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Síndrome de Heyde

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O que é a Síndrome1 de Heyde?

A síndrome1 de Heyde é uma síndrome1 caracterizada pela associação de sangramento de angiodisplasias gastrointestinais e estenose2 da válvula aórtica. A síndrome1 foi assim denominada em homenagem ao médico Edward C. Heyde, que primeiro observou essa associação em 1958.

Quais são as causas da Síndrome1 de Heyde?

A síndrome1 de Heyde é causada pela coagulopatia de Von Willebrand, em virtude da depleção3 do fator de Von Willebrand no processo de coagulação4, por estenose2 da válvula aórtica.

Saiba mais sobre a "Doença de von Willebrand", "Coagulação4 sanguínea" e "Coagulopatias".

Qual é o mecanismo fisiológico5 da Síndrome1 de Heyde?

O fator de von Willebrand é sintetizado nas paredes dos vasos sanguíneos6 e circula livremente no sangue7. Quando encontra danos na parede de um vaso sanguíneo, especialmente em locais de grande velocidade do fluxo sanguíneo, liga-se ao colágeno8 existente sob o endotélio9, danificando-o. As plaquetas10 são atraídas para essa área, se acumulam e bloqueiam a área lesada, evitando assim o sangramento.

Em pessoas com estenose2 da válvula aórtica, a válvula se torna cada vez mais estreita, resultando em um aumento na velocidade do sangue7, a fim de manter o débito cardíaco11. Essa combinação de uma abertura estreita e uma taxa de fluxo maior resulta em um aumento da tensão de cisalhamento12 no sangue7.

Como reação natural, uma enzima13 degrada o fator de von Willebrand, tornando-o incapaz de se ligar ao colágeno8 no local da lesão14. À medida que a quantidade do fator von Willebrand diminui, a taxa de sangramento aumenta drasticamente.

Quais são as características clínicas da Síndrome1 de Heyde?

O sangramento gastrointestinal pode se manifestar como vômito15 sanguinolento16, sangue7 digerido ou sangue7 fresco nas fezes. Embora a síndrome1 de Heyde possa existir sozinha, sem outros sintomas17 de estenose2 aórtica, a pessoa também pode apresentar evidências de insuficiência cardíaca18, desmaios ou dor torácica.

Leia sobre "Melena19 e Hematêmese20", "Sangue7 nas fezes", "Insuficiência cardíaca18", "Síncopes21" e "Dor no peito22".

Como o médico diagnostica a Síndrome1 de Heyde?

O diagnóstico23 é feito confirmando a presença de:

  1. Hemorragia24 gastrointestinal
  2. Lesões25 angiodisplásicas
  3. Deficiência do fator de Willebrand secundário à estenose2 aórtica

Em uma pessoa que apresenta sintomas17 da síndrome1 de Heyde, a endoscopia26 e/ou a colonoscopia27 devem ser realizadas para confirmar a presença de angiodisplasias (má formação arterial).

A estenose2 aórtica pode ser diagnosticada pela auscultação, por sons cardíacos característicos, particularmente um sopro típico. Uma ecocardiografia ajuda a medir a área valvular aórtica.

Finalmente, a síndrome1 de Heyde pode ser confirmada usando testes sanguíneos para o fator de Willebrand, embora os exames de sangue7 tradicionais para esse fator possam resultar em falsos negativos devido à sutileza da anormalidade. O padrão ouro para o diagnóstico23 da síndrome1 de Heyde é a eletroforese sanguínea.

Como o médico trata a Síndrome1 de Heyde?

O tratamento definitivo para a síndrome1 de Heyde é a substituição cirúrgica da válvula aórtica. O tratamento cirúrgico direto do sangramento (por exemplo, a ressecção cirúrgica da porção sangrenta do intestino) raramente é eficaz.

O manejo médico dos sintomas17 deve ser feito de forma temporária, porque o tratamento cirúrgico definitivo é necessário para trazer os níveis do fator de von Willebrand de volta ao normal.

Em hemorragias28 graves, podem ser necessárias transfusões de sangue7 e infusões de fluidos. Além disso, a desmopressina é eficaz em pessoas com doença de von Willebrand, incluindo pessoas com doença cardíaca valvular.

