Síndrome de Heyde
O que é a Síndrome de Heyde?
A síndrome de Heyde é uma síndrome caracterizada pela associação de sangramento de angiodisplasias gastrointestinais e estenose da válvula aórtica. A síndrome foi assim denominada em homenagem ao médico Edward C. Heyde, que primeiro observou essa associação em 1958.
Quais são as causas da Síndrome de Heyde?
A síndrome de Heyde é causada pela coagulopatia de Von Willebrand, em virtude da depleção do fator de Von Willebrand no processo de coagulação, por estenose da válvula aórtica.
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Qual é o mecanismo fisiológico da Síndrome de Heyde?
O fator de von Willebrand é sintetizado nas paredes dos vasos sanguíneos e circula livremente no sangue. Quando encontra danos na parede de um vaso sanguíneo, especialmente em locais de grande velocidade do fluxo sanguíneo, liga-se ao colágeno existente sob o endotélio, danificando-o. As plaquetas são atraídas para essa área, se acumulam e bloqueiam a área lesada, evitando assim o sangramento.
Em pessoas com estenose da válvula aórtica, a válvula se torna cada vez mais estreita, resultando em um aumento na velocidade do sangue, a fim de manter o débito cardíaco. Essa combinação de uma abertura estreita e uma taxa de fluxo maior resulta em um aumento da tensão de cisalhamento no sangue.
Como reação natural, uma enzima degrada o fator de von Willebrand, tornando-o incapaz de se ligar ao colágeno no local da lesão. À medida que a quantidade do fator von Willebrand diminui, a taxa de sangramento aumenta drasticamente.
Quais são as características clínicas da Síndrome de Heyde?
O sangramento gastrointestinal pode se manifestar como vômito sanguinolento, sangue digerido ou sangue fresco nas fezes. Embora a síndrome de Heyde possa existir sozinha, sem outros sintomas de estenose aórtica, a pessoa também pode apresentar evidências de insuficiência cardíaca, desmaios ou dor torácica.
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Como o médico diagnostica a Síndrome de Heyde?
O diagnóstico é feito confirmando a presença de:
- Hemorragia gastrointestinal
- Lesões angiodisplásicas
- Deficiência do fator de Willebrand secundário à estenose aórtica
Em uma pessoa que apresenta sintomas da síndrome de Heyde, a endoscopia e/ou a colonoscopia devem ser realizadas para confirmar a presença de angiodisplasias (má formação arterial).
A estenose aórtica pode ser diagnosticada pela auscultação, por sons cardíacos característicos, particularmente um sopro típico. Uma ecocardiografia ajuda a medir a área valvular aórtica.
Finalmente, a síndrome de Heyde pode ser confirmada usando testes sanguíneos para o fator de Willebrand, embora os exames de sangue tradicionais para esse fator possam resultar em falsos negativos devido à sutileza da anormalidade. O padrão ouro para o diagnóstico da síndrome de Heyde é a eletroforese sanguínea.
Como o médico trata a Síndrome de Heyde?
O tratamento definitivo para a síndrome de Heyde é a substituição cirúrgica da válvula aórtica. O tratamento cirúrgico direto do sangramento (por exemplo, a ressecção cirúrgica da porção sangrenta do intestino) raramente é eficaz.
O manejo médico dos sintomas deve ser feito de forma temporária, porque o tratamento cirúrgico definitivo é necessário para trazer os níveis do fator de von Willebrand de volta ao normal.
Em hemorragias graves, podem ser necessárias transfusões de sangue e infusões de fluidos. Além disso, a desmopressina é eficaz em pessoas com doença de von Willebrand, incluindo pessoas com doença cardíaca valvular.
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