes na determinação da suscetibilidade e do dano cardíaco. Isso nos dirá não apenas sobre a causa da doença, mas também ajudará a entender a base da doença isquêmica do coração8 em adultos.

Veja sobre "Doença de Kawasaki, a condição inflamatória pediátrica possivelmente ligada à COVID-19" e "Arterites - como são".

Quais são as características clínicas da doença de Kawasaki?

Os pacientes começam tendo febre12 alta, com duração de pelo menos cinco dias. Os sintomas13 podem incluir ainda olhos14 vermelhos, lábios e boca15 excessivamente vermelhos e hipersensíveis, erupção16 cutânea17, mãos18 e pés inchados e vermelhos e linfonodos2 inchados. O distúrbio afeta as membranas mucosas19, os linfonodos2, as paredes dos vasos sanguíneos4 e o coração8, sendo esse o aspecto mais importante da doença.

A doença pode causar inflamação3 dos vasos sanguíneos4, nas artérias coronárias6, o que pode levar a aneurismas. Geralmente há nódulos linfáticos inflamados e a sola dos pés e palmas das mãos18 descamam.

Como o médico diagnostica a doença de Kawasaki?

O diagnóstico9 da Doença de Kawasaki é baseado nos sinais20 e sintomas13 da pessoa. Testes como um ultrassom do coração8 e exames de sangue7 podem apoiar o diagnóstico9. A radiografia (raios-X) do tórax21 pode ser usada para procurar alterações na aorta22. A angiografia23 ou arteriografia é usada para ajudar a determinar a localização e a aparência dos vasos afetados pela doença.

Outras condições que podem se apresentar de maneira semelhante, e que devem ser diferenciadas da Doença de Kawasaki, incluem escarlatina, artrite reumatoide24 juvenil e síndrome1 inflamatória multissistêmica pediátrica associada à COVID-19.

Como o médico trata a doença de Kawasaki?

O tratamento imediato é fundamental para evitar danos permanentes nas artérias coronárias6 e no coração8. O tratamento padrão inclui altas doses de aspirina e gama globulina25 intravenosa. A condição do paciente geralmente melhora muito dentro de 24 horas após o tratamento.

Como evolui a doença de Kawasaki?

Se não tratados, os sintomas13 agudos da doença de Kawasaki são autolimitados (ou seja, o paciente se recupera eventualmente), mas o risco de envolvimento da artéria26 coronária é muito maior, mesmo muitos anos depois. Com o tratamento precoce, pode-se esperar uma rápida recuperação dos sintomas13 agudos e o risco de aneurismas das artérias coronárias6 é bastante reduzido.

Muitos casos de infarto do miocárdio27 em adultos jovens foram atribuídos à doença de Kawasaki que não foi diagnosticada durante a infância. No geral, cerca de 2% dos pacientes morrem de complicações da vasculite5 coronária.

Sem tratamento, os aneurismas das artérias coronárias6 ocorrem em até 25% e cerca de 1% morrem. Com o tratamento, o risco de morte é reduzido para 0,17%.

Nota especial

Estudos chineses recentes apontaram que casos graves de Covid-19 estão associados à coagulopatia e que, na maioria dos óbitos, pode haver associação com a coagulação28 intravascular29 disseminada, que lembra a Doença de Kawasaki. Essas observações, no entanto, são muito recentes e têm apenas um caráter preliminar.

Segundo médicos italianos, dez pacientes internados na cidade de Bergamo, Itália, apresentaram sintomas13 parecidos com os da síndrome1 de Kawasaki. Apenas uma proporção muito pequena de crianças infectadas com Covid-19 desenvolve esses sintomas13, os quais devem ser classificados apenas como "doença semelhante à doença de Kawasaki", porque não há ainda certeza quanto à relação das duas.

Leia também sobre "Doenças autoimunes30", "Síndrome1 de Churg-Strauss (Angeíte granulomatosa alérgica)" e "Poliangeíte microscópica".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas dos sites do NHS – National Health Service UK e da Mayo Clinic.

ABCMED, 2020. Doença de Kawasaki - características, diagnóstico, tratamento, evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1367483/doenca-de-kawasaki-caracteristicas-diagnostico-tratamento-evolucao.htm>. Acesso em: 1 out. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Linfonodos: Gânglios ou nodos linfáticos.
3 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
4 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
5 Vasculite: Inflamação da parede de um vaso sangüíneo. É produzida por doenças imunológicas e alérgicas. Seus sintomas dependem das áreas afetadas.
6 Artérias coronárias: Veias e artérias do CORAÇÃO.
7 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
8 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
9 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
10 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
11 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
12 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
13 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
14 Olhos:
15 Boca: Cavidade oral ovalada (localizada no ápice do trato digestivo) composta de duas partes
16 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
17 Cutânea: Que diz respeito à pele, à cútis.
18 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
19 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
20 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
21 Tórax: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original Sinônimos: Peito; Caixa Torácica
22 Aorta: Principal artéria do organismo. Surge diretamente do ventrículo esquerdo e através de suas ramificações conduz o sangue a todos os órgãos do corpo.
23 Angiografia: Método diagnóstico que, através do uso de uma substância de contraste, permite observar a morfologia dos vasos sangüíneos. O contraste é injetado dentro do vaso sangüíneo e o trajeto deste é acompanhado através de radiografias seriadas da área a ser estudada.
24 Artrite reumatóide: Doença auto-imune de etiologia desconhecida, caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem. Afeta mulheres duas vezes mais do que os homens e sua incidência aumenta com a idade. Em geral, acomete grandes e pequenas articulações em associação com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Quando envolve outros órgãos, a morbidade e a gravidade da doença são maiores, podendo diminuir a expectativa de vida em cinco a dez anos.
25 Globulina: Qualquer uma das várias proteínas globulares pouco hidrossolúveis de uma mesma família que inclui os anticorpos e as proteínas envolvidas no transporte de lipídios pelo plasma.
26 Artéria: Vaso sangüíneo de grande calibre que leva sangue oxigenado do coração a todas as partes do corpo.
27 Infarto do miocárdio: Interrupção do suprimento sangüíneo para o coração por estreitamento dos vasos ou bloqueio do fluxo. Também conhecido por ataque cardíaco.
28 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
29 Intravascular: Relativo ao interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
30 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
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