Veja também sobre "Colonoscopia27", "Sopro cardíaco29", "Diátese hemorrágica30" e "Transfusão31 de sangue7".

 

ABCMED, 2018. Síndrome de Heyde. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1323333/sindrome+de+heyde.htm>. Acesso em: 6 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Estenose: Estreitamento patológico de um conduto, canal ou orifício.
3 Depleção: 1. Em patologia, significa perda de elementos fundamentais do organismo, especialmente água, sangue e eletrólitos (sobretudo sódio e potássio). 2. Em medicina, é o ato ou processo de extração de um fluido (por exxemplo, sangue) 3. Estado ou condição de esgotamento provocado por excessiva perda de sangue. 4. Na eletrônica, em um material semicondutor, medição da densidade de portadores de carga abaixo do seu nível e do nível de dopagem em uma temperatura específica.
4 Coagulação: Ato ou efeito de coagular(-se), passando do estado líquido ao sólido.
5 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
6 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
7 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
8 Colágeno: Principal proteína fibrilar, de função estrutural, presente no tecido conjuntivo de animais.
9 Endotélio: Camada de células que reveste interiormente os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos.
10 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
11 Débito cardíaco: Quantidade de sangue bombeada pelo coração para a aorta a cada minuto.
12 Cisalhamento: 1. Ato ou efeito de cisalhar, ou seja, de fazer cortes em ou de cortar as bordas de alguma coisa. 2. Em física, é o fenômeno de deformação ao qual um corpo está sujeito quando as forças que agem sobre ele provocam um deslocamento em planos diferentes, mantendo o volume constante. 3. Em geologia, é a fraturação das rochas sob a ação de esforços tectônicos, ou seja, dois esforços paralelos em sentidos opostos.
13 Enzima: Proteína produzida pelo organismo que gera uma reação química. Por exemplo, as enzimas produzidas pelo intestino que ajudam no processo digestivo.
14 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
15 Vômito: É a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Pode ser classificado como: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
16 Sanguinolento: 1. Em que há grande derramamento de sangue; sangrento. 2. Tinto ou misturado com sangue. 3. Que se compraz em ver ou derramar sangue; sanguinário.
17 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
18 Insuficiência Cardíaca: É uma condição na qual a quantidade de sangue bombeada pelo coração a cada minuto (débito cardíaco) é insuficiente para suprir as demandas normais de oxigênio e de nutrientes do organismo. Refere-se à diminuição da capacidade do coração suportar a carga de trabalho.
19 Melena: Eliminação de fezes de coloração negra, alcatroada. Relaciona-se com a presença de sangue proveniente da porção superior do tubo digestivo (esôfago, estômago e duodeno). Necessita de uma avaliação urgente, pois representa um quadro grave.
20 Hematêmese: Eliminação de sangue proveniente do tubo digestivo, através de vômito.
21 Síncopes: Perda breve e repentina da consciência, geralmente com rápida recuperação. Comum em pessoas idosas. Suas causas são múltiplas: doença cerebrovascular, convulsões, arritmias, doença cardíaca, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, hipoglicemia, intoxicações, hipotensão postural, síncope situacional ou vasopressora, infecções, causas psicogênicas e desconhecidas.
22 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
23 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
24 Hemorragia: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
25 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
26 Endoscopia: Método no qual se visualiza o interior de órgãos e cavidades corporais por meio de um instrumento óptico iluminado.
27 Colonoscopia: Estudo endoscópico do intestino grosso, no qual o colonoscópio é introduzido pelo ânus. A colonoscopia permite o estudo de todo o intestino grosso e porção distal do intestino delgado. É um exame realizado na investigação de sangramentos retais, pesquisa de diarreias, alterações do hábito intestinal, dores abdominais e na detecção e remoção de neoplasias.
28 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
29 Sopro cardíaco: Som produzido pela alteração na turbulência dos fluxos cardíacos, devido a anormalidades nas válvulas e divisões cardíacas. Também pode ser auscultado em pessoas normais sem doença prévia (sopro benigno ou inocente).
30 Hemorrágica: Relativo à hemorragia, ou seja, ao escoamento de sangue para fora dos vasos sanguíneos.
31 Transfusão: Introdução na corrente sangüínea de sangue ou algum de seus componentes. Podem ser transfundidos separadamente glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma, fatores de coagulação, etc.
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